МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум врачей  
Рекомендуем:
Кардиология:
Кардиология
Основы кардиологии
Аритмии сердца
Артериальная гипертензия - гипертония
ВСД. Нейроциркуляторная дистония
Детская кардиология
Сердечная недостаточность
Инфаркт миокарда
Ишемическая болезнь сердца
Инфекционные болезни сердца
Кардиомиопатии
Болезни перикарда
Фонокардиография - ФКГ
Электрокардиография - ЭКГ
ЭхоКС (ЭхоКГ, УЗИ сердца)
Бесплатно книги по кардиологии
Пороки сердца:
Врожденные пороки сердца
Приобретенные пороки сердца
Форум
 

Формы гипертрофической кардиомиопатии (ГКМП) на ЭхоКГ

Характерными морфологическими признаками ГКМП являются асимметрическая гипертрофия левого желудочка, особенно выраженная в базальном отделе межжелудочковой перегородки. Гипертрофия отмечается и в других отделах сердца и характеризуется типичными гистологическими изменениями.

а) Этиология. Длительное время этиология ГКМП оставалась неизвестной и заболевание считалось идиопатическим, что соответствовало названию, предложенному для этого заболевания Браунвальдом: «идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз». В течение многих лет обсуждалась роль генетических факторов в этиологии заболевания. Молекулярно-генетические исследования показали связь ГКМП с мутациями в генах, кодирующих тяжелую цепь β-миозина, миозинсвязывающий белок сердца, тропонин Т и I, а также α-тропомиозин.

Морфологические изменения миокарда при этих мутациях отличаются неравномерностью, беспорядочным расположением и разрывом мышечных волокон. Эти изменения могут быть как диффузными и затрагивать весь миокард левого желудочка, так и ограниченными, охватывая в основном базальный отдел межжелудочковой перегородки. Вариабельность патологоанатомического фенотипа объясняется разнообразием генных мутаций, лежащих в основе заболевания. При этом на одном конце спектра морфологических изменений находится диффузная ГКМП, на другом - форма ГКМП с преимущественной гипертрофией базальных отделов межжелудочковой перегородки с обструкцией выносящего тракта левого желудочка.

Формы гипертрофический кардиомиопатии (ГКМП) на ЭхоКГ
Посмертный препарат сердца больного ГКМП: массивная гипертрофия миокарда всех отделов сердца с уменьшением полости левого желудочка.
Формы гипертрофический кардиомиопатии (ГКМП) на ЭхоКГ
Относительная частота гипертрофии миокарда различных сегментов левого желудочка. Результаты основываются на материале двух центров.
Формы гипертрофический кардиомиопатии (ГКМП) на ЭхоКГ
Частота гипертрофии отдельных сегментов левого желудочка в зависимости от локализации по данным анализа историй болезни 600 больных ГКМП.
Схематическое изображение левого желудочка при лоцировании вдоль короткой оси на уровне митрального клапана из парастернальной позиции датчика.
МП - межжелудочковая перегородка, ЛЖ - левый желудочек.

б) Классификация гипертрофической кардиомиопатии (ГКМП). Ранее принятое деление ГКМП на гипертрофическую обструктивную и необструктивную кардиомиопатию устарело. В настоящее время принята новая классификация, согласно которой говорят о ГКМП с обструктивным и необструктивным компонентом. Обструкция, которая, как правило, появляется в выносящем тракте левого желудочка, является, таким образом, одним из возможных клинико-морфологических проявлений заболеваний, так же как морфологические изменения в сосочковых мышцах и митральном клапанном аппарате.

в) Локализация гипертрофии. В подавляющем большинстве случаев гипертрофируется миокард межжелудочковой перегородки (более чем в 90% случаев) и переднебоковой стенки левого желудочка. Однако примерно у трети больных гипертрофия охватывает лишь один какой-либо сегмент, например переднюю или заднюю часть межжелудочковой перегородки, боковую стенку левого желудочка и очень редко исключительно верхушку сердца. Гипертрофия всей межжелудочковой перегородки особенно часто наблюдается у детей с тяжелой формой ГКМП и обычно затрагивает в той или иной мере миокард правого желудочка. У небольшой части больных превалирует гипертрофия нижнего, бокового или заднебазального сегмента левого желудочка.

Первоначально описанная в Японии форма заболевания с преимущественной гипертрофией верхушки сердца обычно лишена обструктивного компонента и в США и странах Европы встречается очень редко (1-2%). Для этой формы гипертрофии характерна систолическая облитерация полости левого желудочка в области верхушки сердца. Для другого морфологического варианта поражения характерна гипертрофия среднего отдела левого желудочка, которая обусловливает обструкцию полости левого желудочка в систолу на уровне сосочковых мышц. При таком варианте поражения возможно также образование аневризмы верхушки сердца, особенно при отсутствии относительного стеноза эпикардиальных коронарных артерий.

В целом, только у 10% больных наблюдается обструкция выносящего тракта, а так же средних или верхушечных отделов левого желудочка.

Формы гипертрофический кардиомиопатии (ГКМП) на ЭхоКГ
Примеры распределения гипертрофированного миокарда при сканировании сердца из различных позиций датчика у больных ГКМП:
а - Из парастернальной позиции по короткой оси: более выраженная гипертрофия миокарда в заднем отделе межжелудочковой перегородки и переднебоковой стенки левого желудочка.
б - Из парастернальной позиции по короткой оси: концентрическая гипертрофия.
в - Из апикальной четырехкамерной позиции: асимметричная гипертрофия переднебазальных отделов межжелудочковой перегородки.
г - Из парастернальной позиции по длинной оси: ограниченная гипертрофия заднебазальных отделов левого желудочка.
Формы гипертрофический кардиомиопатии (ГКМП) на ЭхоКГ
Четыре формы асимметричной гипертрофии межжелудочковой перегородки у больных ГКМП:
а - Асимметричная гипертрофия заднего отдела межжелудочковой перегородки [сканирование из парастернальной позиции по короткой оси (post. VS)].
б - Асимметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки с переходом на переднелатеральную стенку (ant. LPFV) (сканирование из парастернальной позиции по короткой оси).
в - Асимметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки с переходом на заднюю стенку (post. LVFV).
г - Гипертрофия апикального отдела межжелудочковой перегородки (сканирование из апикальной четырехкамерной позиции).
Формы гипертрофический кардиомиопатии (ГКМП) на ЭхоКГ
Четыре примера, демонстрирующие основные типы асимметричной гипертрофии у больных ГКМП с переднесептальной гипертрофией (а), умеренной (б) и выраженной (в) пансептальной гипертрофией, а также с редкой преимущественно медиальной и латеральной гипертрофией (г).
Следует учесть, что при исследовании в М-режиме гипертрофия видна не на всем протяжении, как это видно на поперечном сечении в плоскости митрального клапана на рисунке.
ALFW - переднелатеральная свободная стенка, AML - передняя створка митрального клапана, ANT VS - передний отдел межжелудочковой перегородки, PML - задняя створка митрального клапана, Post LV - задняя стенка левого желудочка, RV - правый желудочек, Post VS - задняя часть межжелудочковой перегородки.
Формы гипертрофический кардиомиопатии (ГКМП) на ЭхоКГ
Гипертрофия верхушечных сегментов сердца у больного ГКМП:
а - Почти полная облитерация полости левого желудочка в области верхушки во время систолы (сканирование из парастернальной позиции по длинной оси).
б - При сканировании из парастернальной позиции по короткой оси на уровне переднебазального отдела межжелудочковой перегородки гипертрофия миокарда отсутствует. (VS - межжелудочковая перегородка.)
в - На уровне перехода от среднего отдела левого желудочка к его верхушке отмечается резко выраженная гипертрофия миокарда, облитерирующая полость левого желудочка. LV - левый желудочек.
Формы гипертрофический кардиомиопатии (ГКМП) на ЭхоКГ
Примеры гипертрофии миокарда левого желудочка у больных ГКМП. AML - передняя створка митрального клапана, Ао - аорта, LA - левое предсердие, PW - задняя стенка, VS - межжелудочковая перегородка:
а - Массивная гипертрофия (более 5 см) всей межжелудочковой перегородки.
б - Выраженная концентрическая гипертрофия левого желудочка, охватывающая также заднюю его стенку.
в - Асимметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки, особенно выраженная в переднебазальном ее отделе непосредственно под клапаном аорты.
г - ГКМП с преимущественной гипертрофией верхушечного отдела межжелудочковой перегородки и облитерацией полости левого желудочка на этом уровне.
Гипертрофированная часть межжелудочковой перегородки резко переходит в относительно тонкий базальный ее отдел (стрелки).
Формы гипертрофический кардиомиопатии (ГКМП) на ЭхоКГ
Эхокардиограммы, отражающие фенотипически разные формы ГКМП у 5 больных. AVS - передний отдел межжелудочковой перегородки, LFW - боковая стенка левого желудочка, PVS - задний отдел межжелудочковой перегородки, VS - межжелудочковая перегородка: a-в Эхокардиограммы, полученные во время систолы при сканировании из парастернальной позиции по короткой оси:
а - Концентрическая гипертрофия с одинаковой толщиной всех сегментов левого желудочка.
б - Выраженная гипертрофия по типу «бабочки» с резким переходом в ограниченный участок миокарда нормальной толщины в межжелудочковой перегородке (VS) в районе 11 ч [стрелка).
в - Отчетливая гипертрофия всей межжелудочковой перегородки при нормальной толщине свободной стенки левого желудочка.
г и д Эхокардиограммы, зарегистрированные из апикальной четырехкамерной позиции:
г - Изолированная верхушечная форма ГКМП (*).
д - Гипертрофия верхушки сердца с вовлечением перегородки и свободной стенки.
Формы гипертрофический кардиомиопатии (ГКМП) на ЭхоКГ
Эхокардиограмма, полученная в модифицированной плоскости четырех камер сердца: гипертрофия среднего отдела желудочковой стенки (белые стрелки), вызывающая обструкцию левого желудочка, и аневризма верхушки сердца (темные стрелки).

г) Обструктивная форма ГКМП. При обструктивной форме ГКМП появляется градиент давления в выносящем тракте левого желудочка. Величина градиента вариабельна и зависит от гемодинамической активности левого желудочка. В состоянии покоя он обычно умеренный, но при физической нагрузке и в ранней фазе диастолы значительно возрастает.

Значительную роль в обструкции левого желудочка играют две анатомические структуры:

- При типичной форме ГКМП - гипертрофия базальных отделов межжелудочковой перегородки, а также средних или верхушечных сегментов левого желудочка, что приводит к замедлению изгнания крови.

- Нарушение структуры митрального клапанного аппарата со всеми его подклапанными образованиями, в первую очередь сосочковыми мышцами и измененными створками.

д) Эхокардиографические признаки и диагностические критерии. Наиболее существенным эхокардиографическим признаком ГКМП является утолщение желудочковой стенки, которое не обусловлено другими причинами, в частности клапанным, подклапанным или надклапанным аортальным стенозом и артериальной гипертензией. Нередко возникают трудности при дифференцировании ГКМП без обструктивного компонента и гипертонического сердца. Кроме того, иногда возникает необходимость дифференцировать ГКМП и спортивное сердце.

Первые эхокардиографические критерии ГКМП были разработаны при исследовании в М-режиме. Они включают в себя асимметричную гипертрофию межжелудочковой перегородки, систолическое смещение вперед передней створки митрального клапана (SAM-феномен), уменьшение полости левого желудочка и преждевременное закрытие аортального клапана. С внедрением в клиническую практику двумерной ЭхоКГ валидность этих признаков заболевания была подтверждена и появились дополнительные эхокардиографические критерии ГКМП.

- Также рекомендуем "Двумерная ЭхоКГ при гипертрофической кардиомиопатии (ГКМП)"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 30.12.2019

Медунивер - поиск Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в Вконтакте Мы в Instagram Форум консультаций наших врачей Контакты и реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.