Катаплексия и гиперсомния. Синдром Клейне—Левина—Кричли и гиперсомния.
У пациента наблюдается эпизодическое (провоцируемое эмоциональным напряжением) резкое падение мышечного тонуса, катаплексия. При смехе (в 90% случаев!), неожиданной радости, реже при отрицательных эмоциях (страх, гнев) или неожиданном прикосновении, удивлении происходит снижение мышечного тонуса, из-за которого пациент может, например, упасть на колени.
Характерны вовлечение нескольких групп мышц (например, опускание вперед головы и подбородка, рук), кратковременность приступа (несколько минут), сохранность сознания и сочетание с дискретными двигательными феноменами (подергивание области круговой мышцы глаза или других мышц лица). Эти симптомы представляют собой отдельные проявления синдрома нарколепсии-катаплексии. В течение дня также могут появляться гипнагогические галлюцинации.
Симптомы, напоминающие катаплексию, иногда наблюдаются у здоровых лиц и людей с другими нарушениями сна. В отличие от классической катаплексии, в этих случаях эпизоды протекают более доброкачественно (уменьшение тонуса ощущается только как слабость, без падения), реже и ограничиваются мышцами ног. Испуг и отрицательные эмоции в этих случаях служат причинами чаще, чем смех.
У пациента наблюдаются атаксия и нарушения координации, иногда расстройство ходьбы и нистагм. При такой симптоматике следует вести диагностический поиск в направлении упомянутых ранее отравлении снотворными препаратами, алкоголем или наркотическими средствами.
Многочасовой дневной сон в сочетании с повышением аппетита, нарушением сексуального поведения, иногда вегетативными симптомами и психическим расстройством характерны для синдрома Клейне—Левина—Кричли. Он наблюдается почтиисключительно у мужчин на втором десятилетии жизни. Изменений в неврологическом статусе и при дополнительных исследованиях не выявляется. Возможно, в основе нарушений лежит патологический процесс в промежуточном мозге.
При так называемой атипичной, или вегетативной, депрессии пациенты наряду с классическими признаками депрессии имеются жалобы на выраженную дневную сонливость и повышенную потребность в сне. У них наблюдается также тенденция в течение целого дня находиться в положении лежа без сна (клинофилия). Нередко эти проявления характеризуются сезонной зависимостью, сопровождаются расстройством пищевого поведения и либидо, прибавкой массы тела.
Гиперсомния с утренней сонливостью уже упоминалась выше.
В двух ситуациях следует проводить дифференциальный диагноз с гиперсомнией:
• При псевдогиперсомнии или «синдроме хронической усталости» потребность в сне повышена, но склонность к засыпаниям отсутствует (пациенты часто жалуются на бессонницу).
Присоединяются также быстрая утомляемость, мышечная боль, судороги и слабость мышц. В отсутствие изменений при клиническом и параклиническом обследовании диагностируют также синдром адинамии-миалгии. При определении латентного периода сна регистрируется нормальный результат (>10 мин). Часто в основе проявлений лежит психическое расстройство.
Длительный сон наблюдается у здоровых яиц, которым требуется более 9—10 ч сна ежедневно. При недостаточной продолжительности сна у подобных пациентов развивается гиперсомния.
