Терапию рабдомиолиза начинают с тщательного сбора анамнеза и физикального обследования для выявления и лечения первопричинного заболевания. Нужно как можно скорее оценить основные показатели жизнедеятельности, диурез, последовательные уровни электролитов и КФК. Пациентам требуется начинать лечение как можно раньше, чтобы сохранить функцию почек (табл. 3).
Тщательное наблюдение и лечение потенциальных ранних и поздних осложнений имеют решающее значение. Может потребоваться наблюдение за больным в условиях ОРИТ.
а) Гидратация. Гидратация - краеугольный камень сохранения функции почек у пациентов с рабдомиолизом. Отсрочка инфузионной терапии >6 ч увеличивает риск острого повреждения почек. Инфузионная терапия в стационарных условиях показана пациентам с коллапсом, травмами или тепловым поражением, а также пациентам с умеренными ранними проявлениями рабдомиолиза: легким повышением КФК или аномальными уровнями креатинина, калия, кальция, фосфата или бикарбоната в сыворотке крови. У взрослых целевой диурез должен достигать 300 мл/ч в течение 24 ч, чтобы предотвратить острое повреждение почек.
Гидратацию обеспечивают путем агрессивной внутривенной инфузии изотонических жидкостей со скоростью, которая приводит к диурезу 200-300 мл/ч. Гидратацию продолжают до снижения уровней КФК. Если инфузионная терапия не помогает исправить трудно корригируемые гиперкалиемию и ацидоз, следует рассмотреть возможность заместительной почечной терапии. Взрослые с легкими симптомами и уровнем КФК в сыворотке <3000 ЕД/л относятся к группе низкого риска.
Они могут лечиться амбулаторно с интенсивным пероральным приемом жидкости, ограничением физической активности и последующим наблюдением.
б) Специфические лечебные мероприятия. Подщелачивание мочи уменьшает образование цилиндров, сводит к минимуму токсическое действие миоглобина на почечные канальцы, подавляет перекисное окисление липидов и снижает риск гиперкалиемии. Но использование натрия гидрокарбоната (Натрия бикарбоната) может привести к осаждению кальция в мягких тканях и развитию гиперосмолярного состояния.
Маннитол - осмотический диуретик, плазмозамещающее средство и поглотитель свободных радикалов. Его следует использовать только после установления адекватной функции почек. Маннитол следует с большой осторожностью применять у пациентов с ограниченными сердечными резервами. Нет убедительных доказательств того, что добавление натрия гидрокарбоната (Натрия бикарбоната) или маннитола (Маннита) превосходит только инфузионную терапию.
Натрия гидрокарбонат (Натрия бикарбонат) следует использовать только у пациентов с признаками системного ацидоза, а маннитол - когда это необходимо для поддержания диуреза 300 мл/ч.
Отложение кальция, которое происходит на ранней стадии рабдомиолиза, напрямую связано со степенью разрушения мышц и переходом в них кальция. Реверсия гипокальциемии у пациента на ранней стадии может усугубить эктопический кальциноз и гиперкальциемию на этапе разрешения. Гипокальциемию следует лечить, когда у пациентов появляются клинические симптомы, признаки тетании или тяжелая гиперкалиемия.
в) Лечение компартмент-синдрома. Компартмент-синдром (синдром длительного сдавления) - позднее осложнение, а также потенциальная причина рабдомиолиза. Компартмент-синдром может возникать из-за прямого мышечного повреждения, связанного с повышенной проницаемостью сосудов, агрессивной инфузионной терапией или реперфузией. О компартмент-синдроме следует думать, когда мышцы напряжены и отекли, когда ранее снижавшийся уровень КФК вновь начинает повышаться или возникает нейро- и сосудистая недостаточность. В этих случаях следует измерить давление в мышечных футлярах.
Если давление >30 мм рт.ст., следует рассмотреть возможность немедленной фасциотомии. Но поздняя фасциотомия (>12 ч после появления симптомов) может преобразовать закрытую травму в открытую и повысить риск неконтролируемого инфицирования. Поэтому показания к поздней фасциотомии относительны.
Пациентам с компартмент-синдромом рекомендуется агрессивная гидратация на месте посредством внутривенного введения изотонического раствора натрия хлорида. При массивном повреждении может потребоваться ампутация конечности для предупреждения общесистемных последствий. Шкала оценки тяжести повреждения конечности позволяет идентифицировать не подлежащие лечению зоны. Шкала учитывает возраст пациента, степень тяжести повреждения скелета и мягких тканей, уровень АД и наличие пульсации.
д) Злокачественная гипертермия. Рабдомиолиз, вызванный злокачественной гипертермией, требует быстрой диагностики и активного лечения. Прием анестетиков следует прекратить, назначить пациенту дантролен натрия внутривенно 2,5-4 мг/кг, а затем по 1 мг/кг Q4H в течение 48 ч, чтобы избежать рецидива.
е) Прогноз. Наиболее серьезное последствие рабдомиолиза — острое повреждение почек. Оно возникает в 67% всех случаев независимо от причины рабдомиолиза. Предикторы необходимости заместительной почечной терапии или риска смерти у пациентов с рабдомиолизом включают возраст >50 лет, исходный уровень креатинина сыворотки >1,4 мг/дл, исходный уровень кальция в сыворотке <7,5 мг/дл, исходный уровень фосфата в сыворотке >4,0 мг/дл, исходный уровень бикарбоната сыворотки <1 мЭкв/л в том случае, если причина повышения — не обморок, судороги, физические упражнения, прием статинов или миозит.
Высокий уровень креатинина, в отличие от высокого уровня КФК, лучше предсказывает острое повреждение почек и вероятность смерти. Частота этих осложнений колеблется от 0% у пациентов, не имеющих ни одного из этих критериев, до 20% и выше у пациентов с >4 критериями. При синдроме сдавления прогноз неблагоприятен, если ишемия длится >6 ч.
Прогноз для пациентов с рабдомиолизом более благоприятный, если лечение начинают сразу после постановки диагноза. При легких эпизодах прогноз отличный, пациент может вернуться к обычной деятельности в течение нескольких недель после нормализации уровня КФК. Но некоторые пациенты полностью не восстанавливаются и продолжают испытывать сильную усталость и мышечные боли при ФН.
Этим пациентам требуется дополнительное обследование (неишемический тест предплечья, ЭМГ, панель ферментов мышечных заболеваний, биопсия мышц), чтобы исключить стойкую метаболическую миопатию. Результаты этих тестов помогут выработать рекомендации на будущее, но они не исключают обычной оценки переносимости пациентом легких и более интенсивных упражнений. Большинство специалистов согласны, что индуцированный статинами рабдомиолиз — показание для прекращения их использования.
