До начала применения шунтирования выживало менее 50% доношенных новорожденных с гидроцефалией, а в настоящее время смертность варьирует от 10% до 15% (Fernell et al. 1986, 1994). В то же время значительно снизилась частота основных характерных последствий хронической гидроцефалии, по поводу которой проводилось лечение (Fernell et al., 1988). В ходе исследования было продемонстрировано, что частота атаксии составила 8%, других форм церебрального паралича— 18%, легкой задержки умственного развития — 21%, тяжелой задержки умственного развития — 16%; эпилепсия отмечалась у 25% выживших пациентов, а нарушения зрения с атрофией зрительного нерва — у 11%.
Рассмотрено 802 случая оперативного лечения гидроцефалии у детей со средней продолжительностью наблюдения 8 лет (Bourgeois et al., 1999). В 32% случаев отмечалось развитие эпилепсии, чаще всего тяжелой. Эпилепсия чаще отмечалась среди детей с осложнениями шунтирования. Наличие шунта может быть провоцирующим фактором, но данное предположение остается сомнительным. Частота синдрома «коктейльной вечеринки» (Hagberg, 1962) составила только 3% по сравнению с 27% до начала применения шунтирования. Представляется вполне вероятным, что церебральный паралич (за исключением атаксической формы), задержка умственного развития, эпилепсия и преждевременное половое созревание (значимого снижения частоты данных осложнений при проведении шунтирования не отмечается) связаны преимущественно с патологией головного мозга, сочетающейся с гидроцефалией.
С другой стороны, атаксия, косоглазие и синдром «коктейльной вечеринки» представляются более тесно связанными с неустановленной длительно существующей внутричерепной гипертензией и растяжением желудочков. Несмотря на имеющиеся перспективы, по результатам недавнего исследования с участием случайно отобранных детей было выявлено, что в 47% случаев отмечаются специфические нарушения обучения (Persson et al., 2007). Более того, у многих пациентов с рано начавшейся гидроцефалией отмечается склонность к нарушению мелкой моторики и/или неравномерное развитие когнитивных свойств с лучшим развитием речи по сравнению с невербальной когнитивной способностью (Op Heij et al., 1985), которые не всегда подвергаются обратному развитию при проведении шунтирования, в особенности, если операция была отложена или сопровождалась осложнениями. Некоторые исследователи описывают синдром невербальных нарушений обучения (Harnadek и Rourke, 1994; Rourke et al., 2002; Dalen et al., 2006). Сходные результаты были получены в ходе большинства исследований (Riva et al., 1994).
Результаты вентрикулостомии кажутся удовлетворительными, что, тем не менее, не исключает необходимости долговременной оценки. Результаты шунтирующих операций далеки от полностью удовлетворительных. По результатам одного из наблюдений (Kokkonen et al., 1994) из 42 детей 7 умерли, а 5 выживших нуждались в постоянном уходе в связи с тяжелой умственной отсталостью. Только треть данных пациентов прошли профессиональное обучение, в то время как четверть находились дома без определенных занятий. По результатам другого исследования, у 22% из 1450 пациентов отмечалась врожденное слабоумие (Mori et al., 1995).
Плохие результаты лечения коррелировали с возрастом, причиной гидроцефалии, наличием эпилепсии, осложнениями шунтирования, отсрочкой лечения и степенью расширения желудочков до шунтирования.
Даже при успешном лечении гидроцефалии и относительно нормальном развитии у детей отмечалась повышенная частота неуклюжести и плохой координации движений. В большинстве случаев результаты тестов IQ по шкале выполнения действий были ниже, чем по шкале вербальных навыков (Billard et al., 1987; Fernell et al., 1988).
Остается неясным, нужно ли стремиться к достижению нормального размера желудочков, потому что при вентрикулостомии достигается менее заметное уменьшение размера желудочков. Несмотря на то, что дети с умеренным и выраженным расширением желудочков чувствуют себя хуже, чем дети с нормальным размером желудочков (Fernell et al., 1988), причиной этого могут быть различные сочетанные факторы. Расширение желудочков нарастает при отсрочке операции и сочетанной атрофии, которая также может оказывать дополнительное влияние на итоговые когнитивные показатели; возможна слабая корреляция между размером желудочков и интеллектом. На данной стадии большинство хирургов считают, что избежать частых и серьезных осложнений шунтирования важнее, чем предотвратить недоказанное влияние расширения желудочков. Некоторые пациенты с очень большой головой и тонкой корой головного мозга могут чувствовать себя достаточно хорошо. Многофакторный анализ прогностических факторов свидетельствует о том, что расширение желудочков само по себе со статистической точки зрения объясняет только 20% окончательных вариантов результатов.
Дети с большими желудочками после шунтирования с меньшим успехом выполняют невербальные и зрительно-пространственные тесты, но остальные функции, принимая во внимание этиологию и возраст проведения операции, выглядят нормальными (Billard et al., 1987).
Причина гидроцефалии и возраст проявления заболевания являются основными прогностическими факторами. Гидроцефалия плода характеризуется наиболее неблагоприятными исходами (Mori et al., 1995). Недоношенные младенцы с кровотечениями в желудочки в настоящее время составляют большую группу с достаточно плохим прогнозом. Продемонстрировано, что из 19 детей, которым было проведено шунтирование по поводу постгеморрагического расширения желудочков, у 14 развились осложнения шунтирования, а у нескольких отмечались серьезные последствия, такие как гипсаритмия и младенческие судороги (Hislop et al., 1988). У 73% сильно недоношенных детей развился церебральный паралич (Fernell et al., 1994), у 55% отмечалась задержка умственного развития, 52% — эпилепсия и у 22% — тяжелые нарушения зрения. Прогноз в значительной степени определяется наличием других повреждений, сочетающихся с внутрижелудочковым кровотечением, таких как перивентрикулярная лейко-маляция (Ventriculomegaly Trial Group, 1994). Данное заболевание сложнее выявить при ультразвуковом исследовании, чем кровотечения, поэтому предсказать исход сложно.
Гидроцефалия после перенесенного менингита или токсоплазмоза также характеризуется достаточно плохим прогнозом из-за обычного в таких случаях диффузного разрушения головного мозга. Во многих случаях сложно отдельно оценить роль высокого внутричерепного давления, независимо от его причины.
Значимое количество последствий несомненно связано с многократными эпизодами дисфункции шунта, что свидетельствует в пользу эндоскопической хирургии. В случае необходимости шунтирования приоритетным является улучшение используемых материалов и методов шунтирования. Предотвращение развития гидроцефалии возможно путем раннего и тщательного лечения бактериального менингита и предотвращения кровотечений. Важным аспектом является предотвращение рождения недоношенных детей, так как наиболее тяжелые случаи гидроцефалии чаще всего встречаются именно среди них.
