Контрольные вопросы по хроническому лимфоцитарному лейкозу у пациента в терапии
1. Что из следующего не является осложнением хронического лимфоцитарного лейкоза?
A. Герпесвирусная инфекция.
B. Поражение ЦНС.
C. Аутоиммунная гемолитическая анемия.
D. Плоскоклеточное ЗНО кожи.
E. Карцинома толстой и прямой кишки.
Ответ В. Лептоменингеальное поражение и вовлечение ЦНС наблюдаются при остром лимфобластном лейкозе, особенно во время рецидива, и не являются типичными осложнениями хронического лимфоцитарного лейкоза.
Тем не менее дисфункция системы гуморального и клеточного иммунитета даже на ранних стадиях хронического лимфоцитарного лейкоза, иногда осложняемая проводимым лечением, — основная причина заболеваемости и смертности при этом заболевании → развитие бактериальных и вирусных инфекций (особенно вирусов семейства герпесвирусов), а также оппортунистических инфекций при прогрессировании хронического лимфоцитарного лейкоза.
Она также может быть причиной развития множества различных видов вторичных ЗНО, в том числе ЗНО кожи.
Аутоиммунные цитопении, включая аутоиммунную гемолитическую анемию, иммуноопосредованную тромбоцитопению и аутоиммунную нейтропению, часто развиваются на фоне хронического лимфоцитарного лейкоза, однако отсутствуют однозначные доказательства связи хронического лимфоцитарного лейкоза с развитием системных аутоиммунных заболеваний, таких как СКВ, РА или заболевание ЩЖ.
2. Что из следующего считается плохим прогностическим признаком при хроническом лимфоцитарном лейкозе?
A. Пожилой возраст.
B. Диссеминированное поражение на момент постановки диагноза.
C. Предварительное обнаружение моноклонального В-клеточного лимфоцитоза.
D. Болезнь с мутацией генов IGHV (вариабельные участки тяжелых цепей Ig).
E. Гепатоспленомегалия и лимфаденопатия.
Ответ Е. Гепатомегалия, спленомегалия и генерализованная лимфаденопатия, а также системные В-симптомы наблюдаются при более поздней стадии хронического лимфоцитарного лейкоза, требующей лечения, нежели у пациентов с хроническим лимфоцитарным лейкозом только с бессимптомным лимфоцитозом.
Хронический лимфоцитарный лейкоз наблюдается у пожилых людей (средний возраст 72 года), и в этом случае он всегда проявляется диссеминированным поражением, поэтому эти факторы не являются показателями плохого прогноза. Недавно было обнаружено, что у небольшого количества взрослых пациентов моноклональный В-клеточный лимфоцитоз может прогрессировать до хронического лимфоцитарного лейкоза, но в целом его значение не определено.
Хронический лимфоцитарный лейкоз с мутацией генов IGHV ассоциирован с благоприятным прогнозом, в отличие от хронического лимфоцитарного лейкоза без мутации генов IGHV.
3. Что из следующего не следует рассматривать в качестве единственного показания к началу терапии хронического лимфоцитарного лейкоза?
A. ↑ частоты инфекций.
B. ↑ потоотделения по ночам и ↓ МТ.
C. Анемия и тромбоцитопения.
D. Спленомегалия.
E. Прогрессирующая лимфаденопатия.
Ответ А. Системные симптомы, такие как ↑ потоотделения по ночам, ↑ ТТ ИЛИ ↓ МТ, цитопения (которая плохо контролируется стандартной терапией), спленомегалия (особенно симптоматическая), а также объемная, постепенно ↑ или симптоматическая лимфаденопатия, рассматривают в качестве показаний для начала терапии при хроническом лимфоцитарном лейкозе.
Пациенты с хроническим лимфоцитарным лейкозом предрасположены к более высокой частоте развития вирусных и бактериальных инфекций даже на самой ранней стадии заболевания, а изолированное ↑ частоты развития инфекций не является показанием для начала лечения при хроническом лимфоцитарном лейкозе.