Формы гипертрофической кардиомиопатии (ГКМП) на ЭхоКГ
Характерными морфологическими признаками ГКМП являются асимметрическая гипертрофия левого желудочка, особенно выраженная в базальном отделе межжелудочковой перегородки. Гипертрофия отмечается и в других отделах сердца и характеризуется типичными гистологическими изменениями.
а) Этиология. Длительное время этиология ГКМП оставалась неизвестной и заболевание считалось идиопатическим, что соответствовало названию, предложенному для этого заболевания Браунвальдом: «идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз». В течение многих лет обсуждалась роль генетических факторов в этиологии заболевания. Молекулярно-генетические исследования показали связь ГКМП с мутациями в генах, кодирующих тяжелую цепь β-миозина, миозинсвязывающий белок сердца, тропонин Т и I, а также α-тропомиозин.
Морфологические изменения миокарда при этих мутациях отличаются неравномерностью, беспорядочным расположением и разрывом мышечных волокон. Эти изменения могут быть как диффузными и затрагивать весь миокард левого желудочка, так и ограниченными, охватывая в основном базальный отдел межжелудочковой перегородки. Вариабельность патологоанатомического фенотипа объясняется разнообразием генных мутаций, лежащих в основе заболевания. При этом на одном конце спектра морфологических изменений находится диффузная ГКМП, на другом - форма ГКМП с преимущественной гипертрофией базальных отделов межжелудочковой перегородки с обструкцией выносящего тракта левого желудочка.
Посмертный препарат сердца больного ГКМП: массивная гипертрофия миокарда всех отделов сердца с уменьшением полости левого желудочка.
Относительная частота гипертрофии миокарда различных сегментов левого желудочка. Результаты основываются на материале двух центров.
Частота гипертрофии отдельных сегментов левого желудочка в зависимости от локализации по данным анализа историй болезни 600 больных ГКМП.
Схематическое изображение левого желудочка при лоцировании вдоль короткой оси на уровне митрального клапана из парастернальной позиции датчика.
МП - межжелудочковая перегородка, ЛЖ - левый желудочек.
б) Классификация гипертрофической кардиомиопатии (ГКМП). Ранее принятое деление ГКМП на гипертрофическую обструктивную и необструктивную кардиомиопатию устарело. В настоящее время принята новая классификация, согласно которой говорят о ГКМП с обструктивным и необструктивным компонентом. Обструкция, которая, как правило, появляется в выносящем тракте левого желудочка, является, таким образом, одним из возможных клинико-морфологических проявлений заболеваний, так же как морфологические изменения в сосочковых мышцах и митральном клапанном аппарате.
в) Локализация гипертрофии. В подавляющем большинстве случаев гипертрофируется миокард межжелудочковой перегородки (более чем в 90% случаев) и переднебоковой стенки левого желудочка. Однако примерно у трети больных гипертрофия охватывает лишь один какой-либо сегмент, например переднюю или заднюю часть межжелудочковой перегородки, боковую стенку левого желудочка и очень редко исключительно верхушку сердца. Гипертрофия всей межжелудочковой перегородки особенно часто наблюдается у детей с тяжелой формой ГКМП и обычно затрагивает в той или иной мере миокард правого желудочка. У небольшой части больных превалирует гипертрофия нижнего, бокового или заднебазального сегмента левого желудочка.
Первоначально описанная в Японии форма заболевания с преимущественной гипертрофией верхушки сердца обычно лишена обструктивного компонента и в США и странах Европы встречается очень редко (1-2%). Для этой формы гипертрофии характерна систолическая облитерация полости левого желудочка в области верхушки сердца. Для другого морфологического варианта поражения характерна гипертрофия среднего отдела левого желудочка, которая обусловливает обструкцию полости левого желудочка в систолу на уровне сосочковых мышц. При таком варианте поражения возможно также образование аневризмы верхушки сердца, особенно при отсутствии относительного стеноза эпикардиальных коронарных артерий.
В целом, только у 10% больных наблюдается обструкция выносящего тракта, а так же средних или верхушечных отделов левого желудочка.
Примеры распределения гипертрофированного миокарда при сканировании сердца из различных позиций датчика у больных ГКМП:
а - Из парастернальной позиции по короткой оси: более выраженная гипертрофия миокарда в заднем отделе межжелудочковой перегородки и переднебоковой стенки левого желудочка.
б - Из парастернальной позиции по короткой оси: концентрическая гипертрофия.
в - Из апикальной четырехкамерной позиции: асимметричная гипертрофия переднебазальных отделов межжелудочковой перегородки.
г - Из парастернальной позиции по длинной оси: ограниченная гипертрофия заднебазальных отделов левого желудочка.
Четыре формы асимметричной гипертрофии межжелудочковой перегородки у больных ГКМП:
а - Асимметричная гипертрофия заднего отдела межжелудочковой перегородки [сканирование из парастернальной позиции по короткой оси (post. VS)].
б - Асимметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки с переходом на переднелатеральную стенку (ant. LPFV) (сканирование из парастернальной позиции по короткой оси).
в - Асимметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки с переходом на заднюю стенку (post. LVFV).
г - Гипертрофия апикального отдела межжелудочковой перегородки (сканирование из апикальной четырехкамерной позиции).
Четыре примера, демонстрирующие основные типы асимметричной гипертрофии у больных ГКМП с переднесептальной гипертрофией (а), умеренной (б) и выраженной (в) пансептальной гипертрофией, а также с редкой преимущественно медиальной и латеральной гипертрофией (г).
Следует учесть, что при исследовании в М-режиме гипертрофия видна не на всем протяжении, как это видно на поперечном сечении в плоскости митрального клапана на рисунке.
ALFW - переднелатеральная свободная стенка, AML - передняя створка митрального клапана, ANT VS - передний отдел межжелудочковой перегородки, PML - задняя створка митрального клапана, Post LV - задняя стенка левого желудочка, RV - правый желудочек, Post VS - задняя часть межжелудочковой перегородки.
Гипертрофия верхушечных сегментов сердца у больного ГКМП:
а - Почти полная облитерация полости левого желудочка в области верхушки во время систолы (сканирование из парастернальной позиции по длинной оси).
б - При сканировании из парастернальной позиции по короткой оси на уровне переднебазального отдела межжелудочковой перегородки гипертрофия миокарда отсутствует. (VS - межжелудочковая перегородка.)
в - На уровне перехода от среднего отдела левого желудочка к его верхушке отмечается резко выраженная гипертрофия миокарда, облитерирующая полость левого желудочка. LV - левый желудочек.
Примеры гипертрофии миокарда левого желудочка у больных ГКМП. AML - передняя створка митрального клапана, Ао - аорта, LA - левое предсердие, PW - задняя стенка, VS - межжелудочковая перегородка:
а - Массивная гипертрофия (более 5 см) всей межжелудочковой перегородки.
б - Выраженная концентрическая гипертрофия левого желудочка, охватывающая также заднюю его стенку.
в - Асимметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки, особенно выраженная в переднебазальном ее отделе непосредственно под клапаном аорты.
г - ГКМП с преимущественной гипертрофией верхушечного отдела межжелудочковой перегородки и облитерацией полости левого желудочка на этом уровне.
Гипертрофированная часть межжелудочковой перегородки резко переходит в относительно тонкий базальный ее отдел (стрелки).
Эхокардиограммы, отражающие фенотипически разные формы ГКМП у 5 больных. AVS - передний отдел межжелудочковой перегородки, LFW - боковая стенка левого желудочка, PVS - задний отдел межжелудочковой перегородки, VS - межжелудочковая перегородка: a-в Эхокардиограммы, полученные во время систолы при сканировании из парастернальной позиции по короткой оси:
а - Концентрическая гипертрофия с одинаковой толщиной всех сегментов левого желудочка.
б - Выраженная гипертрофия по типу «бабочки» с резким переходом в ограниченный участок миокарда нормальной толщины в межжелудочковой перегородке (VS) в районе 11 ч [стрелка).
в - Отчетливая гипертрофия всей межжелудочковой перегородки при нормальной толщине свободной стенки левого желудочка.
г и д Эхокардиограммы, зарегистрированные из апикальной четырехкамерной позиции:
г - Изолированная верхушечная форма ГКМП (*).
д - Гипертрофия верхушки сердца с вовлечением перегородки и свободной стенки.
Эхокардиограмма, полученная в модифицированной плоскости четырех камер сердца: гипертрофия среднего отдела желудочковой стенки (белые стрелки), вызывающая обструкцию левого желудочка, и аневризма верхушки сердца (темные стрелки).
г) Обструктивная форма ГКМП. При обструктивной форме ГКМП появляется градиент давления в выносящем тракте левого желудочка. Величина градиента вариабельна и зависит от гемодинамической активности левого желудочка. В состоянии покоя он обычно умеренный, но при физической нагрузке и в ранней фазе диастолы значительно возрастает.
Значительную роль в обструкции левого желудочка играют две анатомические структуры:
- При типичной форме ГКМП - гипертрофия базальных отделов межжелудочковой перегородки, а также средних или верхушечных сегментов левого желудочка, что приводит к замедлению изгнания крови.
- Нарушение структуры митрального клапанного аппарата со всеми его подклапанными образованиями, в первую очередь сосочковыми мышцами и измененными створками.
д) Эхокардиографические признаки и диагностические критерии. Наиболее существенным эхокардиографическим признаком ГКМП является утолщение желудочковой стенки, которое не обусловлено другими причинами, в частности клапанным, подклапанным или надклапанным аортальным стенозом и артериальной гипертензией. Нередко возникают трудности при дифференцировании ГКМП без обструктивного компонента и гипертонического сердца. Кроме того, иногда возникает необходимость дифференцировать ГКМП и спортивное сердце.
Первые эхокардиографические критерии ГКМП были разработаны при исследовании в М-режиме. Они включают в себя асимметричную гипертрофию межжелудочковой перегородки, систолическое смещение вперед передней створки митрального клапана (SAM-феномен), уменьшение полости левого желудочка и преждевременное закрытие аортального клапана. С внедрением в клиническую практику двумерной ЭхоКГ валидность этих признаков заболевания была подтверждена и появились дополнительные эхокардиографические критерии ГКМП.
