а) Эпидемиология. Митральный клапан состоит из митрального кольца, створок, сухожильных хорд и папиллярных мышц. Поражение любой из этих структур может привести к митральной недостаточности.
При первичной митральной недостаточности патология клапана вызывает регургитацию крови; возникающая в результате гемодинамическая перегрузка, если она продолжительна и серьезна, приводит к повреждению ЛЖ, СН и в конечном итоге смерти при отсутствии лечения.
Данное состояние следует отличать от вторичной или функциональной митральной недостаточности, при которой первичное заболевание ЛЖ вызывает регургитацию через клапан; данная вторичная митральная недостаточность обсуждается далее в отдельной статье на сайте - просим Вас пользоваться формой поиска по сайту выше.
Наиболее частой причиной первичной митральной недостаточности в США является ПМК, который вызывает 90% всех случаев и наблюдается при множестве заболеваний, включая миксоматозную дегенерацию клапана (см. рис. 1). Менее распространенные причины: кальциноз кольца митрального клапана, эндокардит, дисфункция или инфаркт папиллярных мышц, коллагенозы сосудов и ревматическая болезнь сердца.
Рисунок 1. Патолого-анатомические образцы при миксоматозной дегенерации митрального клапана, показывающие прогрессирование заболевания от простейшей формы (фиброэластический дефицит) до более обширного фиброэластического дефицита (фиброэластический дефицит +) и ранних стадий клапана типа Барлоу (слабая форма) и до выраженного удлинения створок при клапане Барлоу
Агонисты дофаминовых рецепторов, такие как перголид, каберголин и производные спорыньи, и агонисты серотониновых рецепторов, такие как фенфлурамин, при использовании в высоких дозах и в течение продолжительных периодов времени также могут привести к митральной недостаточности.
Первичную митральную недостаточность можно подразделить на острую и хроническую. Распространенные причины тяжелой острой митральной недостаточности включают разрыв сухожильных хорд и инфекционный эндокардит. Хроническая тяжелая митральная недостаточность чаще всего вызвана миксоматозной дегенерацией клапана, ревматической болезнью сердца или кальцинозом кольца митрального клапана.
б) Патобиология. Патофизиологию митральной недостаточности можно разделить на 3 фазы (см. рис. 2). При острой митральной недостаточности по любой причине внезапное появление пути для сброса крови в левое предсердие приводит к «потере» части ударного объема ЛЖ в обратном, а не прямом направлении.
Рисунок 2. Митральная недостаточность. Нормальная физиология (А) в сравнении с физиологией острой митральной недостаточности (В). Резкая перегрузка объемом увеличивает преднагрузку (длина саркомера), а конечно-диастолический объем возрастает со 150 до 170 мл. Разгрузка левого желудочка благодаря наличию пути регургитации снижает постнагрузку (конечно-систолический стресс), а конечно-систолический объем уменьшается с 50 до 30 мл. Данные изменения приводят к увеличению фракции выброса. Однако поскольку 50% общего ударного объема левого желудочка (фракция регургитации) выбрасывается в левое предсердие, прямой ударный объем снижается со 100 до 70 мл. На данной стадии сократительная функция в норме. C. Хроническая компенсированная митральная недостаточность. При хронической компенсированной митральной недостаточности уже развилась эксцентрическая гипертрофия сердца, а конечно-диастолический объем существенно увеличился. Повышенный конечно-диастолический объем в сочетании с нормальной сократительной функцией позволяет выбрасывать больший общий и прямой ударный объем по сравнению с острой фазой. Увеличение левого предсердия позволяет снизить давление в нем. Поскольку радиус в уравнении Лапласа увеличивается по мере возрастания объема левого желудочка, постнагрузка и конечно-систолический объем возвращаются к норме. D. Хроническая декомпенсированная митральная недостаточность. В данной стадии сократительная дисфункция приводит к большому увеличению конечно-систолического объема со снижением общего и прямого ударного объема. Дополнительное увеличение левого желудочка вызывает ухудшение митральной недостаточности. Однако относительно благоприятные условия нагрузки в данной фазе все еще позволяют фракции выброса оставаться в норме, несмотря на сократительную дисфункцию
Комбинация обратного и прямого потока крови вызывает перегрузку объемом ЛЖ и растягивает существующие саркомеры до их максимальной длины. Максимально задействуется механизм Франка-Старлинга, при этом КДО увеличивается. Путь регургитации разгружает ЛЖ в систолу, потому что при этом происходит сброс крови в левое предсердие с относительно низким импедансом, и тем самым уменьшает КСО.
Несмотря на то что увеличенный КДО и уменьшенный КСО в совокупности согласованно повышают общий ударный объем, прямой ударный объем снижен, поскольку большая часть общего ударного объема сбрасывается обратно в левое предсердие. Этот объем регургитации увеличивает давление в левом предсердии, поэтому у пациента развивается СН с низким сердечным выбросом и застоем крови в легких, несмотря на нормальную сократительную функцию ЛЖ.
Во многих случаях тяжелая острая митральная недостаточность требует экстренной хирургической коррекции. Для сравнения: пациенты, которые могут быть медикаментозно компенсированы в острой фазе или у которых патология клапана развивается медленнее, способны перейти в фазу гемодинамической компенсации. В данной фазе эксцентрическая гипертрофия ЛЖ и увеличенный КДО в сочетании с нормальной сократительной функцией позволяют изгнать достаточно большой общий ударный объем, чтобы нормализовать прямой ударный объем.
Увеличение левого предсердия обеспечивает адаптацию объема регургитации при более низком давлении наполнения. В данной фазе у пациента может быть относительно бессимптомное течение даже во время тяжелой ФН.
Часто считается, что митральная недостаточность снижает постнагрузку на ЛЖ, но на самом деле уменьшение постнагрузки происходит только при острой, тяжелой, первичной митральной недостаточности. В хронической фазе увеличенный радиус ЛЖ возвращает постнагрузку (напряжение стенки) к норме, а импеданс уменьшается только в самых тяжелых случаях.
Тяжелая митральная недостаточность может удовлетворительно переноситься пациентом в течение многих лет, но часто она вызывает дисфункцию ЛЖ, ФП или СН в течение 5 лет с момента диагностики тяжелого поражения митрального клапана. У поврежденного желудочка нарушается систолическая функция, а КСО увеличивается. Увеличение остаточного объема ЛЖ в конце систолы приводит к повышению КДО и КДД, и симптомы застоя крови в легких могут появиться снова.
Дополнительная дилатация ЛЖ способна усугубить недостаточность, вызывая дальнейшее увеличение митрального кольца и дезорганизацию папиллярных мышц. Несмотря на значительную сократительную дисфункцию, повышенная преднагрузка и наличие пути регургитации, который компенсирует ожидаемое увеличение постнагрузки вследствие увеличения желудочка, обеспечивают возрастание ФВ и могут поддерживать ее в относительно нормальном диапазоне.
Причины сократительной дисфункции ЛЖ у пациентов с митральной недостаточностью могут быть вызваны потерей сократительных белков и нарушениями метаболизма кальция. По крайней мере, в некоторых случаях сократительная дисфункция является обратимой при своевременной операции на митральном клапане.
в) Клинические проявления. При сборе анамнеза следует искать стандартные симптомы ЛЖ-СН. Должна быть предпринята попытка выявить потенциальные причины с помощью опроса о наличии в анамнезе шума в сердце или отклонений от нормы при обследовании сердца, ревматической болезни сердца, эндокардита или использования анорексигенных ЛП.
Перегрузка объемом ЛЖ смещает верхушечный толчок вниз и влево. Первый тон может быть сниженной интенсивности, тогда как второй обычно физиологически расщеплен. При тяжелой митральной недостаточности после второго тона выслушивается третий, что может указывать не на СН, а отражать быстрое наполнение ЛЖ большим объемом крови, оставшейся в левом предсердии во время систолы. Типичный шум митральной недостаточности — голосистолический шум на верхушке сердца, который часто иррадиирует в подмышечную впадину.
Отмечается приблизительная корреляция между интенсивностью шума и тяжестью заболевания, но данная корреляция слишком слабая, чтобы использовать ее при принятии клинических решений, поскольку шум может быть слабым из-за низкого сердечного выброса. В отличие от аортального стеноза, интенсивность шума обычно не меняется в зависимости от продолжительности интервала RR. При острой митральной недостаточности наличие большой волны v может привести к быстрому уравновешиванию давления в левом предсердии и ЛЖ, тем самым уменьшая управляемый градиент и укорачивая шум.
Может развиться легочная гипертензия с симптомами поражения правых отделов сердца; включая сердечный «горб», увеличение пульмонального компонента второго тона; а при нарушении функции ПЖ — признаки ПЖ-СН.
г) Диагностика. На ЭКГ обычно видны признаки гипертрофии ЛЖ и поражения левого предсердия. При РОГК обнаруживается кардиомегалия; отсутствие кардиомегалии указывает либо на то, что митральная недостаточность является легкой, либо на то, что она недостаточно давняя и дилатация сердца еще не произошла.
При ЭхоКГ можно оценить степень увеличения левого предсердия и ЛЖ. ЭхоКГ с визуализацией митрального клапана не вызывает затруднений и дает ключ к диагностике клапанных поражений, вызвавших недостаточность. У некоторых пациентов трехмерная ЭхоКГ может добавить ценную патолого-анатомическую информацию, которую хирурги используют при хирургической пластике клапана. Допплерография клапана с цветовым картированием (см. рис. 3) помогает оценить тяжесть регургитации, но, поскольку эта методика отображает скорость потока, а не фактический кровоток, возможны ошибки при интерпретации.
Рисунок 3. Двухмерная эхокардиография при митральной недостаточности с наложением цветового допплеровского картирования на часть изображения. Цветовая информация представлена в секторе плоскости изображения, простирающемся от вершины треугольной плоскости до двух малых стрелок внизу плоскости изображения. Показана митральная регургитация (открытые стрелки), причем во время систолы струя распространяется от створок митрального клапана до задней части левого предсердия. Мозаичность цветов в струе митральной регургитации типична для высокоскоростного турбулентного потока. Оранжево-коричневый сигнал низкой интенсивности представляет собой поток, направленный в противоположную сторону от датчика на грудной стенке, а синие оттенки — это кровь в выносящем тракте левого желудочка, движущаяся по направлению к датчику
Допплерография отлично подходит для исключения наличия митральной недостаточности и для дифференцирования легкой и тяжелой степени регургитации. Новые методы позволяют количественно определять регургитацию, но возможны не у каждого пациента, а стандартной допплерографии с цветовым картированием может быть недостаточно для точной количественной оценки митральной недостаточности или для определения того, настолько ли высока тяжесть регургитации, чтобы в конечном итоге вызвать дисфункцию ЛЖ. МРТ сердца, если она доступна, позволяет более точно определить тяжесть регургитации.
Когда тяжесть митральной недостаточности сомнительна или если предполагается операция на митральном клапане, катетеризация сердца может быть информативна для окончательного определения тяжести поражения клапана; коронарная артериография должна быть включена в план обследования у пациентов >40 лет или с симптомами, указывающими на ИБС.
При тяжелой острой митральной недостаточности у пациента обычно развиваются симптомы СН или даже шока. Целью медикаментозной терапии является увеличение прямого сердечного выброса при одновременном уменьшении объема регургитации. Артериальные вазодилататоры снижают системное сопротивление кровотоку и преимущественно увеличивают отток из аорты и одновременно уменьшают фракцию митральной регургитации и давление в левом предсердии. Если у пациента уже есть артериальная гипотензия, вазодилататоры, например нитропруссид, еще больше снижают АД, и их нельзя использовать.
В этих случаях предпочтительна внутриаортальная баллонная контрпульсация, если аортальный клапан компетентен. Контрпульсация увеличивает прямой сердечный выброс за счет снижения желудочковой постнагрузки при одновременном повышении системного диастолического давления.
1.1 Хроническая симптоматическая митральная недостаточность. У пациентов с симптоматической митральной недостаточностью иАПФ (например, лизиноприл - 20 мг/сут) уменьшают объем ЛЖ и улучшают симптомы, но не влияют на исход и предназначены для неоперабельных пациентов. Данные наблюдений показывают, что у таких пациентов могут быть эффективны p-адреноблокаторы. Большинству пациентов с симптоматической митральной недостаточностью необходимо хирургическое лечение, а не медикаментозная терапия. При наличии ФП показана АКТ.
1.2 Хроническая бессимптомная митральная недостаточность. Вазодилататоры практически не влияют на уменьшение объема ЛЖ или улучшение толерантности к ФН у пациентов с митральной недостаточностью, возможно, потому, что постнагрузка у пациентов с хронической бессимптомной митральной недостаточностью обычно не увеличивается. Нет однозначных показаний для начала снижения постнагрузки до появления симптомов, потому что крупные РКИ не проводились, а небольшие исследования в целом не продемонстрировали никакой пользы от данных методов лечения.
2. Хирургическое лечение. При выборе сроков проведения операции на митральном клапане необходимо взвесить риски операции и установки протеза (при протезировании клапана) и риски необратимой дисфункции ЛЖ, если операция откладывается без разумных оснований. Для большинства других заболеваний клапанов хирургическая коррекция обычно требует установки протеза, но у пациентов с митральной недостаточностью нативный клапан часто может быть восстановлен. Поскольку сохранение естественного клапана устраняет риски, вызванные протезом, возможность пластики митрального клапана должна побуждать пациента и врача раньше выполнить операцию.
3. Типы операций на митральном клапане:
3.1 Пластика митрального клапана. Пластика митрального клапана - если она возможна (см. рис. 4) - является предпочтительным вариантом. Пластика восстанавливает компетентность клапана, сохраняет функциональные характеристики аппарата и позволяет избежать установки протеза. Пластика наиболее применима в случаях разрыва задней хорды; поражение передней части подклапанного аппарата и ревматическая болезнь делают пластику затруднительной. В настоящее время процент пластики составляет 0-95% среди всех операций на митральном клапане в различных МО, в среднем - около 70% в США в целом.
Рисунок 4. Этапы пластики митрального клапана
Чрескожная пластика митрального клапана с имплантацией клипирующего устройства менее инвазивна, чем обычная открытая митральная пластика, но также значительно менее эффективна в отношении уменьшения митральной недостаточности. Она одобрена в США для использования у неоперабельных пациентов с симптомами. После чрескожной пластики у пациента обычно остается регургитация легкой или умеренной степени, которая, как правило, не ухудшается со временем. Во всех случаях возможность пластики клапана зависит от патологической анатомии, вызывающей митральную недостаточность, а также от навыков и опыта оперирующего хирурга.
3.2 Протезирование митрального клапана с сохранением клапанного аппарата. При этой процедуре устанавливается протез клапана, но сохраняются ткани между нативными створками и папиллярными мышцами. Данная процедура имеет преимущество с точки зрения обеспечения компетентности митрального клапана при сохранении функциональных аспектов митрального аппарата ЛЖ. Даже если сохранены только задние створки и хорды, пациент получит пользу от послеоперационного улучшения функции желудочка и, возможно, увеличения выживаемости.
Во многих случаях можно сохранить места прикрепления передних и задних хорд, хотя поражение передней части клапанного аппарата может быть вызвано обструкцией выносящего тракта ЛЖ. Несмотря на восстановление компетентности митрального клапана и сохранение функции ЛЖ, установка протеза по-прежнему несет все риски, вызванные протезированием. Периоперационная смертность при всех вариантах протезирования митрального клапана как минимум в 2 раза выше, чем при пластике митрального клапана.
3.3 Протезирование митрального клапана без сохранения клапанного аппарата. Если невозможна пластика нативного клапана или сохранение хорд, например при тяжелой ревматической деформации, створки митрального клапана и его аппарат удаляют и устанавливают протез клапана. Данная операция почти всегда гарантирует компетентность митрального клапана, но клапанный аппарат отвечает за координацию сокращения ЛЖ и помогает поддерживать эффективную вытянутую эллипсоидную форму ЛЖ. Деструкция аппарата приводит к резкому снижению функции ЛЖ и снижению послеоперационной ФВ, часто необратимому.
3.4 Транскатетерное протезирование митрального клапана. Транскатетерное протезирование митрального клапана также возможно и использовалось, в частности, у пациентов с тяжелым кальцинозом кольца клапана или с чрезвычайно высоким операционным риском. Уровень технического успеха был многообещающим, но пока процедура все еще является экспериментальной.
4. Сроки проведения операции:
4.1 Пациенты с наличием симптомов. Большинству пациентов с одышкой, ортопноэ или утомляемостью необходимо хирургическое вмешательство независимо от типа операции, поскольку у них уже есть ограничения образа жизни из-за своего заболевания. Простое наличие симптомов ухудшает прогноз, несмотря на относительно хорошо сохранившуюся функцию ЛЖ. Появление или ухудшение симптомов представляет собой краткий итог патофизиологии пациента и может дать более широкое представление о целостности ССС, чем это возможно при одном-единственном измерении давления или функции.
Для пациентов с острой митральной недостаточностью из-за «молотящей» створки митрального клапана раннее хирургическое вмешательство лучше, чем длительное медикаментозное лечение, но РКИ не проводились.
4.2 Бессимптомные пациенты с нормальной функцией левого желудочка. Хирургическое вмешательство все чаще рассматривается у бессимптомных пациентов с нормальной функцией ЛЖ, если при ЭхоКГ обнаруживается высокая вероятность успешной пластики клапана. Несмотря на то что данные пациенты имеют низкий риск без хирургического вмешательства, риск, вызванный пластикой клапана, составляет <1%, и такой подход снижает вероятность последующей дисфункции ЛЖ или ФП, которые могут возникнуть при прогрессировании заболевания клапана.
Более того, после успешной пластики до развития дисфункции ЛЖ продолжительность жизни может быть неизмененной. Пластика клапана устраняет необходимость в длительном и дорогостоящем последующем наблюдении и обеспечивает устойчивую коррекцию патологии. Однако данный подход имеет смысл только в том случае, если есть уверенность, что пластика клапана может быть выполнена, потому что установка протеза в данной группе низкого риска сопряжена с неприемлемым риском.
4.3 Бессимптомные пациенты с дисфункцией левого желудочка. Дисфункция ЛЖ у пациентов с митральной недостаточностью изначально может протекать бессимптомно. Раннее хирургическое вмешательство необходимо для предотвращения тяжелой или необратимой мышечной дисфункции. Независимо от того, будет ли в конечном итоге выполнена пластика клапана или его протезирование, выживаемость увеличивается, если операция выполнена до того, как ФВ снизится до <0,60, или до того, как ЛЖ не сможет сокращаться до КСР 40 мм.
Пациенты с тяжелой митральной недостаточностью должны проходить ежегодное наблюдение со сбором анамнеза, физикальным обследованием и ЭхоКГ-оценкой функции ЛЖ. Операцию следует провести, когда пациент сообщает о появлении симптомов или на ЭхоКГ видны первые признаки дисфункции ЛЖ. Однако нет необходимости ждать, пока будут достигнуты данные пороговые значения, чтобы рекомендовать операцию. Если очевидно, что пластика клапана весьма вероятна и пациент приближается к данным «триггерным моментам» для вмешательства, то в этот момент как раз следует оценить необходимость операции.
4.4 Бессимптомные пожилые пациенты. В системе страхования Medicare уровень периоперационной смертности составляет 4% при пластике митрального клапана и 9% для пациентов, которым выполняется протезирование клапана.
Выживаемость через 1, 5 и 10 лет составляет 91, 77 и 54% соответственно для пациентов, перенесших пластику митрального клапана, по сравнению с 83, 65 и 37% для пациентов, которым выполнено протезирование клапана, соответственно. У пациентов >75 лет хирургические результаты могут быть хуже, чем у пациентов более молодого возраста, особенно при наличии ИБС или при необходимости протезирования, а не пластики митрального клапана.
Однако результаты хирургических вмешательств у пожилых пациентов с митральной недостаточностью в течение последнего десятилетия неуклонно улучшались, а пожилые пациенты с симптомами, резистентными к медикаментозной терапии, часто не получают лечения, даже если операция может им помочь. Тем не менее есть некоторые убедительные причины для направления пожилых бессимптомных пациентов на оперативное лечение на митральном клапане.
Видео кратко о митральной недостаточности к экзамену
