Контрольные вопросы по рабдомиолизу - кратко с точки зрения терапии
1. Рабдомиолиз — состояние мышечного повреждения, которое может быть вызвано многими потенциальными причинами. ЛП, пищевые добавки и интоксикации определены как потенциальные факторы. Какой из следующих перечисленных препаратов/добавок/ токсинов не связан с рабдомиолизом?
A. Статины.
B. Креатина моногидрат.
C. Амфетамины.
D. Кофеин.
E. Алкоголь.
Ответ В. В этиологию рабдомиолиза вовлечены многие ЛП, добавки и интоксикации. Хотя спортсмены используют креатина моногидрат, он не вызывает рабдомиолиз.
2. Рабдомиолиз — клинически значимое состояние, когда у пациента наблюдается ОПН или признаки острого синдрома сдавливания. Какой из следующих клинических признаков представляет собой самое раннее проявление острого синдрома сдавливания и требует срочного рассмотрения для оценки внутрикомпартментного давления?
A. Отсутствие пульса.
B. Сенсорные нарушения в пораженном отделе.
C. Боль при пассивном растяжении пораженной группы мышц.
D. Пурпурное окрашивание пораженной группы мышц.
E. Интенсивные мышечные спазмы.
Ответ С. Традиционные 5 признаков острой ишемии конечности при остром синдроме сдавливания включают боль, парестезию, бледность, отсутствие пульса и паралич. Они не всегда клинически достоверны, поскольку могут проявляться только на поздних стадиях синдрома сдавливания. Боль при определенных движениях, особенно при пассивном растяжении мышц, считается самым ранним клиническим признаком острого синдрома сдавливания.
3. Рабдомиолиз при ФН чаще всего становится результатом спортивного принципа «слишком много, слишком рано и слишком быстро». Но в редких случаях, особенно при рецидивирующем рабдомиолизе, в основе клинической картины могут лежать метаболические миопатические состояния. Что из перечисленного не относится к метаболической миопатии?
A. Митохондриальная дисфункция, например дефицит сукцинатдегидрогеназы.
B. Нарушение накопления гликогена, например болезнь Мак-Ардла.
C. Нарушение β-окисления жирных кислот, например дефицит карнитин-пальмитоилтрансферазы II.
D. Дефект рианодиновых рецепторов, например злокачественная гипертермия.
E. Нарушение белкового обмена, например дефицит миоаденилатдеаминазы.
Ответ D. Все перечисленное — метаболические миопатии, за исключением злокачественной гипертермии. Хотя злокачественная гипертермия может привести к рабдомиолизу, она не классифицируется как метаболическая миопатия. Злокачественная гипертермия — опасный для жизни клинический синдром гиперметаболизма с вовлечением скелетных мышц.
Данные молекулярных исследований показывают, что у 25% пациентов, предрасположенных к злокачественной гипертермии, есть мутации в гене рианодинового рецептора (RYR1). Ген кодирует белок одного из основных каналов высвобождения Са2+, участвующих в запуске мышечного сокращения. Когда восприимчивый пациент подвергается воздействию триггерного анестетика, избыточное высвобождение Са2+ в миоплазму приводит к гиперметаболическому состоянию. Оно проявляется гиперкапнией, тахикардией и метаболическим ацидозом.
4. Краеугольный камень лечения рабдомиолиза — гидратация для защиты почек от токсического действия миоглобина. Некоторые специалисты рекомендуют ощелачивание мочи для облегчения клиренса миоглобина. В некоторых случаях рабдомиолиза заместительную почечную терапию лучше начать как можно раньше. Что из нижеперечисленного не считается рекомендуемым планом действий при лечении рабдомиолиза при ФН?
A. Пациента следует лечить дантроленом натрия в/в 2,5-4 мг/кг, а затем вводить по 1 мг/кг Q4H в течение 48 ч, чтобы избежать рецидива.
B. Необходимо рассмотреть возможность лечения натрия бикарбонатом. Проверить pH мочи: если он <6,5, чередовать 1 л изотонического раствора натрия хлорида с 1 л 5% декстрозы или 0,45% солевого раствора плюс 100 ммоль бикарбоната. Избегать р-ров, содержащих калий и лактат.
C. Рассмотреть заместительную почечную терапию у пациентов с резистентной гиперкалиемией (>6,5 ммоль/л), зафиксированной по данным ЭКГ, у пациентов с быстрым повышением уровня калия в сыворотке, олигурией (<0,5 мл мочи/кг/ч в течение 12 ч), анурией, объемной перегрузкой или резистентным метаболическим ацидозом (pH<7,1).
D. Немедленно начать восполнение объема нормальным изотоническим раствором натрия хлорида со скоростью 400 мл/ч (200-1000 мл/ч, в зависимости от массы тела пациента, условий и тяжести состояния) и следить за клиническим течением или ЦВД.
E. Рассмотреть возможность лечения маннитолом (до 200 г/сут; суммарная доза до 800 г). Проверить и рассчитать осмоляльность плазмы. Прекратить введение ЛП, если диурез (>20 мл/ч) не установлен.
Ответ А. Все перечисленные выше методы лечения — основа лечения рабдомиолиза при ФН для предотвращения прогрессирования острого повреждения почек. Исключение — рутинное введение дантролена: этот ЛП применяют в лечении злокачественной гипертермии.
5. Рабдомиолиз при ФН — результат непривычных упражнений у новичков и опытных спортсменов. Считается, что наиболее часто идентифицируемые формы упражнений, которые способствуют развитию рабдомиолиза при ФН, имеют эксцентрическое происхождение. Что из следующего лучше всего описывает эксцентрическое упражнение?
A. Эксцентрические сокращения вызваны упражнениями, включающими подъемы с превышением МТ.
B. Эксцентрические сокращения — результат аэробных тренировок, а не силовых упражнений.
C. Эксцентрические сокращения — сокращения, при которых мышца удлиняется, когда пытается сократиться, например, при опускании веса во время сгибания рук на бицепс.
D. Эксцентрические сокращения — сокращения, при которых мышца укорачивается при попытке сокращения, например, при подъеме веса во время сгибания рук на бицепс.
E. Эксцентрические сокращения вызваны упражнениями, включающими одиночные максимальные подъемы.
Ответ С. Эксцентрическое сокращение происходит, когда мышца удлиняется при попытке сокращения. При концентрическом сокращении мышца укорачивается. Тип ФН считается важным фактором в развитии рабдомиолиза. Эксцентрическое сокращение мышц может вызывать рабдомиолиз при ФН чаще, чем концентрическое сокращение. Для объяснения этих результатов предложены кинематические факторы напряжения, изменения продолжительности эксцентрического сокращения мышцы и ослабление связи между сократительными белками.
