Синонимы болезни Паркинсона. Paralysis agitans. Генуинный паралич. Наследственный дрожательный паралич.
Определение болезни Паркинсона. Наследственная преждевременная старческая инволюция экстрапирамидной системы с гипокинетическо-гипертоническими расстройствами движений.
Автор. Parkinson James — британский хирург и палеонтолог, Лондон, 1755 — 1824. Впервые синдром был описан в 1817 г. Термин «дрожательный паралич» в 1841 г. ввел Hall.
Симптоматология болезни Паркинсона:
1. Двигательные симптомы: гипо- или акинетическогипертонический синдром (pallidum—syndrom), ригидность, акинезия, маскообразное лицо. Согнутое положение туловища и конечностей; скользящая походка с малыми шагами. Про-, ретро- и латеропульсия, микрография, монотонность речи и тремор, особенно кистей («верчение пилюли», «счет монет», «взбивание пены») и головы («да» или «нет — тремор»). «Деревянная подвижность». В отдельных случаях тремора может не быть (paralysis agitans sine agitatione).
2. Вегетативные симптомы (не обязательные): гипергидроз, приступы чувства жара, слюнотечение, жирная себорея лица.
3. Психические симптомы: реактивно-депрессивные состояния (после того как больной узнал о своих двигательных ограничениях), гипохондрия, придирчивость. Интеллект и характер личности, как правило, сохраняются.
4. Основной возраст больных — 50—60 лет (реже 40—50 лет).
Этиология и патогенез болезни Паркинсона. Моногибридное аутосомно-доминантное наследственное страдание.
Патологическая анатомия. Дегенерация в области substantia nigra. Гибнут определенные меланинсодержащие нервные клетки. Наиболее поражены область locus coeruleus и дорсальное вагусное ядро. Усилена возрастная инволюция базальных ядер.
Дифференциальный диагноз. Все формы S. Parkinson (см.). Старческий тремор. S. Hunt II (см.).
Болезнь Паркинсона
Болезнь Паркинсона:
(А) Черная субстанция в норме.
(Б) Депигментированная черная субстанция при идиопатической болезни Паркинсона.
(В) Тельце Леви в нейроне черной субстанции, окрашенное в ярко-розовый цвет (стрелка).
