МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум врачей  
Рекомендуем:
Неврология:
Неврология
Аневризма сосуда мозга
Головная боль
Головокружение
Детская неврология
Комы
Менингит
Нейроанатомия
Поражения ЦНС
Поражения подкорки
Мышечные боли
Лечение в неврологии
Шейный остеохондроз
Форум
 

Неврологические осложнения эндокринных болезней у ребенка

а) Неврологические осложнения заболеваний щитовидной железы. Гормоны щитовидной железы играют решающую роль в нормальном созревании и функции нервной системы. У человеческого плода тироксин (Т4) синтезируется с 10 по 14 неделю гестации. Следовательно, на раннем этапе гестации созревание нервной системы, зависящее от гормонов щитовидной железы, основано на Т4 матери. В настоящее время пересматривается положение о непроницаемости плаценты для тиреодных гормонов даже на поздних сроках гестации.

Эксперименты на животных показали, что значительное количество Т4 и Т3 присутствует во всех тканях плода и что йодтиронины в достаточном количестве передаются от матери к плоду на ранних сроках гестации (Pharoah и Connolly, 1995). У человека уровень Т4 в 35-70 нмоль/л обнаруживается в пуповинной крови новорожденных с полным отсутствием синтеза Т4 (Vulsma et al., 1989). Была выявлена связь Т4, а не Т3 с параметрами неврологического развития плода, а доступность циркулирующего Т4 определяет нормальное созревание нервных клеток (Pharoah и Connolly, 1995). С этой точки зрения, определять клиническую картину будет время возникновения любого дефицита Т4.

Ранняя недостаточность исключительно материнского происхождения может отвечать за развитие эндемического кретинизма. Поздний дефицит в связи с более-менее тяжелой недостаточностью синтеза фетальных гормонов щитовидной железы лишь с частичной материнской компенсацией может привести к врожденному гипотиреоидизму различной степени тяжести.

Отсутствие или дефицит тироксина приводит к повреждению РНК и синтеза белков, уменьшению размеров и количества нейронов коры, гипоплазии дендригов и аксонов и задержке миелинизации (Smith, 1981).

1. Врожденный гипотиреоидизм. Диагноз врожденного гипотиреоидизма, по крайней мере, в большинстве развитых стран в настоящее время устанавливается на основании скрининга в неонатальном периоде. В различных методах скрининга используются ТТГ, тироксин или соотношение тироксина/ТТГ. До сих пор идут споры по поводу лучшего метода, но в отношении ранней диагностики достигуто общее согласие.

Транзиторный гипотиреоидизм представляет собой особую проблему, поэтому окончательный диагноз устанавливается только после повторных исследований. Ситуация возникает в основном, у недоношенных детей (Williams et al., 2005), особенно у тех, чьи матери получили передозировку йода во время беременности. Несмотря на то, что большинство клиницистов лечат таких детей тироксином до проявления или исключения стойкого дефицита тиреодиных гормонов, лечение тироксином может не требоваться во всех незначительных или пограничных случаях (Williams et al., 2005).

Большинство случаев с персистентным гипотиреоидизмом:, выявленных при скрининге, являются спорадическими. Только 2% представляют семейные формы, и обычно они вызваны нарушениями синтеза гормонов (Park и Chatterjee, 2005). Большинство случаев связано с отсутствием или дефектами развития эктопированной железы. Доля случаев с эктопией или отсутствием железы различается в популяционных исследованиях (Schoen et al., 2004), но случаи с нормальным расположением железы встречаются чаще, чем считалось ранее (Weber et al., 2005). Среди случаев с нормальным расположением и формой железы только некоторые связаны со специфическим расстройством синтеза гормонов.

Стойкая недостаточность была связана с зобом у 27 из 49 детей со щитовидной железой in situ (Gaudino et al., 2005), тогда как у 14 наблюдалась железа нормальной формы и размеров и у 8 отмечена гипоплазия органа. Дефицит синтеза гиреоглобулина и другие дефекты органификации йода имелись у 10 новорожденных с зобом. У одного из детей выявлен синдром Пендреда, еще у одного — дефект симпортера иодида натрия, тогда как в семи случаях точный диагноз установить не удалось. У двоих детей с гипопластической железой имелась мутация гена рецептора ТТГ.

Гипотиреоз, таким образом, является гетерогенным состоянием, диагноз которого требует как клинического опыта, так и лабораторного оборудования.

При неонатальном неузловом гипотиреозе щитовидная железа отсутствует, эктопирована или слишком мала для выработки адекватного количества гормонов. Тем не менее, установлены случаи со щитовидной железой, находящейся на своем обычном месте. Диагноз сложно установить при рождении, в связи с чем во многих странах введен в практику систематический скрининг уровня ТТГ в неонатальном периоде. Клинический диагноз становится более очевидным в течение последующих месяцев. Нелеченные новорожденные спокойные или гипотоничные с хрипящим криком. У них выпуклый живот, часто с пупочной грыжей и может отмечаться пролонгированная желтуха. Кожные покровы бледные, волосы жесткие и матовые, широко открытые роднички и швы.

У трети пораженных детей имеются неврологические нарушения, включая спастичность, отсутствие координации и мозжечковую атаксию (Smith et al., 1975). Сенсоневральная тугоухость отмечается у 10% новорожденных (Vanderschueren-Lodeweyckxetal., 1983) в результате дефектов развития слуховой улитки. Кроме того, что менее тяжелые формы с более легкими симптомами труднее диагностировать, они могут вызывать замедление развития нервной системы.

Неонатальный узловой гипотиреоз обычно вызван дефектами синтеза гормонов щитовидной железы (Gaudino et al., 2005). Ухудшение интеллекта может варьировать в зависимости от причины эффекта. Синдром Пендреда (глава 18), аномалия, передающаяся аутосомно-рецессивным путем, включает зоб, глухоту и гипотиреоз (Sugiura et al., 2005).

Гормоны щитовидной железы в норме

2. Раннее лечение неонатального гипотиреоза. Назначение синтетического левотироксина достаточно для предотвращения задержки умственного развития. Исход зависит от времени начала лечения, причин и используемой дозы. Новорожденные с пренатальным началом недостаточности щитовидной железы, что показывает низкий уровень Т4 и задержка костного возраста при рождении, обычно имеют более низкие, чем нормальные показатели визуально-пространственных, перцептуальных, двигательных и языковых тестов, несмотря на нормальный общий IQ (Rovet и Ehrlich, 1995).

У большинства детей, получающих лечение с первых четырех недель жизни, развитие нормальное, хотя могут отмечаться слабовыраженные проблемы развития в дальнейшей жизни (Gottschalk et al., 1994), даже у детей с неонатальным скринингом и незамедлительным началом лечения, хотя на этом счет имеются разноречивые мнения (Iliki и Larsson, 1988; Kooistra et al., 1994; Simons et al„ 1994). Rovet (2005) обнаружил, что IQ у таких детей в целом несколько ниже (на 6-9 пунктов), по сравнению с их сиблингами. Недавно опубликованы результаты продолжительного наблюдения за детьми до взрослого возраста, с проведенным скринингом в неонатальном периоде между 1979 и 1985 гг., в котором не было обнаружено различий в степени занятости и трудностях в школе по сравнению с остальной частью населения (Toublanc et al., 2005). Reuss et al. (1996) сообщали о повышенной заболеваемости церебральным параличом у недоношенных детей с транзиторной гипотироксинемией.
При начале лечения после трех месяцев жизни характерны задержка умственного развития и мозжечковый синдром атаксии (Wiebel, 1976).

3. Гипотиреоз с началом в детском возрасте. Прогноз для гипотиреоза, развивающегося в детском возрасте, очевидно лучше. У таких пациентов, помимо ухудшения когнитивных расстройств и медленных движений, иногда отмечается гипертрофия мышц, которая часто связана с определенной степенью миотонии или, по крайней мере, с замедлением сокращения и расслабления мышц, формируя синдром Кохера-Дебре-Семеленя (Tullu et al., 2003).

4. Эндемический кретинизм. Эндемический кретинизм является всемирной проблемой общественного здравоохранения, с оценкой риска у 800 миллионов человек в разных странах (Hetzel, 1994). Хотя состояние до сих пор в большинстве случаев выявляется в развивающихся странах, случаи продолжают регистрироваться в Европе (Delange, 2002). Различают две формы состояния, микседематозную и относящуюся к нервной системе, но неврологические симптомы характерны для обоих типов (Halpern et al., 1991) и включают задержку умственного развития и непрогрессирующий неврологический синдром двусторонней спастичности, экстрапирамидные проявления, заметную дистонию и паркинсоническую походку. Может присутствовать зоб (Dunn, 2001).

Часто сопровождается глухотой. У 30% пациентов отмечается кальцификация базальных ядер (Ма et al., 1993).

Эндемический кретинизм является последствием материнского дефицита йода у пораженных детей (Сао et al., 1994; Hetzel, 1994; Pharoah и Connolly, 1995) в результате дефицита материнского Т4 во время беременности. Точное время развития дефицита до сих пор не выяснено. Pharoah и Connolly (1995) предположили, что критическим является первый триместр беременности. Cao et al. (1994) предположили, что добавление в рацион йода до начала второго триместра предупреждает развитие неврологических последствий. Вполне вероятно, что имеется широкий спектр проявлений от потери плода до легкой степени умственного или неврологического дефицита и/или тугоухости, в зависимости от степени дефицита йода у матери, поэтому профилактическое назначение препаратов йода может значительно улучшать здоровье в группах риска (Pharoah и Connolly, 1995).

Лучше всего это достигается путем йодирования поваренной соли, что должно распространяться как можно шире (Delange, 2001).

5. Тиреоидит Хашимото. Тиреоидит Хашимото является иммунологическим заболеванием, обычно с гипотиреозом. Он может сопровождаться острой энцефалопатией с расстройствами сознания, атаксией, квадрипарезом и судорогами, вследствие прогрессирующей атрофии мозга (Vascon-cellos et al., 1999; Duffey et al., 2003), что может быть связано с иммунологической патологией. Имеются сообщения об эпилептическом статусе, возможны случаи и у детей (Sybesma et al., 1999; von Maydell et al., 2002). Диагноз зависит от наличия повышенного уровня ан-титироидных антител. Эффективно лечение кортикостероидами (Takahashi et al., 1994).

6. Гипертиреоз. Гипертиреоз менее распространен, чем гипотиреоз. Влияние на ЦНС может проявляться в виде раздражительности и нервозности, патологических движений, особенно хореи у взрослых пациентов, которая бывает стойкой или пароксизмальной (Pozzon et al., 1992); и редко с судорогами в качестве проявлений тиреотоксического криза (Li Voon Chong et al., 2000). Экзофтальм может сопровождаться параличом глазодвигательного нерва. Имеется несколько сообщений об отеке сосочка зрительного нерва, иногда связанного с другими неврологическими симптомами и признаками. Миастения чаще встречается у пациентов с тиреотоксикозом и один тип периодического паралича, который сопровождает течение тиреотоксикоза, встречается у жителей Востока.

Причины гипертиреоза - тиреотоксикоза

б) Неврологические осложнения при других эндокринных расстройствах. Неврологические симптомы заболевания паращитовидных желез напрямую связаны с метаболизмом кальция и фосфора, как уже было описано ранее. Они включают проявления со стороны ЦНС и могут проявляться в виде нервно-мышечных синдромов (Tonner и Schelte, 1993), психиатрических заболеваний у взрослых и сдавления нервных структур при костной патологии.

Заболевания гипофиза обсуждались в отдельной статье на сайте.

Неонатальный гипопитуитаризм часто остается нераспознанным с риском смертельного исхода или повреждения мозга из-за дефицита гормона роста и гипогликемии. Costello и Gluckman (1988) обследовали 12 пациентов. У шести была обнаружена септо-оптическая дисплазия, у одного агенезия мозолистого тела, у 1 синдром пустого турецкого седла, продемонстрированного на КТ и у одного гипоплазия гипофиза. Два пациента имели идиопатический гипопитуитаризм, а у одного доминировал дефицит гормона роста. Эти дети не были маленькими на момент рождения, и у большинства были судороги с ранней манифестацией. Характерна гипербилирубинемия, а гипогликемия была зарегистрирована у 11 пациентов.

Микрофаллия была отмечена у семи мальчиков. Bell et al. (2004) провели обзор 169 случаев регистрации неонатального гормона роста; гипогликемия была наиболее распространенным проявлением и была единственной аномалией только у девяти новорожденных. Более чем у трети пациентов присутствовали аномалии структуры мозга или срединные дефекты лица и другие дефициты гормонов, но длина тела обычно была нормальной. Дефекты срединных структур мозга и/или лица и микропенис у мальчиков являются ключевыми показателями для диагноза, позволяющими начать раннее лечение. Scott et al. (2004) подчеркнули важность учета гипопитуитаризма при наличии продолжительной неконъюгированной гипербилирубинемии. Немедленное лечение гормоном роста является необходимым для предупреждения последствий в развитии нервной системы (Scommegna et al., 2004).

Изолированный гипогонадотропный гипогонадизм обнаружен у старших пациентов, но связан с аномалиями развития, что позволяет поставить ранний диагноз. Аномалии включают аносмию, гипосмию, зеркальные движения, глазодвигательные аномалии, мозжечковую дисфункцию и деформацию в виде полой стопы (pes cavus). Задержка полового развития становится явной в подростковом возрасте. Механизм сопутствующих аномалий недостаточно изучен.

Надпочечниковая недостаточность. При данном состоянии неврологические расстройства могут возникать вследствие нарушения водного и электролитного обмена или развивающейся гипогликемии. Может возникнуть отек сосочка зрительного нерва или псевдоопухоль мозга, что можно сравнить с псевдоопухолью после отмены кортикостероидов.

- Также рекомендуем "Неврологические осложнения болезни крови у ребенка"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 17.1.2019

Медунивер - поиск Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в Вконтакте Мы в Instagram Форум консультаций наших врачей Контакты и реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.