Клиника и диагностика гидроцефалии у детей до двух лет (младенцев)
В данной возрастной группе диагностика гидроцефалии обычно не представляет затруднений.
Основные симптомы и признаки приведены в таблице ниже. Тем не менее, при медленном развитии, например, при врожденном стенозе водопровода, первые проявления до начала роста головы, очевидно, могут оставаться не выявленными в течение длительного времени.
Основным и наиболее убедительным симптомом гидроцефалии является аномально быстрое увеличение объема черепа. В некоторых случаях оно сочетается с раздражительностью и необъяснимой рвотой. При быстро прогрессирующих случаях могут отмечаться рвота, раздражительность, анорексия и сонливость. Нечасто отмечается отсрочка этапов развития, что может являться первым поводом для тревоги в случае, если макроцефалия выражена умеренно и не привлекла внимания родственников. Объем черепа определяется путем измерения затылочно-лобной окружности головы. Особенно важны повторные измерения, так как быстрый рост дает информацию о степени и выраженности гидроцефалии.
Сравнение полученных размеров (измерение предпочтительно проводить с помощью рулетки и убедиться, что оценивается максимальная окружность) следует проводить с адекватными нормативами роста головы (например, Raymond и Holmes, 1994). Пересечение показателей одной или более линий координатной сетки в течение нескольких недель считается аномалией для доношенных детей, независимо от абсолютного значения, а любой наклон нормальной кривой является абсолютным показанием для дальнейшего обследования. Интерпретация роста головы может быть затруднительна среди недоношенных детей, так как размер желудочков может увеличиваться без соответствующего увеличения головы. В таких случаях целесообразно сравнение с данными ультразвукового измерения объема желудочков (Saliba et al., 1990).
Макроцефалия (то есть окружность головы >98 перцентиля или более чем на 2 стандартных отклонения превышающая среднее значение для данного возраста) обычно имеет симметричный характер. Развитие лицевых костей отличается от нормального и проявляется формой головы в виде перевернутого треугольника. Передний родничок в положении сидя обычно большой и напряженный или заполненный. Возможно определяемое при пальпации расширение швов свода черепа. Кожа черепа может выглядеть аномально тонкой с расширенными венами, особенно когда ребенок плачет. Данное расширение является результатом внутричерепного венозного оттока через вены-выпускники вследствие повышения давления в венозных синусах (Sainte-Rose et al, 1984).
Проявления со стороны глаз имеют значение для диагностики. Феномен «заходящего солнца» представляет собой нисходящее содружественное отклонение взора таким образом, что радужка становится частично покрыта нижним веком, в то время как между верхним веком и радужкой виден участок склеры. Последнее является следствием ретракции верхнего века. Механизм возникновения феномена «заходящего солнца» связан со сдавлением покрышки среднего мозга, но не является специфичным для гидроцефалии и наблюдается также у детей с субдуральной гематомой. Более того, ретракция верхнего века изредка отмечается у здоровых младенцев в покое и может быть вызвана у новорожденных при неожиданном переходе из вертикального положения в горизонтальное или при удалении яркого источника света, который ранее располагался перед глазами (Cernerud, 1975).
Расходящееся косоглазие отмечается часто и, вероятно, связано с поражением ветвей зрительного нерва, а не с параличом VI-й пары нервов. Атрофия зрительного нерва встречается в далеко зашедших случаях, а отек сосочка зрительного нерва отмечается редко, за исключением случаев стремительного развития гидроцефалии, как при папилломе сосудистого сплетения (Pascual-Castroviejo et al., 1983). Припадки являются типичным проявлением гидроцефалии. Они могут быть связаны с непосредственным влиянием гидроцефалии, с ишемией головного мозга в результате повышения внутричерепного давления, с сочетанными мальформациями головного мозга или такими осложнениями как инфекции. Припадки отмечались практически в половине случаев (Noetzel и Blake, 1992). Тем не менее, в некоторых случаях возможны тонические припадки в результате внутричерепной гипертензии. У большинства детей функциональные симптомы выражены неявно и основным проявлением является увеличение головы.
Замечено, что полное отсутствие симптомов часто встречается у младенцев с гидроцефалией (49% случаев в ходе исследования Kirkpatrick et al., 1989). В ходе данного исследования также было выявлено, что изредка встречаются атипичные припадки в виде профузного пота, нейрогенного отека легкого и стридора. Интересен симптом «качающейся головы куклы» из-за расширения третьего желудочка или супраселлярной кисты, представляющий собой колебательные движения головы с частотой 2-3 Гц, обычно в сочетании с задержкой развития. Медленный тремор пациентов с гидроцефалией расценивается как возможный эквивалент симптома «качающейся головы куклы» (Battacharyya et al., 2003).
Феномен «заходящего солнца» у мальчика с субдуральной гематомой, что свидетельствует о том, что данный симптом неспецифичен для гидроцефалии.
Заметна ретракция верхнего века и отклонение глазных яблок вниз, радужка частично прикрыта нижним веком.
Нетипичные проявления гидроцефалии младенцев:
1. Острая гидроцефалия. Острая гидроцефалия у младенцев встречается реже, чем у пациентов старшего возраста в связи с низким давлением текучести черепа и головного мозга (Jones, 1987). Острая гидроцефалия характеризуется выраженными симптомами, особенно сонливостью и ступором, рвотой и такими признаками, как паралич, чрезмерное напряжение родничка, децеребрационная ригидность и другие признаки поражения ствола мозга. Паркинсонизм редко встречается у детей; вероятно, он связан со сдавлением нигростриального пути (Racette et al., 2004). Возможно наличие отека соска зрительного нерва, но данное проявление встречается редко. Стремительное расширение полостей желудочков может быть причиной вторичного кровотечения. Таким пациентам требуется немедленное хирургическое вмешательство.
2. Поздняя хроническая гидроцефалия. Поздняя картина хронической (нешунтированной) гидроцефалии в настоящее время встречается редко. Заболевание характеризуется специфическими нейрофизиологическими проявлениями с беглой речью, но низким коэффициентом IQ выполнения действий; данное проявление было названо синдромом «коктейльной вечеринки» (Hagberg и Sjogren, 1966), так как пациенты чрезвычайно разговорчивы, несмотря на то, что семантическое содержание их речи достаточно ограничено. Синдром также включает двигательные нарушения. Мозжечковая атаксия отмечалась у 41 из 63 пациентов, а двустороння спастичность — у 7 из 63 пациентов (Hagberg и Sjogren). Картина атаксической диплегии позволяет предполагать наличие гидроцефалии. Поражение гипоталамуса и гипофиза также может являться частью данного синдрома (Brauner et al., 1987). Часто встречается низкорослость и ожирение. Нередко преждевременное (до 10 лет у девочек и до 11 лет у мальчиков) половое созревание (15% пациентов по данным Fernell et al., 1987). Данное проявление не имеет специфичной связи с гидроцефалией, тем не менее, оно часто встречается при супраселлярных кистах (Pierre-Kahn et al., 1990).
Поздние последствия могут также включать специфические нарушения обучения (Billard et al., 1987) и проблемы с памятью (Cull и Wyke, 1984). Данный клинический синдром может отмечаться в случае стабилизированной или медленно прогрессирующей гидроцефалии, а также может быть следствием поздно проведенного шунтирования.
3. Очень медленно прогрессирующая гидроцефалия. Очень медленно прогрессирующая гидроцефалия, называемая также «скрытая» (Di Rocco et al., 1989), чаще встречается при определенных этиологических формах заболевания, например, при стенозе водопровода. В таких случаях диагноз может быть установлен только на основании систематических измерений окружности головы или в связи с прекращением или регрессом психомоторного развития. В некоторых случаях, когда гидроцефалия развивается вследствие ранее известных заболеваний, таких как spina bifida, ведется целенаправленный поиск гидроцефалии, и увеличение желудочков обычно выявляется по результатам ультразвукового исследования или КТ до появления симптомов или увеличения окружности головы. В таких случаях важно раннее выявление заболевания, так как увеличение желудочков приведет к прогрессирующей гидроцефалии. В случае внутрижелудочкового кровотечения или гнойного менингита зачастую (до 50% случаев) таких последствий не ожидается. Эти случаи можно определить как «приостановленную» гидроцефалию, но дифференцировка возможна только при последующем наблюдении.
4. Локальные формы гидроцефалии. Данные формы заболевания могут быть результатом обструкции отверстия Монро опухолью или (в редких случаях) адгезией после эпендимита. Зарегистрированы также случаи врожденной атрезии (Wilberger et al., 1983). Еще реже встречается ущемление височного рога, приводящее к очаговой обструктивной гидроцефалии, которая может имитировать кисту паутинной оболочки или распространяющуюся порэнцефалию (Maurice-Williams и Choksey, 1986). Зарегистрирована рецидивирующая диэнцефальная дисфункция в результате ущемления третьего желудочка (Darnell и Arbit, 1993). Мультиочаговая гидроцефалия до появления современных методов визуализации выявлялась редко (Albanese et al., 1981). Частота данной формы заболевания остается неизвестной; считается, что среди пациентов до трехлетнего возраста частота составляет 20% (Cipri и Gambardella, 2001). Заболевание в основном отмечается после внутрижелудочкового кровотечения или менингита новорожденных, но причиной также может быть повторное инфицирование шунта (Spennato et al., 2004).
Диагноз устанавливается на основании МРТ. В зависимости от распространения поражения симптомы могут варьировать от картины внутричерепной гипертензии, предполагающей дисфункцию шунта, до синдрома компрессии задней черепной ямки, вызванного ущемлением четвертого желудочка (Coker и Anderson, 1989), или воздействием объемного образования как в случае ущемления височного рога (Hirsch и Hoppe-Hirsch, 1988). Блокада также может происходить на уровне отверстия Монро с последующим расширением желудочка на стороне поражения. Методы нейроэндоскопической хирургии значительно улучшили возможности лечения.
