Дифференциальная диагностика гидроцефалии у ребенка
Диагностика гидроцефалии стала значительно проще с появлением возможности нейровизуализации, в особенности ультразвукового исследования плода и младенцев, а также КТ и МРТ детей всех возрастов.
У детей старшего возраста при появлении симптомов повышенного внутричерепного давления диагностика сходна с диагностикой при подозрении на опухоль.
У младенцев и маленьких детей сложность обычно заключается в наличии большой головы или ее увеличении без каких-либо симптомов. Причины макроцефалии, за исключением гидроцефалии и околомозгового скопления жидкости, описаны в отдельной статье на сайте и легко диагностируются при проведении нейровизуализации. Агенез мозолистого тела часто сочетается с увеличением головы, что может быть следствием наличия кисты между полушариями; возможно увеличение желудочков, особенно затылочных и височных рогов, что предполагает гидроцефалию.
МРТ свидетельствует о неполном развитии гиппокампа (Baker и Barkovitch, 1992). Причины увеличения желудочков в таком случае точно не ясны, но клинический опыт свидетельствует о том, что часто оно хорошо переносится и считается, что хирургическое лечение требуется только в случае прогрессирующего увеличения.
Околомозговое скопление жидкости описано далее в этой главе. Такое скопление может сочетаться с некоторым расширением желудочков и считается вторичным по отношению к сдавлению субарахноидального пространства. Данная вторичная гидроцефалия обычно исчезает после лечения субдурального выпота. Визуализация позволяет легко дифференцировать заболевания.
То же можно сказать и о быстром росте головы, который часто выявляется у недоношенных или недостигающих гестационного возраста младенцев и часто начинается в период с 30 по 40-й день после рождения. Важно пользоваться подходящими нормативными таблицами (Raymond и Holmes, 1994). В случае сомнений ультразвуковое исследование обеспечивает быстрый и точный ответ.
Феномен «заходящего солнца» у мальчика с субдуральной гематомой, что свидетельствует о том, что данный симптом неспецифичен для гидроцефалии.
Заметна ретракция верхнего века и отклонение глазных яблок вниз, радужка частично прикрыта нижним веком.
Сходные проявления иногда отмечаются у детей старшего возраста до 2-3 лет при быстром «наверстывающем» росте после длительного периода ограниченного питания. Быстрый рост может сочетаться с увеличением ширины околомозговых пространств, может также отмечаться расхождение швов. Крупные врожденные опухоли могут быстро расти и приводить к большому размеру головы, имитируя гидроцефалию, но при этом абсолютно иначе выглядят при визуализации.
Фактически, затруднения возникают только в трех случаях. Во-первых, в случае атрофии головного мозга, хотя в таких случаях голова должна быть маленькой, что не всегда соответствует действительности, и окружность головы может быть нормальной или немного увеличенной. Во многих случаях невозможно определить, связано ли это с предшествующим повышением давления спинномозговой жидкости. В некоторых случаях при измерении давления у таких детей результаты оказываются нормальными.
Более того, результаты визуализации головного мозга свидетельствуют о том, что растяжение желудочков преобладает в передних рогах, в то время как при истинной гидроцефалии, как минимум в начале заболевания, расширение практически всегда более заметно в височных и затылочных рогах. У некоторых пациентов возможно сочетание истинной гидроцефалии и атрофии. В таких случаях заметное расширение передней части бокового желудочка дает основания для предположения о наличии сочетанного деструктивного процесса.
Вторым обстоятельством, вызывающим серьезные диагностические трудности, является внутричерепное кровотечение у младенцев и состояние после острого бактериального менингита у младенцев и детей. Для дифференцировки временного расширения желудочков и прогрессирующей гидроцефалии может потребоваться повторное ультразвуковое исследование или КТ.
Следует отметить, что значимое расширение желудочков может отмечаться у недоношенных детей с обструктивной гидроцефалией до выявления увеличенной окружности головы.
Третью диагностическую трудность представляет дифференцировка стабилизированной и медленно прогрессирующей гидроцефалии. Для решения данной задачи могут понадобиться многократные осмотры, повторная нейровизуализация и в некоторых случаях мониторинг внутричерепного давления, тем не менее, описанные методы не всегда дают точный ответ. У младенцев внутричерепное давление может оставаться относительно нормальным даже в случае прогрессирующей гидроцефалии в связи с высокой эластичностью мягкого головного мозга и незаращением швов черепа.
В таких случаях при длительной регистрации внутричерепного давления можно выявить относительно нормальное артериальное базальное давление с аномально высокими волнами плато (Di Rocco et al. 1975) в особенности во время REM-фазы сна. Таким образом, многие случаи гидроцефалии этого возраста являются «гидроцефалией с нормальным давлением». Несмотря на то, что у детей и подростков были зарегистрированы случаи, сходные с проявлениями у взрослых (Bret и Chazal, 1995), представления, касающееся взрослых с нарушениями контроля сфинктеров, нарушением способности к передвижению и прогрессирующей деменцией, не применимы к детям.