SAM-феномен ЭхоКГ при гипертрофической кардиомиопатии (ГКМП)
Еще одним эхокардиографическим признаком ГКМП, имеющим диагностическое значение, является систолическое смещение передней створки митрального клапана кпереди (SAM - «systolic anterior motion»; далее для краткости - SAM-феномен). Этот феномен играет существенную роль в развитии обструкции выносящего тракта левого желудочка. Он состоит в том, что передняя створка митрального клапана, смещаясь во время систолы вперед в направлении межжелудочковой перегородки и иногда даже упираясь в нее, создает в выносящем тракте левого желудочка препятствие кровотоку.
При ЭхоКГ в М-режиме такое смещение наиболее отчетливо видно в том случае, когда ультразвуковой луч проходит через край передней створки митрального клапана. При отведении ультразвукового луча к базальным отделам в направлении аортального клапана путем наклона датчика увидеть систолическое смещение передней створки митрального клапана уже не удается. На эхокардиограмме, зарегистрированной в М-режиме, между двумя диастолическими «всплесками» створок митрального клапана с характерной конфигурацией его передней створки в виде буквы «м» и задней створки в виде буквы «w» находится систола желудочка с линией смыкания створок (линия CD), отклоняющейся к межжелудочковой перегородке.
Перед началом диастолического открытия створок митрального клапана происходит быстрое смещение его кзади. В типичных случаях SAM-феномен достигает максимума после двух третей систолы, когда еще контрактильность задней стенки не достигла максимума.
а) SAM-псевдофеномен. Следует помнить о возможности SAM-псевдофеномена. Он обычно наблюдается при заболеваниях, для которых характерна диффузная гипертрофия желудочков. В отличие от «настоящего» SAM-феномена, систолическое смещение митрального клапана по направлению к межжелудочковой перегородке происходит незначительно, а максимум смещения приходится на конец систолы, т.е. происходит синхронно с нарастанием контрактильности задней стенки левого желудочка.
Мезосистолическое смещение правой коронарной створки аортального клапана, частично закрывающее просвет (слева), SAM-феномен (внизу справа).
На среднем рисунке (М-режим) передняя створка митрального клапана касается межжелудочковой перегородки. Непрерывноволновая допплерография: вершина спектральной кривой (скорость кровотока 3,4 м/с) соответствует поздней фазе систолы; по форме кривая напоминает ножны и характерна для ГКМП (справа).
Четыре эхокардиограммы, на которых представлены асимметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки и SAM-феномен (внизу справа):
а - Передняя створка митрального клапана касается межжелудочковой перегородки (М-режим).
б - Смещение передней створки митрального клапана в направлении межжелудочковой перегородки (VS) на эхокардиограмме, полученной при сканировании сердца из парастернальной позиции по короткой оси.
в - Эхокардиограмма, полученная при сканировании из парастернальной позиции по длинной оси сердца.
г - Эхокардиограмма, зарегистрированная из апикальной четырехкамерной позиции.
б) Обструкция выносящего тракта левого желудочка. SAM-феномен тесно связан с динамической обструкцией выносящего тракта левого желудочка. Степень смещения передней створки митрального клапана и соприкосновения ее с межжелудочковой перегородкой тесно коррелирует с величиной градиента в выносящем тракте левого желудочка.
в) Эффект Вентури. Долгое время SAM-феномен приписывался эффекту Вентури. Лишь в последние годы правильность такого объяснения феномена ставится под сомнение. В основе эффекта Вентури лежит ускорение кровотока в выносящем тракте левого желудочка, связанное с его обструкцией и создающее в соответствии с уравнением Бернулли зону пониженного давления. В результате возникающего присасывающего эффекта митральный клапан смещается по направлению к межжелудочковой перегородке, выносящий тракт сужается еще больше и градиент давления возрастает.
г) Морфологические изменения. В специально проведенных исследованиях удалось выяснить, каким образом морфологические изменения в митральном клапанном аппарате, включая подклапанные структуры и сосочковые мышцы, влияют на систолическое смещение передней створки митрального клапана, и в то же время опровергнуть роль эффекта Вентури в механизме такого смещения. Если бы SAM-феномен был обусловлен присасывающим эффектом Вентури, то основная предпосылка этого эффекта - высокая скорость кровотока в выносящем тракте левого желудочка - должна была бы возникнуть уже к началу SAM-феномена. Однако скорости кровотока в выносящем тракте в начале систолы длительное время не уделяли должного внимания, и лишь в последнее время удалось показать, что к началу систолического смещения створки скорость кровотока в выносящем тракте левого желудочка нормальная и, как правило, не превышает 1 м/с.
д) Тяговое усилие. По мнению исследователей, в патогенезе SAM-феномена доминирующую роль играет тяговое усилие (в англоязычной литературе «drag forces»). Постулируется, что такое смещение вызвано тягой, создаваемой кровотоком («drag») в выносящем тракте левого желудочка, скорость которого в начале систолы вплоть до начала смещения передней створки митрального клапана остается почти нормальной. Причиной такой тяги являются морфологические изменения при ГКМП, которые затрагивают и митральный клапан с его подклапанными структурами. Эти изменения включают, помимо гипертрофии сосочковых мышц, также их смещение и изменение взаимной ориентации. Эти морфологические изменения сосочковых мышц вызывают нарушение нормальной геометрии клапанного аппарата и его подклапанных структур и смещение их кпереди.
Кроме того, у больных ГКМП по сравнению со здоровыми лицами чаще отмечается непосредственное вплетение волокон сосочковых мышц в свободный край передней створки митрального клапана. У больных ГКМП створки митрального клапана часто бывают более широкими и длинными. В совокупности все перечисленные факторы обусловливают выявляемое при ЭхоКГ смещение митрального клапанного аппарата в выносящий тракт левого желудочка и уменьшение расстояния между передней створкой митрального клапана и межжелудочковой перегородкой (митрально-септального интервала). Таким образом, митральный клапанный аппарат оказывается в потоке крови, выбрасываемой через выносящий тракт левого желудочка, и создает тяговое усилие. В результате передняя створка митрального клапана оказывается «втянутой» в поток крови и по мере выбрасывания крови все более смещается в направлении межжелудочковой перегородки.
Асимметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки:
а - Эхокардиограмма, полученная при сканировании сердца из парастернальной позиции по длинной оси. Стоп-кадр сделан в момент диастолы.
б - Эхокардиограмма, полученная при сканировании сердца из апикальной четырехкамерной позиции.
в - SAM-феномен. Эхокардиограмма получена при сканировании сердца из парастернальной позиции по длинной оси.
г - Эхокардиограмма, полученная при сканировании сердца из апикальной четырехкамерной позиции.
Асимметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки (IVS) и SAM-феномен. Эхо-кардиограмма получена у больного ГКМП при сканировании сердца из парастернальной позиции подлинной оси. Ао - аорта, LA - левое предсердие, РМ - сосочковая мышца:
а - Начало систолического смещения передней створки митрального клапана кпереди в ранней фазе систолы перед открытием аортального клапана.
б - Дальнейшее смещение передней створки вперед по мере открытия аортального клапана.
SAM-феномен вплоть до касания передней створки митрального клапана межжелудочковой перегородки, выявленный у больного с тяжелой формой асимметричной гипертрофии межжелудочковой перегородки.
Типичный SAM-феномен, достигающий максимума по истечении примерно 2/3 систолы, когда смещение задней стенки левого желудочка еще не завершилось (верхняя М-эхокардиограмма). Типичный SAM-феномен с касанием створки митрального клапана межжелудочковой перегородки (нижняя М-эхокардиограмма).
Асимметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки при массивной гипертрофии переднебоковой сосочковой мышцы (АРМ). Ао - аорта, МК - митральный клапан, LA - левое предсердие, LV - левый желудочек:
а - Эхокардиограмма, зарегистрированная из парастернальной позиции по короткой оси в диастолу. Сосочковая мышца (АРМ) отчетливо смещена кпереди.
б и в - Эхокардиограмма, полученная у того же больного: б - сосочковая мышца не попала в плоскость сканирования, в - сосочковая мышца расположена в плоскости сканирования.
На рисунке б, на котором сосочковая мышца не попала в плоскость сканирования, обструкции нет. При незначительном латеральном смещении датчика, когда переднелатеральная сосочковая мышца попадает в плоскость сканирования, видно сужение выносящего тракта гипертрофированной сосочковой мышцей, которая непосредственно соединена с передней створкой митрального клапана.
Интраоперационная эхокардиограмма и операционный препарат больного ГКМП, у которого сосочковая мышца непосредственно прикреплялась к передней створке митрального клапана (AMKS). Ао - аорта, LA - левое предсердие, LV - левый желудочек:
а - Непосредственное прикрепление гипертрофированной переднелатеральной сосочковой мышцы (АРМ) к передней створке митрального клапана (AMKS), вызвавшее значительное сужение выносящего тракта левого желудочка (сканирование из парастернальной позиции по длинной оси).
б - Гипертрофированная переднелатеральная сосочковая мышца (АРМ), смещенная кпереди, располагается в непосредственной близости от переднего отдела межжелудочковой перегородки (VS), что отчетливо видно на операционном препарате. Эхокардиограмма получена при сканировании из парастернальной позиции по короткой оси.
в - Митральный клапанный аппарат больного ГКМП, иссеченный перед его протезированием искусственным клапаном. Можно видеть, как гипертрофированная переднелатеральная сосочковая мышца прикрепляется непосредственно к передней створке митрального клапана.
Митральный клапанный аппарат больного ГКМП, иссеченный во время протезирования митрального клапана. Вверху видна плоскость митрального кольца, внизу свободные края его створок. Передняя (AMKS) и задняя (PMKS) створки митрального клапана явно увеличены.
«Олимпийские кольца» наиболее существенных факторов, участвующих в механизме обструкции выносящего тракта левого желудочка у больных ГКМП. К ним относятся асимметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки (ASH), SAM-феномен, степень сужения выносящего тракта левого желудочка (LVOT) и диаметр остающейся проходимой части его, ускорение кровотока через суженный выносящий тракт левого желудочка и связанные с ускоренным потоком «силы тяги», действующие на митральный клапанный аппарат, гипертрофия митрального клапанного аппарата (МК) и размер створок митрального клапана (MS) и, наконец, характерное для ГКМП изменение геометрии митрального клапанного аппарата.
е) Заключение. Отправной точкой SAM-феномена при ГКМП, который вначале появляется при умеренных скоростях кровотока в выносящем тракте левого желудочка, являются морфологические изменения в митральном клапанном аппарате. Смещение передней створки митрального клапана появляется в результате действия упомянутого выше тягового усилия («drag forces»), создаваемого кровотоком. Механизм Вентури, который, как было сказано, мог бы участвовать в патогенезе SAM-феномена лишь при довольно высокой скорости кровотока к началу смещения, существенной роли не играет.
В заключение следует сказать, что патофизиологические механизмы обструкции выносящего тракта левого желудочка и связанного с ней SAM-феномена многогранны и зависят от ряда гемодинамических и морфологических параметров, которые перечислены ниже:
