Контрольные вопросы по острому лейкозу у пациента в терапии
1. У мужчины 45 лет наблюдаются бледность и рецидивирующие носовые кровотечения. У пациента диагностирована панцитопения, уровень Ht — 22%, количество лейкоцитов — 45 000/мкл, количество тромбоцитов — 13 000/мкл, выявлены бластные клетки в периферической крови. Результаты исследования костного мозга: 55% миелобластов соответствуют острому миелоидному лейкозу.
По результатам молекулярного тестирования выявлена мутация FLT3-ITD с аллельной нагрузкой 0,3. Допуская наличие у пациента совместимого родственного донора, а также возможность подбора совместимого неродственного донора, какое из следующих утверждений верно?
A. В силу низкой аллельной нагрузки отсутствуют доказательства эффективности мидостаурина, а у пациента отсутствует повышенный риск рецидива. Пациенту следует назначить традиционную индукционную и консолидирующую ХТ.
B. В силу низкой аллельной нагрузки отсутствуют доказательства эффективности мидостаурина, и пациенту следует назначить традиционную ХТ с последующей аллогенной трансплантацией во время первой ремиссии.
C. Несмотря на низкую аллельную нагрузку, следует добавить мидостаурин в фазе индукции, консолидации и поддерживающей терапии, что позволит устранить необходимость трансплантации.
D. Несмотря на низкую аллельную нагрузку, следует добавить мидостаурин в фазе индукции и консолидации. Пациенту показана трансплантация, но отсутствуют доказательства того, что поддерживающая терапия мидостаурином после трансплантации приносит пользу.
E. Несмотря на низкую аллельную нагрузку, следует добавить мидостаурин в фазе индукции, консолидации и в рамках поддерживающей терапии после трансплантации.
Ответ D. См. Stone R.M., Mandrekar S.J., Sanford B.L., et al. Midostaurin plus chemotherapy for acute myeloid leukemia with a FLT3 mutation. N Engl J Med. 2017;377:454-464.
2. У женщины 42 лет наблюдается диффузная артралгия тяжелой степени. У пациентки уровень Ht — 33%, количество лейкоцитов — 11 000/мкл, количество тромбоцитов — 45 000/мкл, выявлены бластные клетки в периферической крови.
Результаты обследования костного мозга соответствуют острому лимфобластному лейкозу, а результаты проточной цитометрии свидетельствуют о том, что бластные клетки положительные по CD10, CD19, CD20, CD22 и CD45. Результаты цитогенетического анализа свидетельствуют об отсутствии нарушений. Какая начальная терапия считается наиболее подходящей в данном случае?
A. Преднизон, винкристин, даунорубицин, аспарагиназа (L-аспарагиназа) и иматиниб (ингибитор тирозинкиназы).
B. Преднизон, винкристин, даунорубицин, аспарагиназа (L-аспарагиназа) и блинатумомаб (биспецифическое анти-CD19 АТл против Т-клеток).
C. Преднизон, винкристин, даунорубицин, аспарагиназа (L-аспарагиназа) и ритуксимаб (АТл против CD20).
D. Преднизон, винкристин, даунорубицин, аспарагиназа (L-аспарагиназа) и конъюгат инотузумаб озогамицин (АТл анти-CD22).
E. Преднизон, винкристин, даунорубицин, аспарагиназа (L-аспарагиназа) и Т-клетки с химерными рецепторами АГн против CD19.
Ответ С. См. Maury S., Chevret S., Thomas X., et al. Rituximab in B-lineage adult acute lymphoblastic leukemia. N Engl J Med. 2016;375:1044-1053.
3. У мужчины 63 лет с диагностированной миелодисплазией повышается потребность в переливании эритроцитарной массы. Результаты подсчета форменных элементов в периферической крови выглядят следующим образом: уровень Ht — 25%, количество лейкоцитов — 2300/мкл и количество тромбоцитов — 43 000/мкл.
У пациента также выявили единичные циркулирующие бластные клетки. По результатам исследования костного мозга выявили 23% бластных клеток, что выше уровня 5%, зафиксированного 6 мес назад. Результаты цитогенетического анализа свидетельствуют о наличии трисомии 8. В остальном пациент здоров, у него есть HLA-совместимый брат. Какая терапия больше подходит для этого мужчины?
A. Немедленная аллогенная трансплантация гемопоэтических клеток от его брата.
B. Стандартная индукционная и консолидирующая ХТ.
C. Индукционная и консолидирующая XT СРХ-351 с последующей аллогенной трансплантацией в период первой ремиссии.
D. Азацитидин до прогрессирования заболевания с последующей аллогенной трансплантацией.
E. Четыре цикла азацитидина с последующей аллогенной трансплантацией.
Ответ С. См. Dohner Н., Estey Е., Grimwade D. et al. Diagnosis and management of AML in adults: 2017 ELN recommendations from an international expert panel. Blood. 2017;129:424-447. Также см. Lancet J.E., Uy G.L., Cortes J.E. et al. CPX-351 (cytarabine and daunorubicin) liposome for injection versus conventional cytarabine plus daunorubicin in older patients with newly diagnosed secondary acute myeloid leukemia. J Clin Oncol. 2018;36:2684-2692.
4. У мужчины 22 лет наблюдаются легкие кровоподтеки и бледность. Результаты подсчета форменных элементов в периферической крови выглядят следующим образом: уровень Ht — 29%, количество лейкоцитов — 4000/мкл, количество тромбоцитов — 35 000/мкл, доля бластных клеток — 10%. Результаты исследования костного мозга: 45% миелобластов имеют нормальную цитогенетику.
Результаты молекулярного тестирования свидетельствуют о наличии мутации в RUNX1. Пациент проходит курс комбинированной ХТ и достигает полной ремиссии. У него есть трое родных братьев и сестер, все из которых, со слов пациента, здоровы. Выберите наиболее рациональный следующий шаг в рамках лечения этого пациента.
A. Лечение традиционной консолидирующей ХТ.
B. Выполнение биопсии кожи и отправка крови на анализ мутаций, чтобы определить наличие у пациента мутации зародышевой линии.
C. Начать HLA-типирование его братьев и сестер.
D. Начать поиск неродственного донора.
E. Сохранить его собственные стволовые клетки и назначить аутологичную трансплантацию.
Ответ В. См. Godley L.A. Inherited predisposition to acute myeloid leukemia. Semin Hematol. 2014;51:306-321.
5. Мужчина 66 лет обратился с жалобами на повышенную утомляемость. У пациента диагностирована панцитопения, уровень Ht — 31%, количество лейкоцитов — 2300/мкл, количество тромбоцитов — 9000/мкл, а также выявлено наличие бластных клеток в периферической крови.
Результаты исследования костного мозга: 60% миелобластов соответствуют острому миелоидному лейкозу. Ранее у пациента не было проблем со здоровьем. Был сделан выбор в пользу индукционной терапии даунорубицином и цитарабином. Какое из следующих утверждений относительно профилактики кровотечений во время фазы индукции верно?
A. Профилактическое переливание тромбоцитов не требуется. Переливания тромбоцитов можно начать при появлении клинических признаков кровотечения (петехии или экхимозы).
B. При снижении количества тромбоцитов <10 000/мкл назначить профилактические переливания тромбоцитов от случайных доноров.
C. При снижении количества тромбоцитов <20 000/мкл назначить профилактические переливания тромбоцитов от случайных доноров.
D. При снижении количества тромбоцитов <10 000/мкл назначить профилактические переливания тромбоцитов от HLA-совместимых доноров.
E. При снижении количества тромбоцитов <20 000/мкл назначить профилактические переливания тромбоцитов от HLA-совместимых доноров.
Ответ В. См. Stanworth S.J., Estcourt L.J., Powter G. et al. A no-prophylaxis platelet-transfusion strategy for hematologic cancers. N Engl J Med. 2013;368:1771-1780.
