Примерно 20% всех инсультов возникают вследствие спонтанного внутричерепного кровоизлияния. Примерно 3/4 всех внутричерепных кровоизлияний являются внутримозговыми, а 1/4 — САК. Внутримозговое кровоизлияние чаще всего вызвано разрывом мелких пенетрирующих артерий, находящихся внутри паренхимы ГМ, что приводит к аккумуляции сгустков крови в данной зоне. САК вызвано разрывом сосудов на поверхности ГМ, чаще всего врожденной мешотчатой аневризмы (рис. 1).
Рисунок 1. Мешотчатые аневризмы. Мешотчатые или напоминающие «ягоду» аневризмы обычно развиваются в области бифуркации артерий на нижней поверхности головного мозга
Кровь распространяется диффузно по всем ликворным пространствам. В 40% случаев обеих форм геморрагического инсульта кровь поступает в желудочки ГМ, что является тяжелейшим осложнением, известным как внутрижелудочковое кровоизлияние. Геморрагический инсульт связан с высоким уровнем смертности в зависимости от подтипа и локализации, но достижения в области неврологической интенсивной терапии привели к улучшению восстановления и выживаемости.
а) Эпидемиология. В США частота спонтанного САК составляет 1:10 000 человек в год. Ежегодно происходит около 30 000 случаев САК, преимущественно у молодых пациентов.
Женщины подвержены риску заболевания больше, чем мужчины, и этот показатель в 2 раза выше у афроамериканцев, чем у лиц европеоидной расы. У 10% пациентов есть родственники 1-й степени родства с САК, часто несмотря на отсутствие идентифицируемой генетической предрасположенности, такой как поликистоз почек, синдром Марфана или синдром Элерса-Данло.
Модифицируемые факторы риска включают курение сигарет, злоупотребление алкоголем, АГ и использование симпатомиметиков, таких как кокаин и фенилпропаноламин.
б) Патофизиология. В 80% случаев причиной САК является разрыв внутричерепной мешотчатой или похожей на «ягоду» аневризмы. Мешотчатые аневризмы чаще всего возникают в области виллизиева круга (артериального круга большого мозга) или его главных ветвей, особенно в зоне бифуркаций, где эластическая мембрана и средний слой артериальной стенки подвержены поражению; с возрастом они могут увеличиваться и истончаться, как бумага.
Мешотчатые аневризмы, которые редко выявляются у детей, увеличиваются с возрастом, вероятно, потому, что врожденные дефекты стенки со временем превращаются в аневризмы. Место разрыва обычно проходит через дно аневризмы. Примерно у 15% пациентов с САК из выявленной аневризмы имеется также другая неразорвавшаяся внутричерепная аневризма.
Люди с АуД-поликистозной болезнью почек составляют около 1% всех пациентов с внутричерепными аневризмами. Они на ~10 лет моложе других пациентов с внутричерепными аневризмами и имеют в -6 раз более высокий ежегодный риск разрыва аневризмы (около 1,3% в год по сравнению с 0,2% в год).
Около 2% взрослых американцев, то есть 2-3 млн человек, имеют мешотчатые аневризмы. Однако >90% этих аневризм небольшого размера (<10 мм) и не приводят к появлению симптомов на протяжении всей жизни. Ежегодный риск разрыва бессимптомной внутричерепной аневризмы составляет 0,7%.
Важными факторами риска первоначального разрыва являются увеличение размеров аневризмы, предшествующее кровотечение из другой аневризмы, активное курение и аневризмы области верхушки базилярной артерии и задней соединительной артерии.
в) Клинические проявления. Типичным симптомом САК является очень быстро развивающаяся, сильная громоподобная головная боль, которую пациент обычно описывает как «самую сильную головную боль в своей жизни». Головная боль обычно диффузная, но очаговая боль может быть связана с местом разрыва аневризмы (например, параорбитальная боль, связанная с аневризмой глазной артерии).
Обычно сопутствующие симптомы включают ригидность мышц шеи, потерю сознания, тошноту, рвоту, боль в спине или нижних конечностях и светобоязнь. Потеря сознания может привести к тонической позе, которую трудно отличить от судорог. Хотя разрыв аневризмы часто происходит при ФН или физическом перенапряжении, САК может произойти в любой момент, даже во время сна. Более 1/3 пациентов за несколько дней или недель до кровоизлияния беспокоит «сторожевая» головная боль.
Эти продромальные симптомы обычно вызваны незначительными «утечками» крови из аневризмы, предвещающими кровоизлияние, острым тромбозом или расширением аневризмы.
Наиболее важным фактором, определяющим исход после САК, является неврологическое состояние пациента по прибытии в МО. Оценка пациента по стандартизированной шкале стратификации риска при первичном неврологическом обследовании (табл. 1) обычно коррелирует с тяжестью кровотечения и вероятностью развития обструктивной гидроцефалии. Тяжелое первичное повреждение ГМ, связанное с острыми последствиями кровоизлияния, является ведущей причиной смерти и инвалидизации после САК.
Очаговые неврологические симптомы встречаются у меньшинства пациентов, но могут указывать на место кровотечения и образования тромба. Гемипарез или афазия являются признаками аневризмы средней мозговой артерии, а парапарез или абулия — аневризмы проксимального отдела передней мозговой артерии. Изолированный паралич III ЧН обычно является результатом компрессии глазодвигательного нерва вследствие крупной аневризмы задней соединительной артерии.
Повторное кровотечение из аневризмы является тяжелым осложнением САК: 50% пострадавших умирают в момент события, а еще 30% страдают от нарастающего повреждения ГМ. Риск повторного кровоизлияния наиболее высокий в течение первых 24 ч после первоначального разрыва аневризмы (4%) и остается высоким (1—2%/сут) в течение последующих 4 нед. Общий риск повторного кровоизлияния при отсутствии лечения составляет 20% через 2 нед и 30% через 1 мес.
Неудовлетворительное клиническое состояние и аневризмы крупного размера являются сильнейшими факторами риска повторного кровоизлияния в МО.
Отсроченная ишемия ГМ вследствие спазма сосудов также является частой причиной заболеваемости и смертности после САК. Прогрессирующий спазм артерий развивается у 70% пациентов, но неврологический дефицит вследствие отсроченной ишемии манифестирует только у 20-30%. Процесс начинается через 3-5 дней после кровоизлияния, достигает предела через 5-14 дней и постепенно разрешается в течение 2-4 нед (рис. ниже).
Суточная процентная вероятность развития симптомного вазоспазма (синяя линия) или повторного кровотечения (оранжевая линия) после субарахноидального кровоизлияния. Нулевой день обозначает день начала субарахноидального кровоизлияния
Наиболее важным фактором риска симптомного вазоспазма является толстый цистернальный или внутрижелудочковый сгусток, классификационная оценка которого проводится с помощью модифицированной шкалы Фишера (табл. 2).
г) Диагностика. Если пик острой головной боли манифестирует в течение 1 часа от начала заболевания и признаки Оттавского правила в отношении САК отсутствуют (рис. 2), то САК исключается и лучевая диагностика не проводится. В противном случае необходимо иметь крайнюю настороженность при установлении диагноза. Диагностика проводится с помощью КТ либо люмбальной пункции, если первичная КТ-картина отрицательная.
Рисунок 2. Оттавское правило субарахноидального кровоизлияния
Первоначальный ошибочный диагноз САК встречается у 15% пациентов, особенно у пациентов с легкими симптомами. Приблизительно в 40% случаев у таких пациентов впоследствии нарастают неврологические симптомы, что связано с увеличением заболеваемости и смертности вследствие повторного кровотечения, гидроцефалии или вазоспазма до обращения за МП.
1. Компьютерная томография. Любой пациент с подозрением на САК должен быть немедленно направлен на экстренную КТ. При КТ, проведенной в течение 24 ч после начала кровоизлияния, почти всегда визуализируется кровь в базальных цистернах (рис. 3). Однако чувствительность КТ снижается по мере того, как проходит время от клинического начала кровотечения до момента лучевой диагностики. Через 48 ч после появления симптомов чувствительность КТ ↓ до 75%.
Рисунок 3. Два компьютерно-томографических изображения субарахноидального кровоизлияния. А. Диффузное субарахноидальное кровоизлияние с толстым сгустком наблюдается в передней части межполушарной щели, с двух сторон в сильвиевых щелях и цистерне четверохолмия. Выявлена аневризма средней мозговой артерии слева. В. Перимезенцефальное субарахноидальное кровоизлияние; выявляется лишь небольшой очаг в межножковой цистерне. Аневризма не выявлена
По этой причине обязательна люмбальная пункция, если КТ-картина отрицательная, но индекс вероятности кровоизлияния остается высоким.
2. Люмбальная пункция. В ликворе обычно обнаруживается большое количество крови. САК можно отличить от травматического разрыва сосуда по ксантохромному (желтоватому) виду надосадочной жидкости после центрифугирования. Уровень эритроцитов <2000/мкл, и отсутствие ксантохромии исключает диагноз «аневризматическое САК» с ЧС 100%/91%. Однако ксантохромия может появиться в течение периода, занимающего до 12 ч. Давление в ЦСЖ почти всегда высокое, а уровень белка повышен.
Первоначально соотношение лейкоциты/эритроциты в ЦСЖ соответствует соотношению в периферической крови и обычно составляет 1:700; однако через несколько дней может развиться реактивный плеоцитоз, и уровень глюкозы в крови ↓ вследствие асептического химического менингита, вызванного кровью. Если кровотечение не повторяется, эритроциты и ксантохромия исчезают через 2 нед.
3. Ангиография. Церебральная ангиография является решающей диагностической процедурой для выявления внутричерепных аневризм и определения их строения (см. рис. 1). Хотя растущая доступность и качество изображения КТ и МРА позволили некоторым МО использовать эти методы исследования для установления первичного диагноза, церебральная панангиография (двусторонние инъекции контрастного ЛП во внутренние сонные и позвоночные артерии) является обязательной процедурой, если аномалии не были выявлены при предыдущих обследованиях.
Примерно в 20% случаев САК первичная ангиография отрицательная. В 1/2 случаев САК, при которых аневризма не выявляется, кровь распределяется «перимезенцефально» вокруг среднего мозга или перед мостом. В этих случаях кровотечение, вероятно, является венозным. Неврологические нарушения, риск повторного кровотечения или симптоматического вазоспазма отсутствуют, и, как правило, пациенты полностью восстанавливаются.
В остальных случаях неаневризматического САК (табл. 3) источником кровотечения обычно является тонкостенный артериальный «пузырь», который не подлежит хирургическому клипированию или эндоваскулярной эмболизации спиралями. Другие неаневризматические причины спонтанного САК включают артериовенозные мальформации, микотические аневризмы, васкулиты, опухоли и тяжелые нарушения гемостаза, такие как гемофилия, выраженная тромбоцитопения и ДВС.
Вазоспазм, локальный тромбоз или неудовлетворительное качество контрастирования могут привести к ложноотрицательному ангиографическому результату. По этой причине при высокой клинической настороженности относительно наличия заболевания, но первично отрицательной ангиограмме пациенты должны пройти повторное исследование через 1-2 нед; аневризма будет выявлена в 5% этих случаев.
4. Магнитно-резонансная томография. Обычные последовательности МРТ (Т1- или Т2-взвешенные изображения) обычно менее чувствительны к обнаружению крови, чем КТ. У некоторых пациентов с САК, но с отрицательной ангиограммой данный метод лучевой диагностики может быть информативен для выявления тотально тромбированной аневризмы.
5. Лабораторные тесты. При поступлении в дополнение к обычным лабораторным тестам пациенты должны иметь результаты следующих анализов и обследований: МНО, АЧТВ и количество тромбоцитов для диагностики потенциальной коагулопатии; ЭКГ и уровень тропонина в сыворотке крови для диагностики симпатически-опосредованного повреждения миокарда; и РОГК для исключения нейрогенного отека легких или аспирационного пневмонита.
Пациентам с аномальной ЭКГ (обычно высокие зубцы Т с удлинением комплекса Q-T) или повышенным уровнем тропонина следует выполнить ЭхоКГ.
6. Вазоспазм. Симптомный вазоспазм обычно включает в себя снижение уровня сознания, гемипарез или и то и другое. Транскраниальная допплерография широко используется для диагностики вазоспазма крупных мозговых артерий после САК, но КТ-ангиография становится все более применяемым исследованием для диагностики спазма сосудов крупного калибра и уменьшения тканевого кровотока.
