Истинные нарушения чувствительности. Потеря болевой и температурной чувствительности.
Внутри данной группы нарушения чувствительности разделяются по ряду критериев:
• пораженному виду чувствительности;
• локализации нарушений чувствительности;
• течению:
• возможным сопутствующим феноменам и нарушениям.
Подобное диссоциированное нарушение чувствительности на фоне сохранной тактильной чувствительности всегда является признаком поражения центральных структур, так как только после прохождения через задний рог спинного мозга сенсорные афферентные волокна разделяются на волокна, несущие различные виды чувствительности. Утрате болевой чувствительности, как правило, сопутствует потеря температурной чувствительности на том же участке, исследовать которую значительно легче.
Диссоциированное нарушение чувствительности, если оно не локализуется в области кистей, пациент обычно не ощущает и не упоминает в своих жалобах. Поэтому врач должен помнить о возможности такого расстройства и выявлять его с помощью соответствующих методов.
Врожденное генерализованное отсутствие болевой чувствительности.
У пациентов данной группы ощущение боли отсутствует на всей поверхности кожи с рождения. Это сопровождается в большинстве случаев и другими тяжелыми нарушениями и является прерогативой педиатров. Следует упомянуть некоторые формы этого расстройства:
• Врожденная невосприимчивость к боли часто носит семейный характер и обозначается как болевая асимболия. Заболевание может сопровождаться нарушением секреции пота и лихорадкой. Очень часто у таких детей наблюдаются самоповреждения. Это характерно также для синдрома Леша — Нихана, который характеризуется значительным повышением концентрации мочевой кислоты.
• Семейная дизавтономия Райли—Дея: при этом заболевании, наследуемом по аутосомно-доминан-тному типу, нарушение болевой чувствительности сопровождается патологической потливостью, приступами лихорадки, нарушениями акта глотания и психической лабильностью.
Приобретенные нарушения болевой чувствительности.
В основе этих нарушений лежат многие причины, соответственно, они начинаются в различном возрасте и локализуются в разных местах. Именно локализация расстройства служит обычно наиболее важным диагностическим критерием, если учитывать следующие признаки этих синдромов:
• Приобретенная генерализованная болевая асимболия наблюдается при поражении области островка и объясняется разрывом связей сенсорной коры и лимбической системы.
• Диссоциированные нарушения чувствительности в половине тела нередко встречаются при поражении таламуса или спиноталамических путей. Дифференциальная диагностика проводится на основании течения заболевания или сопутствующих симптомов.
- Очаг в постеролатеральном вентральном ядре таламуса может стать причиной нарушения болевой чувствительности на всей противоположной половине тела, особенно на лице. В зависимости от размера и локализации очага в ядерной области таламуса нарушения могут быть более локализованными. В большинстве случаев речь идет о сосудистом инсульте или опухоли, а также об очаге в краниальных латеральных отделах моста с прерыванием спиноталамических путей, в составе которых в этой области уже имеются волокна, идущие от лица.
Так как вблизи проходит внутренняя петля, несущая чувствительные волокна других модальностей, истинное диссоциированное (изолированное) нарушение болевой и температурной чувствительности в отсутствие какого-либо расстройства других ее видов наблюдается редко. Поражение подкорковых структур теменной доли и заднебоковых отделов покрышки моста может также приводить к подобным нарушениям, о чем уже упоминалось.
- При поражении бокового спиноталамического тракта в продолговатом мозге и шейном отделе спинного мозга на лице диссоциированного нарушения чувствительности не развивается. В основе может лежать сирингомиелия, а также сдавление спинного мозга опухолью с формированием синдрома Броун-Секара или (при внезапном развитии) очагом инсульта, особенно при синдроме Валленберга (поражение заднебоковых отделов продолговатого мозга).
- Диссоциированное нарушение чувствительности только на лице развивается при центральном поражении шейного отдела спинного мозга на высоком уровне или продолговатого мозга. В его основе лежит прерывание волокон, идущих из ядерной области нисходящего тракта тройничного нерва на противоположную сторону к восходящему спиноталамическому тракту. Поражение может быть как одно-, так и двусторонним и всегда сопровождается другими неврологическими симптомами, соответствующими нарушению функции расположенных вблизи анатомических структур.
• Диссоциированное расстройство чувствительности по сегментарному или корешковому типу, при котором нижележащие сегменты остаются сохранными, объясняется тем, что после совместного вхождения сенсорных афферентных волокон в составе заднего корешка волокна болевой чувствительности отделяются от других и повреждаются при переходе на другую сторону. Если повреждение локализуется в области передней связки, развивается двустороннее нарушение. Если оно располагается выше, возникает одностороннее сегментарное диссоциированное нарушение чувствительности.
В основе подобных нарушений могут лежать следующие причины:
- При наследственной сенсорной корешковой невропатии или наследственной сенсорной невропатии (язвенно-мутилирующая акропатия Тевенара) симптомы становятся заметными в детстве или раннем взрослом возрасте. Наряду с диссоциированным нарушением чувствительности наблюдаются также (по крайней мере, вначале) боль и утрата рефлексов по сегментарному типу. Атрофии мышц нет; основным клиническим признаком часто являются язвы на нижних конечностях. Если поражение симметричное (что наблюдается часто), клинические проявления бывает трудно отличить от сирингомиелии.
Возможно, в основе заболевания лежит селективное поражение мелких нейронов в спинальных ганглиях.
- Интрамедуллярный процесс, поражающий перекрещивающиеся волокна болевой чувствительности и обусловленный чаще всего сирингомиелией (медленно прогрессирующие в течение многих лет сколиоз, артропатии), или объемное поражение спинного мозга. Клинические проявления сопровождаются обычно признаками поражения передних рогов и/или длинных проводящих путей спинного мозга. Сегментарное диссоциированное нарушение чувствительности может развиваться остро при гематомиелии (травма, кровоизлияние из артериовенозной ангиомы спинного мозга) или при ишемическом очаге в центральных отделах спинного мозга.
• Диссоциированное нарушение чувствительности во всех сегментах ниже определенного уровня всегда является следствием поражения бокового спиноталамического тракта. Если разрушена лишь часть его волокон, то может наблюдаться картина плюрисегментарного поражения, связанная с соматотопическим расположением волокон. Так как вблизи располагается много различных анатомических структур, присоединяются и другие неврологические симптомы.
Диссоциированное нарушение чувствительности с одной или с двух сторон ниже определенного уровня очень часто наблюдается при сирингомиелии (первичной или вторичной форме, например, после травмы или туберкулезного менингита), интрамедуллярной опухоли, а также при синдроме передней спинальной артерии. Среди других нарушений болевой чувствительности следует упомянуть:
- Нарушение болевой чувствительности по смешанному или периферическому типу наблюдается при проказе (сначала появляются пятна на коже белого цвета, в зоне которых выявляется аналгезия, ангидроз, впоследствии формируется периферическая невропатия).
- При спинной сухотке — одной из форм нейросифилиса — наряду с нарушением других видов чувствительности (особенно глубокой) наблюдается и расстройство болевой чувствительности (для клинической картины характерны нарушение глубокой чувствительности и связанная с ним атаксия, выпадение рефлексов, особенно ахиллова, в 90% случаях синдром Аргайла Робертсона).
