МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум врачей  
Рекомендуем:
Хирургия:
Анестезиология
Хирургия
Детская хирургия
Общая хирургия
Оперативная хирургия
Переливание крови
Сочетанная травма
Советы хирургам
Хирургия кисти
Хирургия коленного сустава
Эндохирургия
Торакальная хирургия:
Хирургия груди
Хирургия пищевода
Хирургия легких
Фтизиохирургия
Хирургия туберкулеза
Хирургия рака легкого
Торакопластика
Травма грудной клетки - груди
Книги по торакальной хирургии
Хирургия живота:
Хирургия живота
Колопроктология
Неотложная абдоминальная хирургия
Хирургия печени
Хирургия pancreas
Хирургия желудка
Хирургия толстой кишки
Хирургия прямой кишки
Хирургия селезенки
Травма живота
Книги по хирургии
Форум
 

Гастроинтестинальные стромальные опухоли (GIST, Gastrointestinal Stromal Tumors) - причины, признаки, лечение

Гастроинтестинальные стромальные опухоли (GIST - Gastrointestinal Stromal Tumors) - наиболее распространенные мезенхимальные опухоли ЖКТ, которые происходят из клеток кишечных пейсмейкеров, т.н. интестинальных клеток Кахаля.

Отличием от других мезенхимальных опухолей ЖКТ (например, лейомиомы, шванномы и т.д.) является наличие специфических маркеров GIST с экспрессией, равной наблюдаемой в интерстициальных клетках Кахаля, и выявляемых при иммуногистохимическом анализе:
• CD117 (KIT): генный продукт c-kit протоонкогена рецептора фактора роста стволовой клетки.
• CD34: антиген гемопоэтических клеток-предшественников.
• PDGF альфа-рецептор (PDGFRA): альтернативный с c-kit механизм онкогенеза.

Злокачественный потенциал GIST сложен для оценки:
• Благоприятные факторы прогноза: локализация в желудке, диаметр < 5 см, митотический индекс < 5 митозов на 10 полей зрения при большом увеличении, отсутствие некрозов, низкий уровень ядерного антигена пролиферирующих клеток, аналог индекса Ki-67 < 10%, ограниченная опухоль, отсутствие метастазов в других органах.
• Неблагоприятные факторы прогноза: локализация в пищеводе, ободочной/прямой кишке, диаметр > 10 см, митотический индекс > 10 митозов на 10 полей зрения при большом увеличении, инвазия в соседние органы, признаки отсевов по брюшине или отдаленные метастазы.

Гастроинтестинальные стромальные опухоли (GIST) высокорезистентны к обычной химиотерапии. Лечение в основном хирургическое: резекция локализованной GIST, если опухоль резектабельна.

При рецидивных или местнораспространенных опухолях, а также при метастазах в последнее время как с паллиативной целью, так и с целью адъювантной и неоадъювантной терапии все чаще применяют иматиниб (Gleevec). Ответ опухоли на иматиниб (Gleevec) - ингибитор активности КГГ-киназы - коррелирует с экспрессией CD117.

а) Эпидемиология:
• Составляют 0,1-3% от всех опухолей ЖКТ. Ожидаемая ежегодная заболеваемость: 10-15 новых случаев на 1 миллион населения, т.е. в США регистрируется 3000-5000 новых случаев каждый год. Средний возраст: 50-60 лет, с одинаковой частотой для обоих полов.
• Локализация GIST: желудок - 50-60%, тонкая кишка - 25-30%, ободочная/прямая кишка и ректовагинальная перегородка - 2-10%, пищевод - 9% случаев. Другие локализации: забрюшинное пространство, поджелудочная железа и т.д. На момент постановки диагноза приблизительно 50% GIST имеют мультифокальный рост или метастазы.

б) Симптомы. Неспецифические симптомы: боль, обструкция, кровотечение или видимая/пальпируемая опухоль. Случайные находки при обследовании с помощью методов лучевой визуализации, эндоскопии.

в) Дифференциальный диагноз:
• Другие доброкачественные мезенхимальные опухоли: лейомиома, липома, нейрофиброма (шваннома).
• Другие злокачественные мезенхимальные опухоли: лейомиосаркома, нейрофибросаркома и т.д.
• Эпителиальные опухоли.

Лейомиома желудка
А - Рентгенологическое исследование желудка с двойным контрастированием.
Обнаружена лейомиома — гладкое образование в подслизистом слое (прямые стрелки) в области дна желудка.
Можно заметить гастроеюноанастомоз (изогнутая стрелка) у этого пациента после резекции желудка по Бильрот II.

г) Патоморфология гастроинтерстициальных стромальных опухолей

Макроскопическое исследование:
• Солидная или с кистозными участками опухоль различного размера: 1-20 см.
• Геморрагии.
• Очаговый некроз.
• Пути диссеминации: вовлечение лимфатических узлов относительно редко (менее 25% случаев); метастазирование в печень, по брюшине, реже - в легкие и кости.

Микроскопическое исследование:
• Веретеновидноклеточные, эпителиоидные или плеоморфные (смешанные) опухоли => ультраструктурные и иммуногистохимические отличия от лейомиомы, лейомиосаркомы или шванномы.

Иммуногистохимическое исследование:
• CD117 (KIT): 75-80% (цитоплазма).
• CD34 (антиген гемопоэтических клеток-предшественников): 60-70%.
• PDGFRA: 5-10%.

Обычные прогностические параметры:
1) размер опухоли;
2) митотический индекс (митозы/число полей зрения при большом увеличении). Выраженность KIT коррелирует с ответом на иматиниб.

д) Обследование при гастроинтерстициальной стромальной опухоли

Необходимый минимальный стандарт:
• Полное обследование толстой кишки (предпочтительно колоноскопия) в обязательном порядке при плановых операциях для выявления мультифокальных опухолей, синхронных раковых опухолей или полипов, а также сопутствующих заболеваний толстой кишки.
• Методы лучевой визуализации: КТ, ПЭТ, МРТ для оценки местной распространенности и выявления отдаленных метастазов.

Дополнительные исследования (необязательные):
• Такие же, как при КРР.
• ЭГДС.

е) Классификация:
• Иммуногистохимическая: KIT-положительные (GIST 85-95%) или KIT-отрицательные (GIST 5-15%).
• Характер опухоли: доброкачественные GIST/злокачественные GIST.
• Операбельные/неоперабельные или мультифокальные/метастатические GIST.

ж) Лечение без операции гастроинтерстициальной стромальной опухоли (GIST) зависит от степени распространенности опухоли:
• Возможная адъювантная химиотерапия во всех случаях?
• (Нео-)адъювантная терапия иматинибом (Gleevec, ингибитор тирозинкиназы) при условно резектабельных GIST.
• Рецидивные, местнораспространенные, нерезектабельные или метастатические GIST: 45-80% первичного ответа на паллиативное лечение Gleevec.
• Роль лучевой терапии не определена.

з) Операця при гастроинтерстициальной стромальной опухоли (GIST)

Показания:
• Любая локализованная форма GIST, при которой возможно полное удаление опухоли без инвалидизации, за исключением случаев абсолютных противопоказаний или множественных метастазов.
• Мультифокальные GIST, только у тщательно отобранных больных (после нео-адъювантной терапии иматинибом).

Хирургический подход. Резекция органа, пораженного опухолью, en-block интактной псевдокапсулой; радикальная лимфаденэктомия показана не во всех случаях.

и) Результаты гастроинтерстициальной стромальной опухоли (GIST):
• Локализованные GIST: выживаемость без признаков заболевания в течение одного года составляет 80-90%, пятилетняя выживаемость после полного хирургического удаления в среднем составляет 50%.
• Метастатические GIST: средняя выживаемость по данным литературы составляет около 20 месяцев, однако 80% больных при назначении иматиниба имеют преимущество в выживаемости.

к) Наблюдение:
• Общее клиническое наблюдение в настоящее время четко не определено.
• Методы лучевой визуализации: КТ, ПЭТ с обычными интервалами.
• Эндоскопия (колоноскопия/ЭГДС), по крайней мере, через каждые 6-12 месяцев.
• В зависимости от локализации: эндоректальная ультрасонография.

- Вернуться в оглавление раздела "Хирургия"

Оглавление темы "Опухоли толстой кишки":
  1. Полип прямой кишки (толстой кишки) - причины, признаки, лечение
  2. Диффузный полипоз кишечника как наследственный синдром и предраковое заболевание
  3. Семейный аденоматоз толстой кишки (САТК) - причины, признаки, лечение
  4. Наследственный неполипозный рак толстой кишки (ННПРТК, синдром Линча I/II, синдром Х)
  5. Колоректальный рак (КРР) - рак ободочной кишки
  6. Рак прямой кишки - причины, признаки, лечение
  7. Местный рецидив рака прямой кишки - причины, признаки, лечение
  8. Метастазы рака толстой кишки в печень - причины, признаки, лечение
  9. Метастазы рака толстой кишки в легкие - причины, признаки, лечение
  10. Гастроинтестинальные стромальные опухоли (GIST, Gastrointestinal Stromal Tumors)
Медунивер - поиск Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в Вконтакте Мы в Instagram Форум консультаций наших врачей Контакты и реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.