Чреспищеводная эхокардиография и тканевая допплерография при гипертрофической кардиомиопатии (ГКМП)
а) Чреспищеводная эхокардиография у больных гипертрофической кардиомиопатией. С помощью трансторакальной ЭхоКГ обычно удается диагностировать ГКМП и оценить степень ее тяжести. Особенно информативна трансторакальная ЭхоКГ при гипертрофии межжелудочковой перегородки и наличии градиента давления в выносящем тракте левого желудочка, поэтому выполнения ЧПЭ в таких случаях не требуется.
Показания. Чреспищеводная ЭхоКГ позволяет получить дополнительную диагностическую информацию, прежде всего, об анатомических особенностях митрального клапанного аппарата, местах прикрепления сухожильных хорд и сосочковых мышц и четче увидеть систолическое смещение створки митрального клапана. С помощью ЧПЭ при ГКМП можно дать более точную количественную оценку митральной недостаточности.
Еще одним показанием к выполнению ЧПЭ является необходимость интра- и послеоперационного контроля за состоянием сердца и гемодинамикой после рассечения или резекции базальной части межжелудочковой перегородки (миотомия/миэктомия соответственно).
б) Тканевая допплерография при гипертрофической кардиомиопатии. Возможности скрининга. Даже при нормальной фракции выброса левого желудочка скорость движения гипертрофированного миокарда как в систолу, так и в диастолу у больных ГКМП ниже, чем у здоровых лиц. Такое снижение отмечается и у больных с генетически обусловленной формой ГКМП, но без фенотипического проявления, т.е. без гипертрофии миокарда.
В связи с этим значение тканевой допплерографии в будущем будет расти, особенно при оценке степени риска ГКМП у членов семьи больных с данной патологией. Исследование больных с мутациями в гене, кодирующем тяжелую цепь Р-миозина, из которых у 18 имелись клинические проявления гипертрофии левого желудочка и у 18 отсутствовало повышение жесткости желудочковой стенки, скорость раннедиастолического движения митрального кольца и фракция выброса левого желудочка были достоверно ниже (в том числе и у больных ГКМП без клинических проявлений), чем у здоровых лиц контрольной группы.
Граничное значение раннедиастолической скорости движения митрального кольца, которую выводили как среднюю скорость движения септального, бокового, переднего и нижнего сегментов левого желудочка, было равно 13,5 см/с. Чувствительность и специфичность этого показателя в диагностике семейной формы ГКМП составила 75 и 86% соответственно.
Прямым признаком обструкции выносящего тракта левого желудочка является снижение скорости среднесистолического продольного движения межжелудочковой перегородки. Этот признак, по-видимому, характерен для гемодинамически значимой обструкции вообще. Он соответствует среднесистолическому движению закрытия аортального клапана, которое выявляется при ЭхоКГ в М-режиме, о чем говорилось ранее.
Скорость смещения миокарда в ранней фазе диастолы Еа (усредненная скорость смещения четырех базальных сегментов желудочковой стенки) у больных ГКМП с гипертрофией миокарда и соответствующими генными мутациями (слева, G+/LVH+) и больных с аналогичными генными мутациями, но без гипертрофии левого желудочка (в середине диаграммы, G+/LVH-) и у здоровых лиц (справа).
Различия между группами статистически достоверны, хотя данные, полученные во всех трех группах, значительно перекрываются.
Зависимость усредненной раннедиастолической скорости смещения миокарда Еа четырех базальных сегментов левого желудочка и фракции выброса от генетических изменений, в частности мутаций гена, кодирующего тяжелые цепи β-миозина (частота в процентах отложена по оси ординат).
Высокая фракция выброса и низкая скорость смещения миокарда указывают на генетически обусловленную патологию. LVH - гипертрофия миокарда левого желудочка.
Среднесистолическое уменьшение скорости смещения миокарда, выявленное при тканевой допплерографии как признак систолической обструкции у больных ГКМП. На рисунке приведена спонтанная синхронно зарегистрированная ЭКГ, кривая давления в аорте и левом желудочке и кривая скорости смещения межжелудочковой перегородки (сканирование выполнено из апикальной четырехкамерной позиции). В момент возникновения градиента давления в выносящем тракте левого желудочка (желтая стрелка) на кривой продольного смещения межжелудочковой перегородки, регистрируемой при тканевой допплерографии, образуется «среднесистолическая вырезка» (красная стрелка), соответствующая кратковременному снижению скорости смещения миокарда.
