Кожная Т-клеточная лимфома (грибовидный микоз) - кратко с точки зрения терапии
Наиболее распространенный вариант кожной Т-клеточной лимфомы. Выделяют 4 типа кожных проявлений: пятно, бляшку, опухоль и эритродермию. Стадия пятна характеризуется появлением бессимптомных пятен на коже или бледных эритематозных пятен с эффектом «папиросной бумаги», сморщиванием эпидермиса (рис. 1); гипер- или гипопигментированные высыпания часто наблюдают у темнокожих пациентов.
Пятна могут быть диаметром от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров; чаще встречаются на защищенных от солнца участках тела, таких как ягодицы. Высыпания могут существовать на коже годами. По мере прогрессирования заболевания некоторые участки становятся более уплотненными и превращаются в бляшки (рис. 2).
Рисунок 2. Грибовидный микоз. Болезнь на стадии бляшки
Узловые поражения возникают у пациентов изолированно без пятен или бляшек, хотя чаще образуются в сочетании с пятнами и бляшками. Эритродермическая форма грибовидного микоза встречается в виде генерализованной эритродермии со значительным шелушением и зудом. Гиперкератоз ладоней и подошв, трещины на руках и ногах встречаются довольно часто.
Диагноз подтверждается гистологически (характерно наличие атипичных мононуклеаров в эпидермисе и в дерме), а также на основании иммунофенотипических маркеров, показывающих преобладание клеток CD4 в инфильтрате. При Ia и Ib стадиях необходимо проведение физикального осмотра с картированием кожи, РОГК и УЗИ периферических ЛУ.
Пациенты с II, III и IV стадиями должны быть обследованы в соответствии со стандартами обследования пациентов с нодальными лимфомами: ОАК развернутый, биохимический анализ крови, МРТ, ПЭТ/КТ ОБП и ОМТ*. Варианты лечения приведены в табл. 7.
P.S. * КР «Грибовидный микоз». Одобрены МЗ РФ, 2020.
