а) Определение. Пролапс митрального клапана (ПМК) возникает, когда во время систолы одна или обе створки митрального клапана пролабируют в левое предсердие выше плоскости кольца митрального клапана. Значимость ПМК индивидуальна.
В некоторых случаях ПМК является просто следствием нормальной физиологии ЛЖ без значительного медицинского эффекта, например в ситуациях, которые вызывают уменьшение размеров ЛЖ (например, проба Вальсальвы или ДМПП), когда снижение объема желудочков приводит к относительному удлинению сухожильных хорд и последующему ПМК.
С другой стороны, чрезмерная длина створок и деформация клапана при миксоматозной дегенерации увеличивают риск ОНМК, аритмии, эндокардита и прогрессирования до тяжелой митральной недостаточности.
б) Диагностика:
1. Анамнез. У большинства пациентов с ПМК никаких симптомов нет. Однако в некоторых случаях ПМК может вызывать сердцебиения, синкопальные состояния и боль в ГК. Иногда боль в ГК сопровождается положительными результатами сцинтиграфии с таллием, что указывает на наличие истинной ишемии, несмотря на интактные эпикардиальные КА, — возможно, потому, что чрезмерное напряжение папиллярных мышц увеличивает потребление кислорода и вызывает ишемию.
Сердцебиения, пресинкопальные и синкопальные состояния вызваны дисфункцией ВНС, которая, по-видимому, более распространена у пациентов с ПМК.
2. Физикальное обследование. При физикальном обследовании ПМК имеет характерные признаки — среднесистолический щелчок и поздний систолический шум. Щелчок возникает, когда сухожильные хорды туго натягиваются пролабирующим митральным клапаном в середине систолы.
При этом створки митрального клапана выходят за точку коаптации, возникают митральная недостаточность и поздний систолический шум. Пробы, которые уменьшают объем ЛЖ, например проба Вальсальвы, вызывают более раннее появление щелчка и более голосистолический (и часто более громкий) шум. В некоторых случаях ПМК, подтвержденного посредством ЭхоКГ, нет ни щелчка, ни шума; в других случаях присутствует только один из этих признаков.
Ультрасонограммы, полученные при сканировании сердца в систолу вдоль длинной оси из парастернальной позиции датчика. Слева: нормальное изображение. Коаптация створок происходит ниже плоскости митрального клапана, и створки клапана не выпячиваются над этой плоскостью (пунктирная линия). В центре: отчетливо выраженный пролапс обеих створок митрального клапана над его плоскостью (симметричный пролапс). Справа: пролапс одной лишь задней створки митрального клапана (асимметричный пролапс). LA - левое предсердие, LV - левый желудочек.
Створка митрального клапана утолщена вследствие миксоматозных изменений. LA - левое предсердие, LV - левый желудочек:
а - Ультрасонограмма сердца в диастолу, полученная при сканировании его вдоль длинной оси из парастернальной позиции датчика. Слева: нормальная толщина створок митрального клапана; справа - миксоматозно-измененная створка митрального клапана (толщина ее превышает 5 мм). Исследование выполнено у того же больного с симметричным пролапсом митрального клапана, что и на рисунке выше (ультрасонограмма в центре).
б - Утолщение миксоматозно-измененной створки митрального клапана. Ультрасонограмма в поперечной плоскости, полученная при трансторакальной (слева) ЭхоКГ из парастернальной позиции датчика и при трансгастральной (справа) ЭхоКГ.
3. Неинвазивная оценка. ЭхоКГ информативна для подтверждения наличия ПМК, для определения степени регургитации и ее физиологических эффектов, а также для определения патолого-анатомических характеристик митрального клапана. У пациентов с классическими физикальными признаками ЭхоКГ не является необходимой для диагностики ПМК, но она предоставляет важную прогностическую информацию, поскольку позволяет выявить пациентов со специфической патологической морфологией клапана, у которых возникает большинство осложнений заболевания.
ПМК, обнаруженный в четырехкамерной ЭхоКГ-проекции, должен быть подтвержден в парастернальной позиции по длинной оси.
в) Лечение. Поскольку в большинстве случаев ПМК протекает бессимптомно, терапия обычно не требуется. Несмотря на то что ранее таким пациентам рекомендовалась ХПр инфекционного эндокардита, в руководствах больше не рекомендуется ХПр АБ на основании имеющихся данных. У пациентов с сердцебиениями и дисфункцией ВНС β-адреноблокаторы часто эффективны для облегчения симптомов.
Пациентам с чрезмерной длиной створок рекомендована терапия низкими дозами ацетилсалициловой кислоты (Аспирина), поскольку у них несколько повышен риск ОНМК. Однако данных крупных исследований, подтверждающих это предположение, нет. При развитии тяжелой митральной недостаточности или «молотящей» створки митрального клапана терапия такая же, как и при других причинах митральной недостаточности.
г) Прогноз. В 25% диагностированных случаев ПМК прогрессирует до значительной митральной недостаточности. Тем не менее у большинства пациентов с ПМК клиническое течение доброкачественное; даже у склонных к осложнениям пациентов с длинными и деформированными створками клапана осложнения возникают относительно редко. У 10% пациентов с утолщением створок развивается инфекционный эндокардит, ОНМК, прогрессирование до тяжелой митральной недостаточности или внезапная смерть.
Прогрессирование до тяжелой митральной недостаточности зависит от пола и возраста: вероятность прогрессирования у мужчин в -2 раза выше, чем у женщин. К 50 годам 1/200 мужчин требуется операция для коррекции митральной недостаточности. К 70 годам данный риск увеличивается до 3%.
Видео ЭхоКГ пролапса митрального клапана
Видео. Трансторакальная ЭхоКГ пациента с миксоматозным перерождением митрального клапана, выполненная вдоль длинной оси сердца. Пролапс задней стенки митрального клапана (сегмент P2).
