Деменция — когнитивное расстройство, которое приводит к нарушению повседневной деятельности и потере самостоятельности (табл. 1). Заболевание бывает легкой степени, при которой пациент сохраняет самостоятельность при выполнении некоторых действий/тяжелой степени, при которой человек становится полностью зависимым.
Термин «легкое когнитивное нарушение» описывает начальные проявления, предшествующие легкой форме деменции (табл. 2). Потеря независимости в повседневной жизни отличает легкую форму деменции от легких когнитивных нарушений. Учитывая разнообразие жизненного опыта и обстоятельств, различия между легкими когнитивными нарушениями и деменцией ясны скорее концептуально, чем практически, а развитие симптоматики когнитивных нарушений непрерывно.
Большинство состояний, приводящих к клинически выраженным когнитивным нарушениям, имеют постепенное начало и прогрессируют, проявляясь у индивидуумов с изначально нормальным состоянием. Некоторые заболевания, которые приводят к деменции, вызванные такими острыми неврологическими состояниями, как инсульт, энцефалит, травмы головы, вторичны, могут иметь внезапное начало, а затем долгое время не прогрессируют.
Напротив, для некоторых подтипов деменции, например болезни Кройтцфельдта-Якоба, характерно быстрое начало и прогрессирование за <1 год. Деменция также может встречаться у людей с нарушением развития и продолжительным когнитивным дефицитом.
а) Эпидемиология. Распространенность и частота легких когнитивных нарушений и деменции увеличиваются с возрастом. До 50 лет встречаются редко. У людей >65 лет распространенность всех типов деменции составляет 7%. В возрасте 65-69 лет распространенность деменции всего 1-2%, но увеличивается до 20-25% в 85-89 лет и стабильно растет у людей старше 89 лет. Частота новых случаев деменции около 1:100 человек/год в 70 лет, в 80 лет — 2-3:100 человек/год.
Заболеваемость продолжает расти у людей в 90-100 лет. Распространенность и частота легких когнитивных нарушений примерно такие же, как и деменции. Таким образом, распространенность, например, клинически явных когнитивных нарушений у людей старше 65 лет — 14%. С резким увеличением продолжительности жизни социальное бремя деменции существенно возросло.
Однако, по данным некоторых исследований, уровень деменции снизился за последние три десятилетия, возможно, отчасти из-за лучшего и более раннего лечения ССЗ, являющихся факторами риска.
В абсолютном выражении женщины гораздо чаще страдают от деменции, чем мужчины, так как живут дольше. Тем не менее мужчины и женщины подвержены риску развития деменции в одном и том же возрасте. Факторы риска не включают расовые/этнические различия. Однако включают наличие аллеля АРОЕ ε4, депрессию, СД, начавшийся в среднем возрасте, АГ/гиперлипидемию и сосудистые заболевания, такие как ФП/инсульт.
Семейный анамнез деменции в <80 лет увеличивает риск ее развития в 2-6 раз независимо от всех известных в настоящее время генетических факторов риска.
б) Патофизиология. Симптоматическое когнитивное нарушение является кульминацией дисфункции полушарий ГМ, особенно ассоциативной коры, гиппокампальных формаций, поддерживающих их подкорковых ядерных структур (например, хвостатых ядер, таламуса) и их связей с белым веществом. Специфические заболевания, которые вызывают легкие когнитивные нарушения и деменцию, воздействуют на определенные участки коры ГМ, подкорковые ядра и пути белого вещества, связывающие различные области коры.
в) Клинические проявления. При деменции может поражаться любая из основных областей познания: декларативная эпизодическая память, исполнительное когнитивное функционирование, зрительно-пространственная функция и речь. Поскольку болезнь Альцгеймера является наиболее распространенной причиной легких когнитивных нарушений и деменции, обычно у большинства пациентов с деменцией в первую очередь и наиболее интенсивно развивается антероградная амнезия.
При других болезнях, приводящих к деменции, могут сильнее проявляться расстройства других когнитивных функций. Хотя пациенты с умеренными когнитивными нарушениями часто утрачивают свои когнитивные способности, распространенным и почти инвариантным аспектом деменции является неспособность оценивать степень своих когнитивных расстройств и функциональных нарушений (анозогнозия).
Также при деменции часто развиваются нервно-психические нарушения. Почти всегда присутствуют апатия и потеря инициативности. Часто наблюдаются депрессия и тревога, раздражительность, паранойя, бредовое мышление и галлюцинации. У пациентов с деменцией нарушается повседневное функционирование. На ранней стадии деменции могут возникать сложности при работе с финансами, приеме ЛС, самостоятельных поездках, приготовлении пищи и соблюдении своего графика.
На более запущенной стадии у пациентов возникают сложности в повседневной деятельности, такой как купание, одевание, туалет и питание. Деменции, возникающие на фоне ЦВБ/деменции с тельцами Леви, часто сопровождаются специфическими нарушениями силы, координации, походки и равновесия. Болезнь Альцгеймера обычно не сопровождается двигательными нарушениями.
г) Диагностика. Клиническое обследование. Легкие когнитивные нарушения и деменция являются строго клиническими диагнозами, основанными на доказательствах когнитивной дисфункции, полученных как при сборе анамнеза, так и при обследовании психического статуса. Ключевые элементы анамнеза основаны на доказательствах нарушения в одной/нескольких областях познания. Важны также доказательства того, что нарушение влияет на повседневное функционирование.
Исследование психического статуса необходимо для проверки ясности сознания [наличие/отсутствие делирия] и определения конкретных областей познания, в которых наблюдаются нарушения. При диагностике синдрома деменции ни один лабораторный тест не заменяет клинического анамнеза и обследования психического статуса. Однако лабораторное тестирование имеет решающее значение для определения причины когнитивного расстройства.
«Прикроватное» тестирование психического статуса основано на принципах когнитивной неврологии. Экспресс-обследование психического статуса, например тест «Мини-Ког», помогает отличить умеренную/ тяжелую степень деменции от нормального когнитивного состояния. Однако при легких когнитивных нарушениях и легкой степени деменции экспресс-обследование психического статуса является недостаточно чувствительным (не позволяет диагностировать некоторые менее выраженные случаи).
При подозрении на легкие когнитивные нарушения/деменцию проводят нейропсихометрическое тестирование, которое является важным дополнением к экспресс-обследованию. Неврологическое обследование проводят для выявления признаков конкретных заболеваний, включая ЦВБ [например, гемипарез] и признаки экстрапирамидных заболеваний [например, ригидность, брадикинезия, тремор покоя].
д) Дифференциальная диагностика (ДД). Важно отличать легкие когнитивные нарушения и деменцию от других нарушений когнитивных функций (рис. 1). Делирий также непосредственно влияет на когнитивные функции; ключевыми признаками, отличающими его от деменции, являются аномальная возбудимость и нарушение внимания. Для делирия почти всегда характерно внезапное начало, а для большинства случаев деменции оно постепенно.
Рисунок 1. Блок-схема для установления диагноза деменции
Первичные психические заболевания, такие как большое депрессивное расстройство, БАР и шизофрения, могут негативно влиять на когнитивные функции. Однако при легких когнитивных расстройствах и деменции чаще нарушаются когнитивные функции, нежели меняются настроение и поведение.
Основными заболеваниями, вызывающими легкие когнитивные нарушения и деменцию, являются ЦВБ и три нейродегенеративных заболевания — болезнь Альцгеймера, деменция с тельцами Леви и лобно-височная дегенерация (рис. 2). Нейродегенеративные заболевания, как правило, развиваются медленно, без явных симптомов и резко прогрессируют. Легкие когнитивные нарушения и деменция вследствие ЦВБ могут иметь внезапное/постепенное начало.
Рисунок 2. Блок-схема для дифференциальной диагностики легких когнитивных нарушений и деменции. Процент распространенности различных диагнозов указан приблизительно. * Перечень причин вторичной деменции не является исчерпывающим
Менее 2% всех деменций происходят по другим, гораздо менее распространенным причинам. Лекарственная интоксикация, нарушения обмена веществ, инфекции ЦНС и структурные поражения ГМ обычно имеют подострый характер; при ранней диагностике и лечении симптомы когнитивного расстройства уменьшаются/полностью исчезают. Ряд ЛС, таких как седативные, обезболивающие, ГКС, дигоксин и другие, вызывают психическое расстройство; часто, но не обязательно, вследствие применения токсической дозировки.
Метаболические нарушения, которые могут вызвать подострую спутанность сознания и когнитивное расстройство, включают гипотиреоз/гипертиреоз, дефицит витамина В12, хронические заболевания печени, ХПН и гипокальциемию/гиперкальциемию. Хронические вирусные инфекции ГМ, особенно ВИЧ, часто вызывают деменцию. ДД деменции включает хронические менингиты, такие как криптококковый менингит, туберкулезный менингит, и третичный сифилис.
Наконец, структурные поражения ГМ, включая первичные/метастатические опухоли, хронические субдуральные гематомы и нормотензивную гидроцефалию, могут вызывать синдром, напоминающий деменцию, который характеризуется подострым/медленно прогрессирующим снижением когнитивных функций с другими неврологическими симптомами или без них.
е) Прогноз. За исключением вторичных причин легких когнитивных нарушений и деменции, а также редких сопутствующих заболеваний, вызванных единичными эпизодами ЧМТ (например, тяжелой ЧМТ, аноксической энцефалопатии), деменция — это состояние, которое всегда приводит к снижению когнитивных функций и функций ГМ. При более тяжелых когнитивных нарушениях ухудшение происходит в течение нескольких лет, если пациенты не умирают вследствие других причин.
Скорость снижения когнитивных способностей у разных пациентов отличается и зависит от конкретного заболевания. В целом можно утверждать, что деменция сокращает срок ОПЖ вдвое.
- Уход за пациентом в терминальной стадии болезни. Уход за пациентом в терминальной стадии болезни при различных типах деменции обычно не отличается. Деменция сама по себе не является непосредственной причиной смерти, но она влияет на сокращение продолжительности жизни. Пациенты с деменцией обычно умирают от тех же болезней, что и ИКП, например от сепсиса, пневмонии, ТЭЛА и болезней сердца.
Большинство пациентов с деменцией в терминальной стадии находятся в больницах/специализированных учреждениях. Учитывая неизбежно прогрессирующую природу большинства заболеваний, сопровождающихся деменцией, и вероятность того, что они приведут к тяжелым и полностью инвалидизирующим когнитивным и функциональным нарушениям, считается, что в терминальную стадию деменции пациенты должны получать консервативное лечение. При этом парентеральное питание и вспомогательную ИВЛ обычно не используют.
ж) Наблюдение пациентов с легкими когнитивными нарушениями и деменцией. Медикаментозное лечение пациентов с легкими когнитивными нарушениями/деменцией должно быть направлено на конкретное заболевание, вызывающее это расстройство. К сожалению, в настоящее время симптоматическое лечение доступно только для деменции при болезни Альцгеймера. С другой стороны, лечение пациентов с когнитивными нарушениями включает лечение симптомов, общих для всех заболеваний.
Принципы терапии включают постановку диагноза; обучение и поддержку людей, осуществляющих уход; оценку функционального состояния; скрининг и управление поведенческими и психическими симптомами; решение проблем безопасности; оценку возможности вождения; заблаговременное планирование ухода; оценку боли и медикаментозное лечение деменции.
Видео этиология, патогенез болезни Альцгеймера (деменции)
