Гидроцефалия является одним из возможных последствий некоторых мальформаций головного мозга или повреждений, описанных в предыдущих главах. Гидроцефалия может также развиваться в более позднем возрасте в результате опухолей, инфекций или других причин. Для удобства все типы гидроцефалии у детей любого возраста, независимо от причин, описаны в статьях данного раздела сайта.
а) Определение и механизмы развития. Гидроцефалия представляет собой избыток жидкости внутри черепа. Тем не менее, обычно так определяются состояния с увеличением объема спинномозговой жидкости во всех или некоторых внутричерепных ликворных пространствах, когда увеличение объема не вызвано первичной атрофией или дисгенезией головного мозга. Аномальное накопление спинномозговой жидкости является результатом повышенного давления, отмечающегося как минимум на начальных стадиях заболевания.
Большая часть спинномозговой жидкости активно секретируется сосудистым сплетением. Результаты исследований на животных свидетельствуют о том, что 35-70% (в зависимости от вида животных) спинномозговой жидкости образуется вне сплетения. Установлено, что у человека 70-90% спинномозговой жидкости образуется в сосудистом сплетении (McComb, 1983), оставшиеся 30-10% образуются в паренхиме головного мозга в результате обменных процессов с внеклеточным пространством мозга. Ежедневный объем образования спинномозговой жидкости у детей и взрослых составляет около 500 мл. Ночной и дневной ритм секреции достаточно стабилен, и у взрослых составляет 0,35 мл/минуту.
Общий объем спинномозговой жидкости в черепе взрослого составляет около 120 мл, а средний объем желудочка — около 25 мл, но возможны индивидуальные особенности. У новорожденного объем спинномозговой жидкости составляет около 50 мл.
Гидростатическое давление спинномозговой жидкости (синоним «внутричерепного давления») формируется из давления секреции спинномозговой жидкости и ее резистентности к циркуляции и резорбции. Секреция спинномозговой жидкости считается результатом двухступенчатого процесса. Первым этапом является формирование (за счет гидростатического давления) ультрафильтрата плазмы через лишенный непроницаемых перегородок эндотелий капилляров сосудистой оболочки. Вторым этапом является трансформация ультрафильтрата за счет активных метаболических процессов внутри эпителия сосудистой оболочки. Скорость образования спинномозговой жидкости относительно независима от системного давления.
Скорость резорбции зависит от давления спинномозговой жидкости и в диапазоне физиологического давления имеет относительно линейный характер (McComb, 1983).
Спинномозговая жидкость вытекает из боковых желудочков через латеральный и третий желудочек и достигает четвертого желудочка через сильвиев водопровод. Жидкость быстро проходит через водопровод, а пульсирующий характер потока был продемонстрирован с помощью динамической MPT (Badhelia et al., 1997). Несмотря на то, что пульсация играет важную роль в циркуляции спинномозговой жидкости, роль данного процесса в патофизиологии гидроцефалии не доказана (Czosnyka et al., 2004). Спинномозговая жидкость течет через отверстие Мажанди и Лушки, латеральный и третий желудочки в заднюю черепную ямку, а затем в базальные цистерны.
Затем поток спинномозговой жидкости разделяется; большая ее часть поступает вверх через вырезку и достигает парасагиттальных ворсинок паутинной оболочки через внешние цистерны, сильвиевы щели и конвекционные цистерны. Около 20% жидкости поступает вниз через большое затылочное отверстие вдоль субарахноидального пространства спинного мозга в ворсинки паутинной оболочки вдоль оболочек корешков нервов. Ток жидкости поддерживается непрерывным поступлением в желудочки вновь секретируемой спинномозговой жидкости.
Большая часть спинномозговой жидкости пассивно резорбируется через грануляции паутинной оболочки вдоль верхнего сагиттального синуса в кровоток синуса. Давление спинномозговой жидкости обычно превышает венозное давление крови. Для обеспечения резорбции в венозные синусы через ворсинки паутинной оболочки и грануляции (хотя возможность развития данных структур в младенческом возрасте все еще обсуждается) необходим градиент давления 20-50 мм водного столба.
Таким образом, среднее давление спинномозговой жидкости обычно зависит от нескольких факторов, формирующих с одной стороны, «давление секреции» жидкости, а с другой стороны, «давление текучести» (венозное давление крови, сопротивление путей тока спинномозговой жидкости, включая цистерны и грануляции, и растяжимость стенок путей тока жидкости, то есть паренхимы головного мозга, менингеальных оболочек и черепа); последнее является особенно важным в случае патологии (Naidich, 1989). Значимое количество спинномозговой жидкости может резорбироваться через мозговые лимфатические сосуды (McComb et al., 1983), и данный механизм может иметь значение при гидроцефалии. Процесс абсорбции спинномозговой жидкости в головном мозге в патологических условиях (трансэпендимальная резорбция) предположен на основании данных КТ и МРТ.
Тем не менее, наличие субэпендимальной спинномозговой жидкости над корой не является доказательством ее нормальной циркуляции или резорбции, так как жидкость может просто проникать через паренхиму в перицеребральные пространства (James et al., 1974).
Данные классические представления необходимы для понимания причин и клинических проявлений гидроцефалии. Тем не менее, в недавних работах было продемонстрировано, что они нуждаются в существенной корректировке для соответствия ряду аспектов рассматриваемого состояния (Sato et al,. 1994; Czosnyka et al, 2004). В частности, особая важность придается внехороидным источникам жидкости, особенно внутри паренхимы головного мозга; резорбция происходит не только через пахионовы грануляции, но и во внеклеточное пространство головного мозга; для циркуляции спинномозговой жидкости имеют значение не только сопротивление абсорбции, но и такие факторы как пульсация артерий головного мозга.
Нормальное внутричерепное давление (или давление спинномозговой жидкости) на уровне отверстия Монро у детей и взрослых в положении лежа составляет 100-150 мм водного столба. У новорожденных давление спинномозговой жидкости ниже и составляет около 40-50 мм водного столба.
За исключением редких случаев гиперсекреции спинномозговой жидкости, гидроцефалия практически всегда вызвана повышением сопротивления путей циркуляции, что приводит к повышению давления спинномозговой жидкости. Участок повышенного сопротивления может располагаться внутри системы желудочков, в задней черепной ямке, в цистернах, в субарахноидальных пространствах или в участках резорбции. Ток спинномозговой жидкости является отношением разницы давления спинномозговой жидкости и давления в венозном синусе к сопротивлению путей циркуляции.
Так как продукция спинномозговой жидкости остается стабильной в достаточно широком диапазоне давления, повышение давления жидкости неминуемо должно сопровождаться эвакуацией вновь образованной спинномозговой жидкости.
Амплитуда воздействия данного повышения на давление будет зависеть преимущественно от давления текучести или сопротивления головного мозга и черепа. Когда головной мозг и оболочки растяжимы (низкое давление текучести), отмечается быстрое расширение желудочков, большой конечный размер желудочков, быстрое снижение внутрижелудочкового давления и относительно низкое конечное давление после компенсации. Напротив, при низкой растяжимости (высокое давление текучести) отмечается медленное увеличение желудочков, относительно небольшой конечный размер желудочков, внутрижелудочковое давление остается высоким в течение длительного времени, а конечное давление после компенсации остается высоким. Данное развитие заболевания характерно для детей старшего возраста и взрослых, а также для плодов, так как давление стенок матки ограничивает увеличение желудочков (Oi et al., 1990).
В такой ситуации тяжелая гидроцефалия с высоким давлением может развиться без значимого расширения желудочков (Jones, 1987).
Кроме повышения среднего внутричерепного давления важную роль в некоторых аспектах гидроцефалии играет пульсовое давление спинномозговой жидкости. Известно, что ток жидкости через водопровод происходит синхронно с систолическими сокращениями (Marks et al., 1992). Пульсовое давление спинномозговой жидкости определяет систолические-диастолические изменения давления спинномозговой жидкости, которые являются результатом изменений артериального давления, передающегося через пульсацию сосудистой стенки. Амплитуда пульсового давления спинномозговой жидкости изменяется в зависимости от среднего внутричерепного давления и резко возрастает при повышении среднего давления спинномозговой жидкости.
Пульсовое давление также зависит от сопротивления желудочков и скорости, с которой отток венозной крови и спинномозговой жидкости может компенсировать кратковременное повышение давления. Пульсовое давление спинномозговой жидкости играет важную роль в определении размера желудочков. Экспериментальное трехкратное повышение амплитуды пульса приводит к развитию гидроцефалии у животных (Avezaat et al., 1979). С другой стороны, удаление одного сплетения сопровождается снижением пульсового давления и уменьшением размера соответствующего желудочка; такой же механизм, вероятно, лежит в основе меньшего размера шунтированных латеральных желудочков. Измерения артериального давления подтвердили, что в таких случаях пульсовое давление снижается в желудочке в месте расположения кончика катетера, вероятно, в результате чего затухает пульсация спинномозговой жидкости за счет вытекания жидкости через шунт.
Отдаленные результаты повышения внутричерепного давления и расширения перицеребральных ликворных коллекторов включают прогрессирующую атрофию мозга, при которой преимущественно поражается белое вещество, что в свою очередь способствует дальнейшему расширению желудочков. Отмечается расслоение эпендимальной выстилки, губчатая диссоциация нервных волокон и в итоге развитие астроцитоза (Da Silva, 2004). Серое вещество, напротив, сохраняется длительное время. Снижение мозгового кровотока, в частности, в передних мозговых артериях может играть роль в ишемическом повреждении полушарий мозга (НШ и Volpe, 1982).
Возможная причина гидроцефалии будет зависеть от достижения равновесия между продукцией спинномозговой жидкости, сохранением остаточной способности к поглощению и развитием альтернативных путей резорбции. В случае, если резорбция и секреция спинномозговой жидкости выравниваются при стабильном режиме давления, отмечается стабилизация гидроцефалии, но за счет стабилизации или медленного уменьшения размеров желудочков различной степени выраженности.
Дифференцировка стабильной или неразвивающейся гидроцефалии от медленно развивающейся может быть чрезвычайно затруднена или невозможна, особенно при одновременном воздействии нескольких факторов. Данные факторы включают пластичность черепа, давление спинномозговой жидкости, которое зависит от волн плато, отмечающихся во время фазы быстрого сна (Rosner и Becker, 1983), и образования новых путей резорбции. Тем не менее, на основании результатов радионуклидных исследований (Johnston et al., 1984) считается, что истинная остановка развития (или компенсация) гидроцефалии встречается только у небольшого числа детей (10-20%).
Эффект гидроцефалии также варьирует в зависимости от возраста на момент развития заболевания. Кроме различий вследствие разных жидкостных давлений, может отмечаться различное изменение формы черепа в виде расширения передней части при стенозе водопровода, в то время как киста четвертого желудочка (как при мальформации Денди-Уокера) может препятствовать каудальной миграции намета мозжечка, который соединяется с теменными костями в случае аномально высокого положения. Сходные механизмы могут быть причиной изменений черепа, отмечающихся при гидроцефалии, сочетающейся со spina bifida (Britton et al., 1988).
б) Эпидемиология гидроцефалии. Данные о частоте гидроцефалии недостоверны. Обычно приводимая частота 3 на 1000 живых новорожденных касается только врожденной (или рано начинающейся) гидроцефалии. Более того, антенатальная диагностика мальформаций и систематические ультразвуковые исследования во время беременности изменили представления о частоте и распределении причин врожденной гидроцефалии. В период с 1958 по 1981 год частота заболевания составляла 0,6 на 1000 живых новорожденных (Lorber, 1984). По результатам более поздних исследований в Швеции (Fernell et al., 1986), средняя распространенность гидроцефалии, развивающейся в течение первого года жизни, составила 0,53 на 1000 в течение 1967-1982 гг. с небольшим повышением от 0,48 (1967-1970 гг.) до 0,63 (с 1979-1982 гг.) (в исследование не были включены случаи опухолей и дефекта нервной трубки).
Из 202 детей, оцениваемых в рамках исследования, 30% родились раньше срока. Увеличения частоты заболевания не отмечалось после 1982 года (Fernell et al., 1994). Увеличение распространенности может быть полностью объяснено случаями заболевания среди недоношенных новорожденных, среди которых за время исследования частота возросла от 0,13 до 0,30 на 1000. Происхождение гидроцефалии отличалось среди доношенных и недоношенных детей. Среди доношенных детей происхождение гидроцефалии расценивалось как пренатальное в 70% случаев, перинатальное — в 25% случаев и постнатальное — в 5% случаев, в то время как среди недоношенных детей частота соответствующих показателей составила 40%, 60% и 10% (Fernell et al., 1986, 1994).
в) Классификация и диагностика. Гидроцефалия представляет собой гетерогенную группу состояний, которые объединены только расширением коллекторов спинномозговой жидкости. Возможно использование нескольких систем классификации. Одна из классификаций предполагает разделение на «сообщающуюся» гидроцефалию (то есть случаи, когда введенный в желудочки краситель через несколько минут появлялся в поясничном пространстве) и «окклюзионную» или «закрытую» гидроцефалию, при которой введенный краситель не обнаруживается при люмбальной пункции. В настоящее время такой подход устарел, а современная классификация основана на возрасте развития, этиологии и предполагаемых механизмах гидроцефалии (Mori et al., 1995; Oi 2004).
Основные причины и механизмы гидроцефалии приведены в таблице ниже. Более подробное описание будет представлено в разделах, посвященных этиологической диагностике в различных возрастных категориях, так как возраст развития гидроцефалии оказывает решающее воздействие не только на прогноз и лечение, но и на вероятные причины заболевания, так как причины развития, клинические проявления и подходы к лечению различаются в зависимости от возраста развития и диагностики заболевания. По результатам исследования (Mori et al, 1995) 68 случаев начались во внутриутробном периоде, 316 случаев были связаны с миеломенингоцеле, 332 случая были врожденными или имели другие причины, 152 случая развились после кровотечения, а 103 — после менингита.
Необходима классификация на основании места препятствия циркуляции спинномозговой жидкости, так как разделение на обструктивную и необструктивную гидроцефалию имеет значение для терапии. Также важно разделение гидроцефалии на острую и хроническую, так как обстоятельства постановки диагноза, исход и лечение существенно различаются в зависимости от данного критерия. Тем не менее, гидроцефалия является развивающимся состоянием, и скорость прогрессирования может изменяться с течением времени. Во многих случаях отмечается острое начало, сменяемое хроническим течением, в то же время хроническая гидроцефалия может сопровождаться обострениями, требующими значительных изменений тактики лечения.
