Течение лимфосаркомы средостения. Злокачественные сосудистые опухоли средостения
В отличие от других опухолей средостения лимфосаркома (а также и некоторые виды тимомы) быстро поддается лучевому лечению и как бы «тает» под влиянием рентгенотерапии. Однако при лимфосаркоме вскоре наблюдаются рецидивы и метастазы, ухудшающие прогноз заболевания.
Необходимо также отметить частое возникновение множественных метастазов, особенно в лимфатические узлы, что не позволяет выполнить операцию или надежно воздействовать на опухоль средствами лучевой терапии.
Из других первичных злокачественных опухолей средостения нужно обратить внимание, на сосудистые опухоли, злокочественные тимомы, внутригрудной рак щитовидной железы. Вообще все доброкачественные опухоли средостения могут подвергаться злокачественному перерождению, о чем нужно помнить при установлении показаний к оперативному вмешательству при кистах и опухолях этой области.
Злокачественные сосудистые новообразования средостения встречаются редко. Так, по данным Зейболда (1949) из клиники Мейо, из 200 опухолей средостения зарегистрировано три сосудистых новообразования — два злокачественных (гемангиоэндотелиома) и одно доброкачественное (гемангиома). Одновременно этот автор собрал в литературе 17 случаев сосудистых опухолей средостения, среди которых в 8 имелись признаки злокачественного роста. Из 8 больных только у 2 произведена радикальная операция. По Б. К. Осипову (1953), в 10 из 17 собранных им в литературе случаев сосудистые опухоли были злокачественными.
Злокачественные сосудистые опухоли типа гемангиоэндотелиомы состоят из элементов кровеносных сосудов на их ранних стадиях развития. Опухоли имеют округлые очертания, плотную консистенцию, часто без капсулы. В ткани опухоли при гистологическом исследовании определяются эпителиальные тяжи, многочисленные ячейки, выстланные эндотелиальными клетками и содержащие значительное количество крови. Гистологический диагноз злокачественности в этих случаях основывают на факторе отсутствия клеточной дифференцировки (Зейболд), наличия фигур митозов и прорастания окружающих тканей.
Некоторые авторы (Зейболд) считают, что эти опухоли редко метастазируют. Другие (Б. К. Осипов, 3. М. Андриевская) относят их к весьма злокачественным новообразованиям. Аллен (Allen) даже полагает, что название гемангиоэндотелиома, данное этой опухоли Гольди (Goldi) в 1869 г., неверно и его нужно изменить на ангиосаркому. Мы также считаем, что гемангиоэндотелиома является весьма злокачественной опухолью, в чем нас убеждают три следующих собственных наблюдения.
Больная П., 44 лет, поступила в клинику 4/II 1992 г. с жалобами на боли за грудиной, приступы кашля, переходящего в удушье. Боли возникли 4 месяца назад и в последнее время усилились. Наблюдается похудание.
При перкуссии грудной клетки отмечено сплошное притупление спереди от ключицы до печени и сзади от лопаточной ости и ниже. Дыхательные шумы, бронхофония и голосовое дрожание в этой области отсутствуют.
На рентгенограммах интенсивное, гомогенное затемнение правого легочного поля от I ребра до диафрагмы со смещением пищевода, сердца и сосудов влево.
Пульс 78 ударов в минуту, ритмичный. Артериальное давление 125/80 мм. На электрокардиограмме диффузные изменения миокарда. Периферические лимфатические узлы не увеличены. Анализы крови и мочи без особенностей.
С диагнозом кисты средостения под местной анестезией произведена торакотомия справа в шестом межреберье с пересечением хрящей реберной дуги. Плевральная полость почти полностью заполнена громадной мягковатой опухолью темного цвета. Произведено частичное удаление опухоли путем кускования. Тщательный гемостаз.
В послеоперационном периоде отмечалась пневмония, гемоторакс. Больная выписана через 3 недели после операции в удовлетворительном состоянии.
Гистологическое исследование опухоли показало наличие гемангиоэндотелиомы. Среди значительно ослизненнои соединительной ткани отмечается обилие кровеносных сосудов разного калибра, преимущественно капиллярного типа. Встречаются и более крупные сосуды с утолщенной стенкой, напоминающие так называемую гипертрофическую ангиому. Местами скопление несколько вытянутых клеток эндотелия (П. Н. Васильев).
Больная умерла через 7 месяцев после операции в результате продолжающегося роста опухоли и сдавления жизненно важных органов.
В данном случае можно было отметить исключительно бурный рост опухоли, достигшей за короткий срок громадных размеров, но не сопровождающейся метастазированием.