а) Диагностические критерии:

1. Завышенные данные о распространенности. Пролапс митрального клапана (ПМК) является наиболее частой причиной изолированной органической митральной недостаточности. Из-за недостаточно разработанных диагностических критериев данные о его распространенности, приводимые в литературе прошлых лет, были чрезмерно завышенными: его выявляли примерно у 20% всех обследованных лиц. Даже если пациенты были практически здоровыми, при выявлении ПМК их относили к группе с отягощенным прогнозом, который включал повышенный риск эндокардита, инсульта и внезапной смерти.

Причиной «эпидемии» ПМК было ошибочное представление об этой патологии: всякое выпячивание створок митрального клапана в левое предсердие над плоскостью митрального кольца (в том числе при ЭхоКГ в четырехкамерной позиции) расценивалось как пролапс. При этом подразумевалось, что митральное кольцо плоское, и поэтому не важно, в какой плоскости был исследован митральный клапан, когда был диагностирован ПМК. Однако с помощью трехмерной эхокардиографической реконструкции митрального клапанного аппарата было показано, что митральное кольцо не плоское, а имеет седловидную форму.

А это означает, что даже у пациентов со здоровым сердцем, у которых ЭхоКГ при сканировании вдоль длинной оси сердца выявила нормальную геометрию митрального клапана, при исследовании в четырехкамерной позиции может оказаться пролабирование передней створки митрального клапана. Этот кажущийся пролапс, выявленный при сканировании в четырехкамерной позиции, объясняется в основном особенностью расположения передней створки и связан с тем, что седло митрального клапана наклонено вперед. В результате передняя высшая точка седла расположена выше задней, которая оказывается почти в одной плоскости с седловиной клапана.

Другая причина гипердиагностики ПМК связана с тем, что диагноз ставят лишь на основании результатов ЭхоКГ в М-режиме. В этом случае часто и при нормальном митральном клапане из-за артефакта движения, особенно при гипердинамическом режиме работы сердца, ошибочно диагностируют ПМК («псевдопролапс» при «качательных движениях» сердца при выпотном перикардите).

2. Определение. В настоящее время принято следующее определение ПМК:

- Пролапс митрального клапана представляет собой смещение (выпячивание) одной или обеих створок митрального клапана в полость левого предсердия более чем на 2 мм относительно плоскости митрального кольца при сканировании вдоль длинной оси сердца из парастернальной или апикальной позиции датчика.

Если основываться на приведенном выше определении, то частота выявления ПМК снижается до 2% и примерно совпадает с секционными данными.

3. Прогноз и осложнения. Решающее значение для прогноза имеют морфологические особенности створок митрального клапана, на основании которых ПМК относят к классическому и неклассическому типу:

- О классическом ПМК говорят в том случае, если пролабирующая створка митрального клапана в дистальной части во время диастолы имеет максимальную толщину не менее 5 мм.

- При нормальной морфологии створок митрального клапана (максимальная толщина створок в диастолу меньше 5 мм) говорят о неклассическом ПМК.

Причиной утолщения створок митрального клапана бывает, с одной стороны, миксоматозная пролиферация его губчатой зоны, с другой - «избыточность» тканей митрального клапанного аппарата. Большая площадь поверхности створок и длина сухожильных хорд приводят к тому, что створки в диастолу, не подвергаясь натяжению, выглядят толще, чем в систолу, когда они расправляются из-за натяжения и поэтому кажутся тоньше.

В то время как у пациентов с классической формой ПМК отмечается повышенный риск осложнений, у лиц с неклассической формой ПМК прогноз жизни такой же, как у практически здоровых людей. Основными осложнениями классического ПМК являются эндокардит, прогрессирование митральной регургитации, которая приводит к необходимости хирургической коррекции митральной недостаточности.

Этим больным, особенно если у них имеется митральная недостаточность, показана профилактика эндокардита, которая при неклассической форме ПМК с характерной для нее нормальной морфологией створок митрального клапана и незначительной регургитацией, выявляемой при допплеровском исследовании, нецелесообразна. Пациентам с классической формой ПМК необходимо регулярное наблюдение кардиологом и эхокардиографический контроль.

Вопреки ранее бытовавшему мнению частота транзиторных ишемических атак или инсультов у молодых пациентов с ПМК не выше, чем у практически здоровых лиц такой же возрастной категории.

Несмотря на доказанное в исследованиях прогностическое значение граничной толщины 5 мм, при отнесении ПМК к классической или неклассической форме чаще основываются не столько на измерении толщины створок митрального клапана, сколько на морфологических изменениях в них. При использовании датчиков, работающих на более высокой частоте, и ультразвуковых сканеров с большей разрешающей способностью, митральные створки, несмотря на полное миксоматозное перерождение митрального клапана, могут иметь небольшую толщину, приближающуюся к нормальной. С другой стороны, при получении гармонического изображения нормальные створки митрального клапана могут казаться утолщенными, поэтому больным, у которых при УЗИ створки митрального клапана оказались утолщенными, следует выполнить другие, более основательные визуализационные исследования.

б) Натяжение сосочковых мышц. Несмотря на то, что внезапная сердечная смерть при ПМК - редкость, желудочковые аритмии у больных с ПМК встречаются часто. Причиной нарушения ритма сердца обычно бывает натяжение (тракция) сосочковых мышц. Если у здоровых лиц при сокращении сосочковых мышц в систолу расстояние между их верхушками и митральным кольцом остается постоянным, несмотря на опущение плоскости митрального клапана, то при ПМК в систолу верхушки сосочковых мышц смещаются вверх. Является ли это смещение вторичным (пассивным) в результате тяги створок, пролабирующих в полость левого предсердия, или первичным в результате дисфункции сосочковых мышц, которая вызывает пролапс или усиливает его, пока не ясно. Во всяком случае, экспериментальные исследования показали, что натяжение сосочковых мышц вызывает электрическую нестабильность сердца и появление фибрилляции желудочков. Риск желудочковых аритмий при нарушении функции желудочков, как всегда, повышается (отчасти вследствие хронической их перегрузки).

в) Механизм пролапса митрального клапана и митральной недостаточности. Пролапс митрального клапана развивается вследствие чрезмерной подвижности его створок, связанной с «избыточностью» ткани митрального клапанного аппарата, особенно если сосочковые мышцы в систолу смещаются кпереди.

1. Степень тяжести ПМК. Тяжесть ПМК зависит не столько от степени пролабирования створок, сколько от их асимметрии. При пролабировании преимущественно одной створки (асимметрия) происходит сепарация створок и появляется значительная регургитация, в то время как при выраженном пролабировании обеих створок с сохранением их симметричности сепарация отмечается не всегда, поэтому регургитация может оказаться несущественной. На основании результатов двумерной ЭхоКГ, а именно особенностей геометрии митрального клапана, можно предсказать возможные гемодинамические последствия, т.е. степень выраженности регургитации.

2. Временные особенности. Часто пролабирование створок митрального клапана и связанная с этим регургитация происходят во второй половине систолы, что легко можно выявить при импульсно-волновой и непрерывноволновой допплерографии (а также аускультативно). Высокая струя регургитации в поздней фазе систолы не обязательно означает, что объем забрасываемой обратно крови большой. При оценке степени тяжести ПМК всегда следует учитывать динамику регургитации во время систолы, в частности изменение пространственной конфигурации струи, и размер зоны конвергенции ее проксимальной части.

г) Пролапс митрального клапана и «молотящая» створка. Дистрофические изменения или эндокардит, особенно на фоне миксоматозного поражения митрального клапанного аппарата, могут привести к разрыву сухожильных хорд. В зависимости от количества порвавшихся сухожильных хорд происходит частичная или полная мобилизация дистального отдела пораженной створки, который вместе с проксимальной частью разорвавшихся сухожильных хорд выворачивается в полость левого предсердия. В таких случаях говорят о «молотящей» створке митрального клапана [англ, «flail mitral leaflet» от лат. flagrum - бич, плеть, кнут; нем. Flegel (Dreschflegel) - цеп, молотило]. В зависимости от механизма (асимметрия) появляется зияние клапанного отверстия и значительная или, по крайней мере, умеренная митральная недостаточность. Клапанное отверстие, через которое происходит регургитация, можно измерить при ЭхоКГ, особенно чреспищеводной. Отличие ПМК от «молотящей» створки митрального клапана состоит в том, что:

- при «чистом» ПМК в полость левого предсердия выпячивается тело створки митрального клапана, в то время как его край обращен в полость левого желудочка;

- при «молотящей» створке в левое предсердие (по направлению к его крыше) выпячивается свободный край пораженной створки.

Дифференциальная диагностика ПМК и «молотящей» створки затрудняется тем, что проксимальная часть порвавшейся сухожильной хорды, связанная со створкой митрального клапана, во время систолы подобно осциллирующей вегетации флотирует в полость левого предсердия, даже если разрыв сухожильной хорды вызван не эндокардитом, а дистрофическим процессом. Несмотря на то что разрыв сухожильных хорд в большинстве случаев имеет дистрофическую природу, при выявлении его во всех случаях следует исключить клинические проявления эндокардита.

д) Анатомически точный диагноз при пролабировании створок митрального клапана:

1. Направление струи регургитации. Пролапс митрального клапана или «молотящая» створка в зависимости от конфигурации и направления образующегося канала регургитации приводят к появлению эксцентрической обратной струи кровотока: при пролабировании или «молотящей» задней створке митрального клапана эта струя направлена кпереди, если же пролабирующей или «молотящей» оказывается передняя створка, то струя регургитации направлена назад. При сканировании в позиции четырехкамерного сердца струя регургитации при «молотящей» передней створке большей частью направлена латерально, а при «молотящей» задней створке - медиально. В то время как при «молотящей» створке струя регургитации всегда направлена в противоположную сторону, при ПМК хотя она сначала может отклоняться в противоположную сторону, но затем опять увлекает за собой пролабирующую створку в обратную сторону.

Эту особенность можно использовать и при диагностике путем аускультации: при направленной кпереди струе регургитации, связанной с «молотящей» задней створкой митрального клапана, систолический шум митральной недостаточности проводится больше к грудной стенке, чем в подмышечную область.

2. Дифференцирование пролапса передней створки от пролапса задней створки. Пролапс задней створки митрального клапана особенно трудно отдифференцировать от пролапса передней его створки, так как задняя створка состоит из трех сегментов и возможно изолированное пролабирование каждого из них. Если поражен центральный сегмент, то поставить диагноз сравнительно просто. Пролабирующий или «молотящий» медиальный или латеральный сегмент можно легко принять за пролапс передней створки. Это связано с тем, что оба крайних сегмента из-за вогнутой формы задней створки больше выдаются вперед, чем центральный сегмент. Поэтому медиальный и латеральный сегменты задней створки при пролабировании можно ошибочно принять за сегменты передней створки митрального клапана. К тому же струя регургитации при пролабировании крайних сегментов задней створки направлена в медиолатеральном направлении, а не в переднезаднем (подобно тому, как при разрыве боковых сухожильных хорд передней створки).

Точная анатомическая идентификация пораженной створки митрального клапана имеет не только академический интерес; она приобретает решающее значение, когда у пациента без клинических проявлений ПМК рассматривается вопрос о выполнении ранней хирургической коррекции. Успех при такой клапаносберегающей операции по поводу пролапса задней створки (в зависимости от локальных особенностей) достигается в 90-95% случаев; при пролапсе передней створки успешные результаты достигаются несколько реже, так как коррекция более сложна и необходимо имплантировать искусственные сухожильные хорды.

3. Техника картирования. Точный анатомический диагноз при ПМК при достаточном опыте исследователя отчасти возможен при выполнении трансторакальной ЭхоКГ. Чреспищеводное картирование позволяет надежно идентифицировать пролабирующий сегмент створки митрального клапана, и выполнение этого исследования в предоперационном периоде обязательно. При многопроекционном (ротационном) картировании следует учесть, что:

- При пролабирующем или «молотящем» центральном сегменте задней створки (Р2) наиболее информативно сканирование вдоль длинной оси (поворот датчика на угол 120-140°; см. рисунок выше, нижний фрагмент).

- При пролабирующем или «молотящем» медиальном сегменте задней створки (Р3) наиболее информативна модифицированная методика сканирования в двухкамерной позиции (60-90°) вблизи нижней стенки левого желудочка.

- При пролабирующем или «молотящем» латеральном сегменте задней створки (Р1) лучше сканировать в двухкамерной позиции, так как это позволяет увидеть переднелатеральную часть митрального клапана.

Для большей достоверности диагноза рекомендуется использовать более одного метода картирования (например, многопроекционное в сочетании с исследованием в поперечной плоскости). Помимо описанных трех методик исследования, можно также выполнить трансгастральное сканирование, позволяющее визуализировать все 6 сегментов створок митрального клапана, при этом, подтягивая датчик из желудка, можно уточнить, какой из сегментов створок митрального клапана пролабирует в левое предсердие. Хотя теоретически такая методика сканирования представляется многообещающей, результаты исследования по такой методике менее воспроизводимы, чем при ЧПЭ. Трехмерная ЭхоКГ теоретически могла бы повысить качество изображения (а следовательно, и точность диагностики) створок митрального клапана в области комиссур, однако она основывается на двумерной ЭхоКГ, на информативность которой существенно влияют движения пациента во время исследования, дыхательные экскурсии грудной клетки и живота и нарушение ритма сердца.

- Также рекомендуем "ЭхоКГ при операции на митральном клапане"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 3.1.2020