а) Эпидемиология. Практически во всех случаях приобретенного митрального стеноза причиной является ревматическая болезнь сердца. Однако по мере старения населения тяжелый кальциноз митрального кольца все чаще вызывает митральный стеноз у пожилых лиц при отсутствии ревматического поражения. Ревматический митральный стеноз в 3 раза чаще встречается у женщин и обычно развивается в возрасте 40-50 лет.
Данное заболевание стало редкостью в развитых странах из-за снижения заболеваемости ревматической лихорадкой, но в развивающихся странах, где ревматическая лихорадка распространена, митральный стеноз по-прежнему встречается часто.
Митральный стеноз также наблюдается у ~5% пациентов с тяжелым кальцинозом кольца митрального клапана.
б) Патобиология. В начале диастолы транзиторный градиент между левым предсердием и ЛЖ в норме инициирует наполнение ЛЖ. После раннего наполнения давление в левом предсердии и ЛЖ уравновешивается. При митральном стенозе препятствие наполнению ЛЖ увеличивает давление в левом предсердии и вызывает стойкий градиент между левым предсердием и ЛЖ. Комбинация повышенного давления в левом предсердии (и давления в легочных венах) и ограничения притока крови в ЛЖ уменьшает сердечный выброс.
Иногда поражение миокарда в результате ревматического процесса тоже влияет на функцию мышц ЛЖ, но у большинства пациентов с митральным стенозом мышца сердца остается нормальной. Однако у ~1/3 пациентов с митральным стенозом эффективность выброса из ЛЖ снижена, несмотря на нормальную функцию мышц, из-за снижения преднагрузки (вследствие обструкции притока) и увеличения постнагрузки в результате рефлекторной вазоконстрикции, вызванной снижением сердечного выброса.
Поскольку ПЖ генерирует большую часть усилия, которое проталкивает кровь через митральный клапан, ПЖ получает перегрузку давлением от трансмитрального градиента. Кроме того, развивается вторичная, но обратимая вазоконстрикция легочных сосудов, что еще больше увеличивает ДЛА и нагрузку на ПЖ. По мере прогрессирования митрального стеноза развивается недостаточность ПЖ.
в) Клинические проявления. У пациентов с митральным стенозом обычно нет симптомов до тех пор, пока площадь клапана не уменьшится до 1/3 от нормального размера, составляющего 4-5 см2. Затем развиваются симптомы, характерные для ЛЖ-СН, — одышка при ФН, ортопноэ и пароксизмальная ночная одышка. По мере прогрессирования заболевания и возникновения недостаточности ПЖ часто возникают асцит и отеки. Кровохарканье, которое часто встречается при митральном стенозе, но нечасто при других причинах повышения давления в левом предсердии, развивается, когда высокое давление левого предсердия приводит к разрывам анастомозов мелких бронхиальных вен.
В некоторых случаях дилатированное левое предсердие может осуществлять компрессию левого возвратного гортанного нерва и вызывать охриплость (синдром Ортнера) либо сдавливать пищевод, что становится причиной дисфагии.
1. Физикальное обследование. Митральный стеноз вызывает типичные и диагностически значимые изменения при физикальном обследовании, но диагноз часто пропускают, поскольку аускультативные признаки могут быть слабо заметными. При пальпации прекардиальной области обнаруживается слабый верхушечный толчок. Если развилась легочная гипертензия и гипертрофия ПЖ, определяется парастернальное выбухание. Первый тон обычно громкий и может быть наиболее заметным объективным признаком болезни.
Громкий первый тон вызван тем, что трансмитральный градиент удерживает митральный клапан открытым на протяжении всей диастолы, пока систола желудочков не закроет полностью открытый клапан с громким звуком закрытия. Однако при поздних стадиях заболевания митральный клапан может быть настолько поврежден, что не открывается и не закрывается должным образом, поэтому первый тон может быть мягким. Второй тон обычно расщеплен; легочный компонент усиливается, если развилась легочная гипертензия.
Ритм галопа (третий и четвертый тон), которые представляют собой желудочковый и предсердный компонент фазы быстрого наполнения ЛЖ, чрезвычайно редко обнаруживается при митральном стенозе, поскольку обструкция митрального клапана препятствует быстрому наполнению. После второго тона обычно следует тон открытия митрального клапана. Интервал между вторым тоном и тоном открытия позволяет оценить давление в левом предсердии и тяжесть митрального стеноза. Чем выше давление в левом предсердии, тем быстрее уравновесится давление в левом предсердии и снижающееся давление в ЛЖ в фазе раннего расслабления желудочка.
В данный момент равновесия открывается митральный клапан, и звучит тон открытия. Когда давление в левом предсердии высокое, тон открытия митрального клапана следует почти сразу (0,06 с) после второго тона. И наоборот, когда давление в левом предсердии относительно нормальное, тон открытия слышен позже (0,12 с) и может быть похож на ритм галопа. После тона открытия митрального клапана слышен классический низкочастотный ранний диастолический шум митрального стеноза, продолжительность которого увеличивается по мере прогрессирования стеноза.
Данный шум может быть не слышен, если у пациента относительно низкий сердечный выброс в покое. Умеренная ФН, например изометрическое сдавливание динамометра, позволяет усилить шум. Если у пациента синусовый ритм, систола предсердий может вызвать пресистолическое усиление шума. Если развилась легочная гипертензия, интенсивность легочного компонента второго тона возрастает, и он становится таким же или более громким, чем аортальный компонент. При легочной гипертензии часто выслушивается диастолический шум недостаточности клапана ЛА (шум Грэхема Стилла), хотя во многих случаях за этот шум ошибочно принимается сопутствующий шум легкой аортальной недостаточности. При развитии недостаточности ПЖ наблюдаются набухание шейных вен, асцит и отеки.
г) Диагностика. Часто обнаруживается ФП, особенно у пациентов >50 лет, но на ЭКГ обычно видны признаки патологии левого предсердия, если у пациента синусовый ритм. Если развилась легочная гипертензия, часто есть признаки гипертрофии ПЖ.
На РОГК увеличение левого предсердия приводит к сглаживанию левой Границы сердца и появлению признака двойной плотности у правого края сердца в результате наложения теней правого и левого предсердий. Легочная венозная гипертензия вызывает усиление сосудистого рисунка. Также можно увидеть линии Керли типа В, которые представляют собой утолщение легочных перегородок вследствие хронического венозного застоя.
ЭхоКГ позволяет легко визуализировать митральный клапан и является самым важным инструментом для подтверждения диагноза (см. рис. ниже). Трансторакальная ЭхоКГ или PRN, чреспищеводная ЭхоКГ в -100% случаев позволяет установить диагноз и точно определить степень тяжести митрального стеноза. Митральный стеноз, как и аортальный стеноз, можно количественно оценить по трансклапанному градиенту с помощью модифицированного принципа Бернулли. Стеноз считается тяжелым, если площадь клапана <1,5 см2, и очень тяжелым, если площадь клапана <1,0 см2.
Митральный стеноз. Слева показан вид стенозированного митрального клапана по короткой оси левого желудочка. Планиметрия отверстия митрального клапана показала площадь 1,09 см2. Эхокардиография в М-режиме справа соответствует структурам слева. Показано ограниченное открытие митрального клапана в диастолу, сопровождающееся классическим диастолическим рокотом
Во время ЭхоКГ также можно оценить возможность баллонной вальвулотомии. При наличии даже легкой трикуспидальной регургитации систолический градиент на трикуспидальном клапане можно использовать для измерения ДЛА, что является важным прогностическим фактором при митральном стенозе, поскольку по мере увеличения ДЛА прогноз ухудшается.
1. Инвазивная оценка. Катетеризация сердца. Катетеризация сердца обычно не требуется для оценки степени тяжести митрального стеноза. Поскольку многие пациенты с митральным стенозом находятся в том возрасте, когда может развиваться ИБС, коронарная артериография обычно проводится, если планируется кардиохирургическая операция или если у пациента есть сопутствующая стенокардия. В этих случаях обычно проводится катетеризация левых и правых отделов сердца для подтверждения трансмитрального градиента и расчета площади клапана по формуле Горлина.
д) Профилактика, лечение и прогноз. Митральный стеноз может быть предотвращен с помощью соответствующей АБТ инфекций, вызванных БГСА.
1. Медикаментозная терапия. Бессимптомные пациенты с митральным стенозом и синусовым ритмом не нуждаются в терапии. При легкой одышке и ортопноэ могут быть назначены только диуретики. Когда симптомы ухудшаются до средней степени и более или если развивается легочная гипертензия, механическая коррекция стеноза предпочтительнее медикаментозной терапии, поскольку она увеличивает 0ПЖ у пациентов с тяжелыми симптомами.
Пациенты с митральным стенозом, у которых развивается ФП, обычно декомпенсируются, потому что при увеличении ЧСС уменьшается время диастолического наполнения, возрастает давление в левом предсердии и снижается сердечный выброс. Необходимо достичь быстрого контроля ЧСС, предпочтительно с помощью инфузии дилтиазема, амиодарона или эсмолола при острой ФП либо с помощью β-адреноблокатора, блокатора кальциевых каналов или перорального дигоксина при хронической ФП.
Восстановление синусового ритма обычно рекомендуется проводить фармакологически или с помощью электроимпульсной дефибрилляции после достижения терапевтической антикоагуляции. Следует отметить, что пациенты с ревматической этиологией ФП были исключены из исследований кардиоверсии под контролем ЭхоКГ без АКТ и исследований контроля ЧСС по сравнению с контролем ритма при длительном лечении ФП. Если синусовый ритм не удерживается, обычно рекомендуется механическая терапия митрального стеноза в надежде, что синусовый ритм восстановится после устранения препятствия для оттока крови из предсердия.
Однако причиной ФП у пациентов с митральным стенозом, вероятно, является в том числе ревматическое воспаление предсердий, поэтому восстановление синусового ритма непредсказуемо даже после механического вмешательства.
Поскольку у пациентов с митральным стенозом и ФП чрезвычайно высок риск системных ТЭО, им следует назначать длительную АКТ варфарином с целевым МНО 2,5-3,5 при отсутствии серьезных противопоказаний. Следует отметить, что ФП при ревматическом митральном стенозе или механическом сердечном клапане требует АКТ антагонистами витамина К вместо ППОАК.
2. Механическая терапия. Когда симптомы прогрессируют выше раннего ФК II, то есть возникают при более интенсивной, чем обычно, активности, или если развивается легочная гипертензия, прогноз без устранения митрального стеноза ухудшается. В большинстве случаев отличный результат может быть достигнут с помощью чрескожной баллонной вальвулопластики. В отличие от аортального стеноза, при митральном стенозе происходит сращение створок клапана в области комиссур. Баллонная дилатация приводит к комиссуротомии и значительному увеличению площади клапана, которое сохраняется >10 лет и обеспечивает улучшение, сопоставимое с результатами закрытой или открытой комиссуротомии у соответствующих пациентов.
При неревматическом митральном стенозе, вызванном кальцинозом митрального кольца, баллонная вальвулопластика неэффективна. Единственная эффективная механическая терапия в данном случае - хирургическое удаление митрального кольца с последующим протезированием митрального клапана. Возможность баллонной вальвулопластики частично определяется при ЭхоКГ. Идеальными кандидатами являются пациенты с эластичными клапанами, небольшим кальцинозом, незначительным поражением подклапанного аппарата и менее чем умеренной митральной недостаточностью.
Однако даже если анатомия клапана неидеальна, вальвулопластика может быть предпринята у пациентов пожилого возраста или в ситуациях, когда сопутствующие факторы риска повышают хирургический риск. У остальных ЗЛ с неблагоприятной анатомией клапана проводится открытая комиссуротомия или протезирование клапана. Даже через 20 лет после чрескожной митральной комиссуротомии у 30% пациентов сохраняется стойкое функциональное улучшение.
Видео кратко о гемодинамике при пороках сердца и митральном стенозе к экзамему
