Двумерная ЭхоКГ при гипертрофической кардиомиопатии (ГКМП)
а) Сканирование вдоль длинной оси из парастернальной позиции датчика. При двумерной ЭхоКГ, выполняемой из парастернальной позиции по длинной оси, выявляют выраженное утолщение межжелудочковой перегородки, что приводит к уменьшению полости левого желудочка. Особенно выражено несоответствие между нормальной толщиной задней стенки левого желудочка и резко выраженным утолщением межжелудочковой перегородки. Гипертрофия начинается сразу под мембранозной частью межжелудочковой перегородки, которая резко выдается в выносящий тракт левого желудочка.
Кроме того, обе эндокардиальные поверхности межжелудочковой перегородки, обращенные в правый и левый желудочки, уже не параллельны друг другу, как это бывает у здоровых лиц.
Примеры распределения гипертрофированного миокарда при сканировании сердца из различных позиций датчика у больных ГКМП:
а - Из парастернальной позиции по короткой оси: более выраженная гипертрофия миокарда в заднем отделе межжелудочковой перегородки и переднебоковой стенки левого желудочка.
б - Из парастернальной позиции по короткой оси: концентрическая гипертрофия.
в - Из апикальной четырехкамерной позиции: асимметричная гипертрофия переднебазальных отделов межжелудочковой перегородки.
г - Из парастернальной позиции по длинной оси: ограниченная гипертрофия заднебазальных отделов левого желудочка.
Примеры гипертрофии миокарда левого желудочка у больных ГКМП. AML - передняя створка митрального клапана, Ао - аорта, LA - левое предсердие, PW - задняя стенка, VS - межжелудочковая перегородка:
а - Массивная гипертрофия (более 5 см) всей межжелудочковой перегородки.
б - Выраженная концентрическая гипертрофия левого желудочка, охватывающая также заднюю его стенку.
в - Асимметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки, особенно выраженная в переднебазальном ее отделе непосредственно под клапаном аорты.
г - ГКМП с преимущественной гипертрофией верхушечного отдела межжелудочковой перегородки и облитерацией полости левого желудочка на этом уровне.
Гипертрофированная часть межжелудочковой перегородки резко переходит в относительно тонкий базальный ее отдел (стрелки).
Локальная гипертрофия переднебазального отдела межжелудочковой перегородки при сканировании из парастернальной позиции по длинной оси (слева) и из апикальной четырехкамерной позиции (справа).
AML - передняя створка митрального клапана, LA - левое предсердие, LV - левый желудочек, RV- правый желудочек, RA - правое предсердие.
Видео. ЭхоКГ по длинной оси сердца из парастернальной позиции датчика у больного обструктивной гипертрофической кардиомиопатией. Резко выраженная асимметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки (задняя стенка левого желудочка не изменена), переднесистолическое движение митрального клапан.
б) Сканирование вдоль короткой оси из парастернальной позиции датчика. При выполнении ЭхоКГ из парастернальной позиции по короткой оси сердца, как правило, выявляют гипертрофию передней части межжелудочковой перегородки. Именно при исследовании в этой позиции очевидно, что при ГКМП гипертрофия не ограничивается одной лишь областью межжелудочковой перегородки, а может развиться и в соседних с ней участках миокарда задней и медиальной стенки, а также в других отделах левого желудочка.
Активные систолические движения гипертрофированных участков межжелудочковой перегородки и их утолщение во время систолы, как правило, отсутствуют: эти отделы гипо- или акинетичны, и их движения скорее носят пассивный характер.
В то же время глобальная сократительная функция левого желудочка может быть повышена, контрактильность неизмененных отделов левого желудочка резко увеличена, и размеры его полости быстро уменьшаются при сокращениях.
в) Сканирование в плоскости митрального клапана. При небольшом наклонении датчика, находящегося в парастернальной позиции и направленного вдоль поперечной оси сердца, в каудальном направлении на плоскость митрального клапана появляется изображение заднемедиальной и переднебоковой сосочковых мышц. У больных ГКМП они обычно гипертрофированы и смещены из обычного положения кпереди и медиально. Эхокардиография отчетливо подтверждает морфологические изменения в подклапанных структурах митрального клапана, типичные для ГКМП.
Четыре примера, демонстрирующие основные типы асимметричной гипертрофии у больных ГКМП с переднесептальной гипертрофией (а), умеренной (б) и выраженной (в) пансептальной гипертрофией, а также с редкой преимущественно медиальной и латеральной гипертрофией (г).
Следует учесть, что при исследовании в М-режиме гипертрофия видна не на всем протяжении, как это видно на поперечном сечении в плоскости митрального клапана на рисунке.
ALFW - переднелатеральная свободная стенка, AML - передняя створка митрального клапана, ANT VS - передний отдел межжелудочковой перегородки, PML - задняя створка митрального клапана, Post LV - задняя стенка левого желудочка, RV - правый желудочек, Post VS - задняя часть межжелудочковой перегородки.
Эхокардиограммы, отражающие фенотипически разные формы ГКМП у 5 больных. AVS - передний отдел межжелудочковой перегородки, LFW - боковая стенка левого желудочка, PVS - задний отдел межжелудочковой перегородки, VS - межжелудочковая перегородка: a-в Эхокардиограммы, полученные во время систолы при сканировании из парастернальной позиции по короткой оси:
а - Концентрическая гипертрофия с одинаковой толщиной всех сегментов левого желудочка.
б - Выраженная гипертрофия по типу «бабочки» с резким переходом в ограниченный участок миокарда нормальной толщины в межжелудочковой перегородке (VS) в районе 11 ч [стрелка).
в - Отчетливая гипертрофия всей межжелудочковой перегородки при нормальной толщине свободной стенки левого желудочка.
г и д Эхокардиограммы, зарегистрированные из апикальной четырехкамерной позиции:
г - Изолированная верхушечная форма ГКМП (*).
д - Гипертрофия верхушки сердца с вовлечением перегородки и свободной стенки.
Подборка эхокардиограмм, полученных из парастернальной позиции по короткой оси, отражающая значительную вариабельность признаков гипертрофии миокарда у больных ГКМП.
На эхокардиограммах а, б и г гипертрофия имеет диффузный характер, охватывая значительную часть межжелудочковой перегородки и свободной стенки левого желудочка.
AML - передняя створка митрального клапана, PML - задняя створка митрального клапана:
а - В плоскости сосочковых мышц все сегменты левого желудочка, включая заднюю стенку, гипертрофированы. Однако речь идет об асимметричной гипертрофии межжелудочковой перегородки (VS), так как в переднем ее отделе гипертрофия более выражена (утолщение стенки 50 мм).
б - Диффузная гипертрофия трех сегментов левого желудочка. Виден резкий переход гипертрофированного миокарда в заднюю стенку левого желудочка, сохранившую нормальную толщину (менее 10 мм) (стрелки).
в - Выраженная равномерная гипертрофия с иным вовлечением сегментов левого желудочка: выраженная гипертрофия задней стенки (PW) при нормальной толщине межжелудочковой перегородки (VS).
г - Диффузная гипертрофия трех сегментов, как на рисунке б, но без резкого изменения толщины миокарда при переходе на заднюю стенку левого желудочка.
д - Гипертрофия переднебоковых сегментов (ALFW) с незначительным охватом переднего отдела межжелудочковой перегородки.
е - Гипертрофия преимущественно заднего отдела межжелудочковой перегородки (PVS) и в меньшей степени - переднего.
ж - Гипертрофия всей межжелудочковой перегородки на уровне сосочковых мышц при нормальной толщине свободной стенки левого желудочка (переднебоковых и задних сегментов).
Различные варианты левожелудочковой гипертрофии у больных ГКМП. Эхокардиограммы, полученные при лоцировании сердца вдоль короткой (а и б) и длинной (в) оси из парастернальной позиции датчика, а также из апикальной четырехкамерной позиции (г):
а - Вся межжелудочковая перегородка (VS).
б - Передний отдел межжелудочковой перегородки (VS) и переднебоковая стенка левого желудочка.
в - Гипертрофия миокарда верхушечного отдела сердца с облитерацией полости левого желудочка на этом уровне.
г - Выраженная гипертрофия миокарда переднебазального отдела межжелудочковой перегородки у больного ГКМП.
Феномен систолического смещения передней створки митрального клапана кпереди (SAM-феномен). Ао - аорта, LA - левое предсердие:
а - Асимметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки (VS) и типичный SAM-феномен. Передняя створка касается межжелудочковой перегородки, что можно увидеть при сканировании сердца из парастернальной позиции по длинной оси.
б - Центральный сегмент передней створки митрального клапана в ранней фазе систолы явно смещен в сторону межжелудочковой перегородки (VS) (короткая стрелка), в то время как латеральный сегмент располагается кзади, сохраняя свою позицию (длинная стрелка). Эхокардиограмма получена при сканировании сердца из парастернальной позиции по короткой оси.
в - Максимальное открытие митрального клапана 8 диастолу. Митральный клапан кажется увеличенным (позиция датчика та же, что и на рисунке б).
Смещение сосочковых мышц кпереди и к центру при ГКМП (вверху справа) по сравнению с нормальным положением (вверху слева). При ГКМП створки митрального клапана, которые в норме расположены ближе к задней стенке левого желудочка, смещены кпереди.
г) Сканирование из парастернальной позиции датчика. При сканировании из парастернальной позиции датчика уже во время диастолы отмечается выраженное сужение выносящего тракта левого желудочка, поэтому при тяжелых формах ГКМП полость левого желудочка в конце систолы резко уменьшена, а в тех случаях, когда плоскость сканирования проходит через верхушечный отдел или медиальные отделы левого желудочка, полость часто отсутствует.
д) Сканирование из апикальной четырехкамерной позиции датчика. Сканирование из апикальной четырехкамерной позиции наиболее информативно при двумерной ЭхоКГ, когда необходимо выяснить, имеется ли гипертрофия межжелудочковой перегородки. Именно в этой позиции удается непрерывно наблюдать за межжелудочковой перегородкой вдоль всей ее длины.
С одной стороны, при таком сканировании можно уточнить, гипертрофированы ли наряду с базальными отделами перегородки также и средние и верхушечные ее отделы, а с другой стороны, данная позиция датчика позволяет выяснить, не гипертрофирована ли одновременно с межжелудочковой перегородкой стенка правого желудочка, которая иногда может вызвать обструкцию выносящего отдела правого желудочка.
е) Феномен переднего систолического смещения створок митрального клапана. При сканировании как вдоль длинной оси из парастерной позиции датчика, так и в плоскости четырех камер из апикальной позиции датчика можно наблюдать и отчетливо документировать систолическое смещение створок митрального клапана и всех подклапанных структур вперед (так называемый SAM-феномен - Systolic Anterior Movement).
Видео. ЭхоКГ в плоскости четырех камер сердца из верхушечной позиции датчика. Резко выраженная гипертрофия межжелудочковой перегородки, отчетливая гипертрофия боковой стенки левого желудочка, снижение глобальной сократительной функции левого желудочка.
Видео. Увеличенное изображение, полученное при сканировании в плоскости четырех камер сердца из верхушечной позиции датчика у больного с обструктивной гипертрофической кардиомиопатией. Отчетливо видно систолическое движение передней створки митрального клапана к межжелудочковой перегородке.
