МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум консультаций врачей  
Рекомендуем:
Неврология:
Неврология
Аневризма сосуда мозга
Ботулотоксин в медицине
Головная боль
Головокружение
Детская неврология
Комы
Менингит
Мышечные боли
Лечение в неврологии
Нейроанатомия
Поражения ЦНС
Поражения подкорки
Пропедевтика и синдромы в неврологии
Статьи по КТ, МРТ головного мозга
Статьи по КТ, МРТ позвоночника
Шейный остеохондроз
Форум
 

Нарушение зрения при витреоретинальных болезнях и заболеваниях зрачка у ребенка

а) Витреоретинальные заболевания. Существует несколько заболеваний, развивающихся в результате патологии стекловидного тела. Они включают витреоретинальные дисплазии, такие как болезнь Норри, трисомию 13 хромосомы и синдром недержания пигмента; и дисплазии, такие как семейные витреоре-тинопатии и ювенильный ретиношизис.

1. Болезнь Норри. Болезнь Норри передается по сцепленному с полом рецессивному механизму и характеризуется наличием двусторонних складок сетчатки, отслойкой сетчатки, кровоизлияниями в стекловидное тело и наличием двусторонних ретролентальных масс, которые могут быть причиной врожденной или ранней слепоты у мальчиков. Фенотипы вариабельны.

Примерно у 25% больных детей развивается кохлеарная потеря слуха (Liberfarb et al., 1985). Также обычно возникает задержка развития. Заболевание протекает тяжелее у детей с обширными хромосомными делециями (Suarez-Merino et al., 2001). Мутации ответственных генов могут быть применены в генетической диагностике (Black и Redmond, 1994). Возможны катаплектические приступы.

2. Семейная экссудативная витреоретинопатия. Семейные экссудативные витреоретинопатии являются наследственными заболеваниями. Они характеризуются патологической ретинальной васкуляризацией и тракционными отслойками сетчатки. Существует несколько механизмов наследования, из которых Х-сцепленная форма ведет к тяжелому раннему снижению зрения. Были проведены различные молекулярные генетические исследования.

Болезнь Норри
Болезнь Норри:
(А) Задние синехии, мелкая передняя камера и ретролентальный белый конгломерат.
(Б) У брата пациента на рисунке (А) виден васкуляризированный белый ретролентальный конгломерат.
(В, Г) Мелкие передние камеры и корнео-лентальные контакты.

б) Другие причины ухудшения зрения:

1. Другие структурные изменения. Врожденные катаракты или помутнения хрусталика являются частыми причинами расстройства зрения у детей и могут быть «ключевым» симптомом к неврологическим расстройствам, таким как мукополисахаридоз, галактоземия, внутриутробные инфекции, хромосомные аберрации и другие синдромы (Kohn, 1976). Несколько других глазных аномалий, например, анофтальм, микрофтальм, нанофтальм и колобома, которые могут быть связанными с различными хромосомными аномалиями, также могут вызывать ухудшение зрения. Подробное обсуждение этих и других подобных состояний выходит за пределы темы этого руководства.

2. Патология зрачков:

Синдром Горнера (синдром Клода Бернара-Горнера). Синдром Горнера вызывается нарушением симпатической иннервации и может быть врожденным или приобретенным. Он может возникать при повреждении плечевого сплетения (особенно его нижних пучков) при рождении, развитии опухолей или других поражениях, затрагивающих верхний цервикальный ганглий или симпатические ветви вокруг сонной артерии.

Синдром Горнера включает в себя три признака (Weinstein et al., 1980): миоз, птоз и ангидроз лица. При врожденных случаях также присутствует гетерохромия радужек с дефицитом пигмента на стороне поражения. В некоторых случаях возникает покраснение лица (Saito, 1990). Инстилляции норэпинефрина вызывают незначительную или вообще не вызывают дилатацию зрачка. В редких случаях синдром передается по доминантному механизму (Hageman et al., 1992). К тому же синдром Горнера может вызываться поражением любых структур, от гипоталамуса до глаза.

Синдром Горнера необходимо дифференцировать от физиологической анизокории, которая иногда сочетается с легким птозом любой этиологии, так называемым псевдо-синдромом Горнера (Thompson et al, 1982). Важно провести дифференциальную диагностику, так как синдром Горнера может быть проявлением серьезных заболеваний. Синдром Редера отличается от синдрома Горнера отсутствием лицевого ангидроза и признаками поражения тройничного нерва, часто и других черепных нервов (Mokri, 1982). Наличие этого синдрома свидетельствует о патологии в области меккелевой полости. Другие случаи без поражения других черепных нервов могут быть вариантом мигрени (Shevell et al, 1993).

Зрачковый синдром Аргайлла Робертсона и другие редкие аномалии зрачков. Классические зрачки Аргайлла Робертсона связаны с третичным сифилисом и поэтому редко наблюдаются у детей. Однако диссоциация зрачкового рефлекса и рефлекса аккомодации глаза может возникать и при других состояниях, таких как пинеалома, и других поражениях среднего мозга, таких как энцефалит, сахарный диабет и некоторые дегенеративные состояния.

Обратный зрачковый синдром Аргайлла Робертсона, то есть зрачок реагирует на свет, но не реагирует на конвергенцию-аккомодацию, встречается редко, сложен при диагностике, так как врач должен быть уверен, что действительно происходит попытка конвергенции.

Синдром тонического зрачка Эйди у детей встречается редко. Он может сочетаться с гипорефлексией и арефлексией. Считается, что этот синдром возникает при поражении цилиарного ганглия с патологической аберрацией нервных волокон. Покраснение половины лица и отсутствие потоотделения при физической нагрузке может быть связано с синдромом тонического зрачка, отсутствием глубоких сухожильных рефлексов или общими проявлениями дисфункции симпатической нервной системы (синдром Росса), или возникать у лиц с нормальными зрачками (Drummond и Lance, 1993). Двусторонний врожденный мидриаз наблюдается в связи с мальформацией задней ямки с агенезией червя (Richardson и Schulenberg, 1992).

- Также рекомендуем "Развитие речи ребенка при нарушении слуха"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 9.1.2019

Медунивер Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в VK Форум консультаций врачей Контакты, реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.