МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум консультаций врачей  
Рекомендуем:
Неврология:
Неврология
Аневризма сосуда мозга
Ботулотоксин в медицине
Головная боль
Головокружение
Детская неврология
Комы
Менингит
Мышечные боли
Лечение в неврологии
Нейроанатомия
Поражения ЦНС
Поражения подкорки
Пропедевтика и синдромы в неврологии
Статьи по КТ, МРТ головного мозга
Статьи по КТ, МРТ позвоночника
Шейный остеохондроз
Форум
 

Гидроцефалия у детей старшего возраста - этиология, клиника, диагностика

а) Этиология. Этиологический диагноз при поздней гидроцефалии среди детей старшего возраста и взрослых представлен преимущественно опухолями, другими объемными образованиями и врожденными стенозами водопровода.

Наиболее частой причиной являются опухоли задней черепной ямки. Стеноз водопровода может декомпенсироваться очень поздно, вплоть до взрослого возраста. У таких пациентов часто отмечается головная боль и слабовыраженные неврологические нарушения, например, пирамидные признаки или признаки дисфункции мозжечка. Часто отмечается атрофия зрительного нерва, свидетельствующая о длительно существующей гипертензии. Голова обычно умеренно увеличена, а при рентгене черепа отмечены пальцевые вдавления и расширение турецкого седла. Небольшие околоводопроводные опухоли или медленно растущие глиомы ствола мозга требуют тщательного нейрорадиологического обследования, включая MPT (Raffel et al., 1988; Valentini et al, 1995).

Нейрофиброматоз 1 типа может сочетаться с диафрагмой водопровода или околоводопроводным глиозом или опухолями (Balestrazzi et al., 1989; Valentini et al., 1995).

Гидроцефалия может встречаться в отсутствие внутричерепных повреждений у детей с опухолями спинного мозга или сочетанными диафрагмами водопровода или с околоводопроводным глиозом или опухолями (Cinalli et al., 1995). Gelabert et al. (1990) рассмотрели 23 опубликованных случая и добавили один собственный, полный обзор литературы был представлен Maroulis et al. (2004). Заболевание начиналось в период от 4 месяцев до 16 лег. Чаще всего встречались астроцитомы и эпендимомы, а наиболее частой локализацией являлись грудной и поясничный отделы.

Всегда обнаруживался высокий уровень белка в спинномозговой жидкости, что вместе с затруднением оттока спинномозговой жидкости играет важную роль в механизме развития заболевания. В пяти случаях при визуализации отмечались признаки базального арахноидита, сходного с туберкулезным менингитом, и диссеминация в области базилярных менингеальных оболочек. Данное заболевание являлось значимой причиной идиопатической гидроцефалии, и в таких случаях показана КТ или МРТ позвоночника.

Гидроцефалия может быть связана с дермоидной кистой и кожными свищами позвоночника, вероятно, в результате развития хронической инфекции или химического менингита (Martinez-Lage et al., 2006).

Причины гидроцефалии у детей (этиология гидроцефалии)

б) Диагностика. Симптомы гидроцефалии у детей старшего возраста с ригидным черепом могут иметь острый (развиваются в течение 1-4 недель в случае стремительного нарастания внутричерепного объема или увеличения объема спинномозговой жидкости), подострый (развиваются в течение менее чем 6 месяцев) или хронический (при медленном увеличении содержания спинномозговой жидкости в течение длительного времени) характер.

При остром течении отмечается головная боль, тошнота, рвота, нарушения зрения и прогрессирующая бессонница. Диагноз устанавливается на основании внутричерепной гипертензии с симптомами и признаками высокого внутричерепного давления с головной болью, сонливостью, косоглазием и отеком соска зрительного нерва (Kirkpatrick et al., 1989).

Хронические случаи медленно развивающейся гидроцефалии (например, при стенозе водопровода) могут манифестировать в виде умеренного увеличения черепа и прогрессирующих неврологических признаков, таких как нарушения поведения, регресс нейрофизиологических функций, атаксия и пирамидные знаки. Аномальные движения могут быть результатом снижения кровотока в базальных ганглиях (Shahar et al., 1988). Диагностическую значимость имеют глазные проявления. Наиболее характерным является парез взора вверх (синдром Парино), временами сочетающийся с дефицитом конвергенции и аномалиями зрачков.

Глазные симптомы, особенно паралич взгляда вверх, являются основными проявлениями синдрома сильвиева водопровода (Chattha и De Long, 1975), к симптомам которого также относятся полный спазм конвергенции, ретракционный нистагм при попытке взгляда вверх и ретракция верхнего века. Данный синдром связан с тяжелой деформацией околоводопроводной области, приводящей к сдавлению рострального интерстициального ядра и медиального продольного пучка (Cinalli et al., 1999). Заболевание может приводить к распространенной дисфункции среднего мозга с паркинсонизмом, спастическим тетрапарезом, нарушениями сознания с последующим угнетением сознания и комой (Barrer et al., 1980). При МРТ выявляется повышенная интенсивность сигнала в Т2-режиме, вероятно, в области отека (Cinalli, 2004). Данный признак также отмечается у детей, которым ранее было проведено шунтирование по поводу гидроцефалии с последующей дисфункцией шунта.

В таких случаях в начале заболевания может не отмечаться значимого расширения желудочков. При одновременном измерении давления в задней черепной ямке и латеральных желудочках отмечается значимый градиент давления (С. Sainte-Rose, собственные наблюдения 2005).

УЗИ при гидроцефалии
Умеренная гидроцефалия, вызванная базилярной обструкцией
(ультразвуковое исследование через родничок): заметно наличие кисты прозрачной перегородки.

в) Нейровизуализация и вспомогательные методы исследования при гидроцефалии. Современные методы визуализации коренным образом изменили подходы неврологии и нейрохирургии, а методы диагностики гидроцефалии претерпели существенные изменения.

Ультразвуковое исследование через передний родничок является простым и безопасным методом диагностики при открытом родничке. Данный метод особенно подходит в случае повторных исследований с целью наблюдения. Возможно измерение поперечного размера и площади желудочков, определение ультразвуковых характеристик стенок желудочков и уточнение наличия околомозгового выпота (в случае, если он расположен не слишком высоко). Ультразвуковое исследование лучше сочетать с другими методами визуализации (КТ или МРТ) для дальнейшего наблюдения после закрытия родничка и определения причины расширения желудочков.

Компьютерная томография позволяет выявить расширение желудочков и приблизительно оценить площадь желудочков, индекс площади желудочков (площадь желудочка/общая площадь среза) и индекс Эванса (расстояние между двумя хвостатыми ядрами/общая ширина головного мозга). С помощью КТ также можно исследовать паренхиму и выявить перивентрикулярное снижение плотности, особенно вокруг переднего и в меньшей степени вокруг заднего рога, свидетельствующего о трансэпендимальной абсорбции спинномозговой жидкости и служащего показателем прогресса. КТ с контрастом может помочь выявить опухоли, арахноидит или другие аномалии, являющиеся причиной гидроцефалии.

Магнитно-резонансная томография является более точным методом, чем КТ и позволяет получать срезы в нескольких проекциях для более подробного изучения строения внутричерепных органов (Britton et al., 1988). Трансэпенидимальная резорбция выглядит как участки низкого Т1 -сигнала и высокого Т2-сигнала, при этом можно оценить миелинизацию. МРТ позволяет определить объем спинномозговой жидкости в различных отделах центральной нервной системы (Condon et al., 1986, Brunelle, 2004), а также оценить движение жидкости внутри головы.

Для изучения объема и динамики тока спинномозговой жидкости разработаны новые методики исследования. МРТ позволяет оценить объем спинномозговой жидкости в различных отделах. Ток спинномозговой жидкости можно продемонстрировать с помощью специально разработанных последовательностей. Ток спинномозговой жидкости в водопроводе можно оценить в отверстии Монро, четвертом желудочке и Сильвиевом водопроводе (Nitz et al., 1992; Quencer 1992; Curless et al., 1992). Нисходящий ток в водопроводе явно синхронен с систолой сердца, а обратный ток — с диастолой сердца, что свидетельствует о важности артериальной пульсации для циркуляции спинномозговой жидкости. Проводится разработка полуколиче-ственных методов исследования (Brunelle 2004).

Такие методы представляют теоретический интерес и уже используются на практике для предположительной оценки функции водопровода. Также данные методы применяются для оценки функционирования терапевтической вентрикулоцистерностомии.

КТ и МРТ при гидроцефалии
Трансэпендимальная резорбция спинномозговой жидкости при активной гидроцефалии.
Слева: На КТ в аксиальной проекции видно снижение плотности, наиболее выраженное вокруг переднего и заднего рогов желудочков.
Справа: На МРТ во фронтальной проекции в Т2-режиме: области трансэпенидимальной абсорбции дают интенсивный сигнал.

Измерение давления спинномозговой жидкости можно проводить через открытый родничок (Plandsoen et al., 1986; Bunegin et al., 1987), но внутричерепное измерение более надежно (при инвазивном проведении) и доступно в случаях неэффективности других способов оценки прогресса гидроцефалии. В некоторых центрах данный метод обследования является рутинным, тем не менее, в большинстве случаев, безусловно, можно обойтись без него. Нормальное давление на уровне отверстия Монро в положении лежа составляет 50-120 мм водного столба. В положении стоя давление становится отрицательным (в среднем 50 мм водного столба).

Давление колеблется во время различных фаз сна, волны плато составляют около 100 мм водного столба и отмечаются каждые 50-75 минут во время фазы быстрого сна (Miller, 1991); выявлено, что высокие волны плато даже при нормальном давлении в покое свидетельствуют о нестабильности гидроцефалии (Allen, 1986). Практическая значимость данных волн неясна (Czosnyka et al., 2004).

Исследование скорости кровотока, который обратно пропорционален внутричерепному давлению (Goh и Minns, 1993), представляет интерес как указание на васкуляризацию головного мозга.

Внутричерепное давление при гидроцефалии
График изменения внутричерепного давления при хронической гидроцефалии.
На верхней кривой (до операции) заметно умеренное повышение давления спинномозговой жидкости более 10 мм рт. ст.,
а очень высокие пики — более 40-50 мм рт. ст.; повышение давления происходит синхронно с REM-фазой сна.
На нижней кривой (после операции) видна нормализация базального давления и низкие волны плато.

ЭЭГ может быть нормальной или замедленной, а при высоком внутричерепном давлении независимо от причины возможны комплексы передних дельта-волн.

Вызванные слуховые потенциалы часто имеют аномальный характер, что, вероятно, указывает на особую чувствительность данной части мозга к повышению давления.

- Также рекомендуем "Дифференциальная диагностика гидроцефалии у ребенка"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 7.12.2018

Медунивер Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в VK Форум консультаций врачей Контакты, реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.