Корковые нарушения зрения и пространственного восприятия обусловлены поражением затылочно-височной или затылочно-заднетеменной долей. Основные нарушения зрительного функционирования коры ГМ: алексия (нарушение процесса чтения), предметная агнозия (нарушение узнавания предметов) и прозопагнозия (расстройство восприятия лица).
Основные нарушения пространственного восприятия: симультанная агнозия (нарушение одновременного восприятия комплексных визуальных картин), апраксия одевания и одностороннее пространственное игнорирование (отсутствие восприятия половины себя или окружающего пространства). Для диагностики корковых нарушений зрения врач проверяет целостность первичной функции зрения от роговицы до латерального коленчатого тела.
а) Патофизиология. Высшая зрительная функция локализуется в сети, сосредоточенной в затылочной доле, включающей нижнюю височную и заднюю теменную доли (см. рис. ниже). Из области 17 обработка визуальной информации переходит в области 18 и 19, области зрительных ассоциаций. Оттуда она движется в нескольких направлениях.
Магнитно-резонансная томограмма головного мозга в норме. Вверху слева: срединно-сагиттальная проекция; вверху справа: боковая проекция слева; внизу слева: аксиальная проекция через головку хвостатого ядра и тела таламуса; внизу справа: фронтальная проекция через маммилярные тела, медиальная височная доля в увеличенном масштабе. ПВ — передняя височная; ХЯ — хвостатое ядро; Э — энторинальная кора; Г — гиппокамп; ГФ — гиппокампальная формация; НТ — нижняя теменная кора; НВ — нижняя височная; БПФ — боковая префронтальная кора; МЛ — медиальной лобная кора; ОЛ — орбитальная лобная кора; НЗЛ — нижняя задняя лобная кора головного мозга (зона Брока); ВЗВ — верхняя задняя височная; ПВ — первичная зрительная кора (зона 17); О — основание; В — височная; ЗА— зрительно-ассоциациативная кора (зоны 18 и 19)
Нарушения высших зрительных функций могут быть вызваны повреждением вентрального или дорсального пути. Вентральный путь от зрительных центров к медиальной височной доле связывает зрительную информацию со значением («Что есть объект?»). Дорсальный путь обработки зрительной информации имеет несколько целевых областей.
Одна из них связывает зрительные центры с теменными долями и обеспечивает поиск объектов в пространстве, определение пространственных отношений между объектами для анализа полной визуальной картины («Где находится объект?»). Другая неотъемлемая часть дорсального потока обработки зрительной информации — корковый контроль экстраокулярных мышц в теменной и префронтальной областях → глаза направляются на различные элементы визуальной картины, таким образом отдельные элементы синтезируются в единое целое.
Тем не менее третья часть дорсального зрительного пути ведет к премоторным зонам, которые в сочетании с контролем движения глаз обеспечивают визуально управляемые движения конечностей.
Алексия возникает в результате поражения вентрального пути доминантного полушария. Предметная агнозия возникает при поражениях в вентральном тракте, обычно двусторонних. Алексия и предметная агнозия возникают при нейродегенеративных заболеваниях, поражающих теменно-затылочную кору ГМ. Симультанная агнозия, апраксия одевания и одностороннее пространственное игнорирование — синдромы, вызванные поражением дорсального тракта.
Апраксия конечностей и нарушение зрительно-моторной активности может быть результатом повреждения премоторных путей, связанных с дорсальной зрительной системой. Симультанная агнозия возникает при двусторонних поражениях задней теменной области. Апраксия одевания и одностороннее пространственное игнорирование — при односторонних поражениях, чаще всего в недоминантном полушарии. Корковая слепота — при двусторонней затылочно-теменной аномалии.
б) Клинические проявления и диагностика. Алексия возникает как изолированное нарушение, так и с другими признаками афазии. Пациенты распознают отдельные буквы, но не цепочку букв как слово. Пациенты с корковыми нарушениями испытывают трудности с визуально-конструктивными задачами, например написанием цифр или рисованием простых объектов, таких как цветок, дом или часы.
Апраксия одевания — потеря практических навыков, при которой пациенты не ориентируются в предметах, таких как рубашка или блузка, не используют их. Наиболее тяжелая форма коркового нарушения зрительно-пространственной обработки — корковая слепота, состояние, при котором пациенты функционально слепые при неповрежденных передних зрительных путях.
Одностороннее пространственное игнорирование возникает при острых инсультах, поражающих перисильвиарную область недоминантного полушария. При отсутствии гемианопсии, измеряемой одиночными зрительными стимулами, двойные одновременные стимулы не воспринимаются в недоминантном полушарии. Одностороннее пространственное игнорирование выявляется экспресс-тестом (рисованием часов). Пациент с односторонним пространственным игнорированием не сможет расположить числа на недоминантной стороне (то есть на левой стороне у правши).
Пациенты с односторонним пространственным игнорированием отрицают, что их паретическая конечность принадлежит им.
Первичные тесты, выявляющие визуальные дефекты, включают в себя либо срисовывание простого геометрического рисунка, либо рисование объекта. В клинических условиях используют такие объекты, как пересекающиеся пятиугольники и куб. Рисование часов — быстрое, но информативное упражнение. Чтение слов, выполнение команды и называние предметов также относятся к первичным экспресс-тестам.
Формальное тестирование зрительно-пространственной функции в лаборатории нейропсихологии предполагает использование специально разработанных инструментов для проверки обработки зрительной информации.
в) Определение причины. Этиология поражений, вызывающих дефицит коркового зрения и пространственного восприятия, варьирует от очаговых цереброваскулярных заболеваний, ЗНО, инфекционных процессов и ЧМТ до нейродегенеративных нарушений. У пациентов с задней корковой атрофией, вызванной болезнью Альцгеймера, отмечаются выраженная атрофия и дисфункция затылочной и теменно-затылочной долей (рис. ниже).
Магнитно-резонансная томограмма пациента с синдромом задней корковой атрофии, вызванной болезнью Альцгеймера. На снимке магнитно-резонансной томографии выраженная атрофия первичных зрительных областей и теменно-затылочных ассоциативных зон. Правое полушарие (левая сторона каждого изображения) более поражено, чем левое (правая сторона каждого изображения)
