При ГКМП в результате первичного поражения митрального клапанного аппарата происходит переднее систолическое смещение митрального клапана, вызывающее обструкцию выносящего тракта левого желудочка.
Смещение сосочковых мышц кпереди, вытягивание (элонгация) створок митрального клапана и сухожильных хорд приводят к уменьшению натяжения створок, которое способствует смещению их кпереди. Повлечет ли это за собой появление регургитации или нет, зависит от соотношения длины створок и их подвижности: при вытягивании обеих створок митрального клапана и увеличении их подвижности створки смещаются вперед вместе без нарушения их коаптации (симметричное переднее смещение митрального клапана).
Аналогично симметричной форме ПМК, при этом отсутствует гемодинамически значимая митральная регургитация (обструкция без регургитации). Если задняя створка митрального клапана вместе с сухожильными хордами вытягивается в меньшей степени, то их подвижность оказывается недостаточной для того, чтобы произошло переднее смещение более вытянутой передней створки к межжелудочковой перегородке (асимметричное переднее смещение митрального клапана). Аналогично асимметричному ПМК, в результате сепарации створок митрального клапана появляется гемодинамически значимая регургитация (обструкция с регургитацией).
Феномен переднего систолического смещения митрального клапана в конечном итоге можно понимать как пролапс митрального клапана в выносящий тракт левого желудочка, подчиняющийся тем же геометрическим принципам. Примерно у 3% всех пациентов с ГКМП и у 9% оперированных больных отмечается пролабирование створки митрального клапана или разрыв сухожильных хорд как причина митральной регургитации.
Схематическое изображение геометрии митрального клапана при ГКМП без выраженной регургитации.
Слева: удлинение (элонгация) обеих створок митрального клапана приводит к переднему его смещению в целом (феномен симметричного переднего систолического смещения), включая и плоскость коаптации створок (обструкция без регургитации).
Справа: если элонгация задней створки менее выражена, то задняя створка отстает в своем смещении к межжелудочковой перегородке от передней створки (феномен асимметричного переднего систолического смещения). В результате сепарации створок митрального клапана возникает выраженная регургитация.
Три клинических примера гипертрофической обструктивной кардиомиопатии и обструкции выводящего отдела левого желудочка (ЧПЭ):
а и б - Несмотря на элонгацию обеих створок митрального клапана (края передней и задней створок митрального клапана обозначены буквами «а» и «р»), коаптация их (участок С) плотная (обструкция без регургитации).
в и г - Сужение коаптирующих краев створок митрального клапана вызывает легкую регургитацию.
д и е - Из-за недостаточной элонгации задней створки она отстает от смещающейся передней створки, что приводит к появлению зияния клапанного отверстия (G) (обструкция с выраженной регургитацией).
