Классификация эпилепсии и эпилептических припадков у детей
Так как эпилепсия является всего лишь симптомом множества различных расстройств, невозможно создать единую классификационную схему. Тем более невозможна этиологическая классификация заболеваний. Однако возможно создание нескольких разноуровневых классификационных систем (например, этиологической, топографической, нейрофизиологической и т.д.).
При разработке клинических классификаций особое внимание уделяется созданию единого понятийного аппарата, вопросам диагностики и прогнозу. В последние двадцать лет Международной Противоэпилептической Лигой (МПЛ) было предложено две классификационные схемы: одна только для припадков, другая — для эпилепсий и эпилептических синдромов.
а) Классификация эпилептических припадков. Классификации эпилептических припадков, разработанные МПЛ (1969, переработанная в 1989 г.) основываются на клинических типах припадков и ЭЭТ; различают парциальные припадки, при которых первые клинические симптомы указывают на «активацию функциональной системы нейронов, ограниченной частью одного полушария», и генерализованные припадки, при которых первые электроклинические изменения указывают на вовлечение в патологический процесс обоих полушарий, с дальнейшим подразделением этих основных групп.
В основе этой классификации лежит концепция, с которой соглашаются не все авторы, особенно в отношении генерализованных припадков (Hirsch et al., 2006а).
Подразделение всех припадков на две категории (парциальные и генерализованные) является искусственным, концепция припадков, гомогенно вовлекающих всю кору бездоказательна (см. Hirsch et al., 2006а), и невозможно провести дифференциальную диагностику вторично генерализованных припадков фокального происхождения от генерализованных атак. Однако это имеет практическое значение, так как терапия при различных видах припадков может сильно различаться, и только парциальные припадки поддаются хирургическому лечению.
С целью избежать сложностей, возникших в предыдущей системе, была предложена новая классификация (Liiders et al, 1999). Она основывается на клиническом описании приступа, и предлагает систематизирующий перечень для клинического анализа припадка, таким образом избегая каких-либо предположений о его механизмах и причинах. Эта классификация применима у младенцев и маленьких детей, так как фиксируются только объективные признаки. Подобная система с перечнем типов припадков изучается в настоящее время МПЛ (Engel, 2006).
Однако споры еще продолжаются, и хотя не существует общепринятой версии, предложены пересмотренная терминология и перечень наиболее часто встречающихся типов припадков, в которых удалось избежать разночтений, присутствовавших в предыдущих классификациях (Engel, 2001, 2006).
б) Классификация эпилептических синдромов. С развитием эпилептологии стало ясно, что описание эпилептических припадков является важным, но недостаточным для выбора тактики лечения, методов обследования и прогноза для пациентов и их семей. Была предложена концепция эпилептического синдрома, определяемого как «совокупность обычно возникающих одновременно симптомов и признаков» (Комиссия по классификации и терминологии, 1989).
Классификация 1989 г. в основном опирается на клинические признаки и ЭЭГ-характеристики эпилептических синдромов. Также учитывалось, что в дополнение к описанию клинических проявлений (припадков) классификация должна включать в себя указания на этиологию заболевания, возраст начала болезни, сопутствующие припадку симптомы, локализацию и другие аспекты. Тем не менее, любая классификационная система должна восприниматься как компромисс между потребностями пользователя и доступной информацией о болезни.
Часто классификация, адаптированная к потребностям нейрохирургов (тип и локализация эпилептогенного очага) или эпидемиологов (этиологические факторы), не совпадает с классификациями, разработанными для фундаментальных исследований, эпилептологов, генетиков, неврологов или врачей общей практики. Фактически ни одна классификация не может включить в себя все аспекты такого сложного и многофакторного расстройства, как эпилепсия.
Классификации эпилептических синдромов МПЛ основаны не только на описании припадка (клинического и ЭЭГ) но также и на этиологии (идиопатические, симптоматические и криптогенные синдромы) и механизмах развития или топографии (генерализованные, локализованные, неопределенные генерализованные или фокальные, специфические или ситуационно обусловленные).
Идиопатические синдромы — это те, которые не вызваны каким-либо поражением или повреждением головного мозга; при симптоматических синдромах припадки вызваны определенным основным расстройством, фокальным или диффузным; при криптогенных синдромах предполагается вторичная природа заболевания, но первичная причина не диагностирована. Отнесение состояния к конкретной группе может вызывать трудности или оказаться невозможным, и выделение группы криптогенных синдромов также нельзя признать удовлетворительным, так как такой диагноз зависит от полноты проведенного обследования.
В 2001 г. тематическая группа по классификации и терминологии МПЛ предложила диагностическую схему для лиц с эпилептическими припадками (Engel, 2001). Она состоит из пяти «осей» (Глоссарий для описания припадка; Перечень типов припадков; Перечень эпилептических синдромов, в котором учтено, что точная классификация не всегда возможна; Перечень заболеваний, часто сопутствующих эпилепсии и припадкам; Последствия заболевания), с достаточной гибкостью при применении в клинической практике, что было не характерно для ранее изданных руководств. Понятия «генерализованный», «идиопатический» и «симптоматический» все же были использованы, хотя они больше не являются основой классификации.
Трудно отрицать практическую ценность этих терминов, хотя их патофизиологическое значение может быть ограничено.
Выделение эпилептических синдромов позволяет более точно диагностировать и прогнозировать течение заболевания, чем классификация типов эпилептических припадков. Однако из-за гетерогенности эпилептических синдромов составляющие их компоненты могут быть связаны друг с другом топографически или этиологически, но иногда эта связь не выявлена. Большее значение имеет их различная специфичность. Некоторые синдромы, например, роландическая эпилепсия, определены очень четко, тогда как другие, например, развернутый эпилептический припадок (grand mat) при пробуждении, определяются в зависимости от обстоятельств возникновения припадка обычного типа.
Из-за того, что концепция синдромов является чисто прагматической, и бывает трудно достичь единого мнения по вопросу, что же составляет конкретный синдром, имеют значение только четко определенные общепринятые синдромы (Aicardi, 1994; Duchowny и Harvey, 1996; Watanabe, 1996). Необоснованное увеличение количества подгрупп или «подгонка» атипичных случаев под общепринятые синдромы — это две опасности, угрожающие общей цели выделения эпилептических синдромов, а именно, способствовать диагностике, лечению и прогнозированию. В конце концов, некоторое количество случаев детской эпилепсии лучше оставлять неклассифицированными.
В современных классификациях не учитываются некритические проявления эпилепсии, особенно психиатрические расстройства и нарушения интеллекта. Это ограничение имеет важное значение. Концепция катастрофической эпилепсии, которую лучше обозначить как эпилептическую энцефалопатию, в настоящее время используется для обозначения свойства эпилептической активности, независимо от ее причин, вызывать нейропсихиатрические проявления и/или деградацию. Эпилептическая активность может проявляться припадками (не обязательно частыми или тяжелыми, различных типов) или быть исключительно нейрофизиологической, проявляясь пароксизмальными нарушениями на ЭЭГ.
Хотя эпилептические энцефалопатии чаще всего наблюдаются при некоторых синдромах, таких как синдром Веста, синдром Леннокса-Гасто, и тяжелой миоклонической эпилепсии, развивающихся главным образом у младенцев и маленьких детей, нет причин, по которым некритические проявления не могут вызывать деградацию при других формах генерализованной или фокальной эпилепсии.
В заключение отметим, что, любая классификационная система имеет только временное значение, являясь отражением доступных знаний, и, таким образом, подлежит регулярным пересмотрам.
в) Эпилептические припадки и синдромы в зависимости от возраста возникновения. Возрастной фактор, характер роста и развития ребенка имеют первейшее значение не только при ответе на вопрос, имеется ли эпилепсия, но также в оценке клинических и ЭЭГ проявлений припадков и определении типа эпилептического расстройства. Возраст начала заболевания также является важным фактором прогноза заболевания и в практике — отправной точкой формирования синдромального диагноза. Поэтому в данной главе будут последовательно описаны эпилептические синдромы младенцев, раннего и позднего детского возраста, подросткового периода.
Несмотря на то, что эти разделы в значительной степени перекрывают друг друга, такое подразделение удобно в клинической работе при диагностике на основе преобладающего типа припадков, при выборе тактики обследования и подхода к лечению и прогнозированию течения заболевания (Arzimanoglou et al., 2004). Из-за некоторых особенностей о неонатальных припадках (и синдромах) и рефлекторных эпилепсиях мы поговорим позже и в других разделах. Общие положения:
• Неонатальный период, от рождения до приблизительно возраста трех месяцев, хотя общепринято ограничивать его первыми четырьмя неделями жизни. В этом периоде преобладают припадки, вызванные структурной патологией, и, следовательно, с неблагоприятным прогнозом. В первые три или четырех месяца жизни не бывает фебрильных судорог, следовательно, у новорожденных с судорожными припадками на фоне лихорадки нужно искать внутричерепную инфекцию.
• Младенчество и ранний детский возраст (от трех месяцев до трех или четырех лет). В этот период могут возникать симптоматические припадки (в частности, фебрильные судороги) или начинаться эпилептические энцефалопатии. Также, обычно в первые два года жизни, могут развиваться фокальные эпилепсии, вызванные структурными нарушениями, проявляющиеся нечастыми припадками.
• В позднем детском и подростковом возрасте отмечается как начало идиопатических эпилепсий, при которых важную роль играет генетический фактор, так и увеличение частоты припадков фокальных неидиопатических эпилепсий. Симптоматические припадки в этот период наблюдаются редко.
