УЗИ, МРТ, гистеросальпингография (ГСГ) при аномалии развития мюллеровых протоков у женщин
а) Терминология:
1. Сокращения:
• Аномалии развития мюллеровых протоков (АРМП)
2. Определения:
• Врожденные пороки развития матки, связанные с нарушением формирования, слияния и резорбции мюллеровых (парамезонефральных) протоков в эмбриональном периоде
б) Лучевая диагностика:
1. Методы исследования:
• Традиционно применяемым методом диагностики АРМП является ГСГ:
о Обычно ее выполняют в самом начале обследования пациенток, обратившихся по поводу бесплодия
• Важную роль в диагностике АРМП играют УЗИ и МРТ
о Оба этих метода исследования обеспечивают возможность детального исследования анатомии матки:
- Они дают представление о наружном контуре матки, что очень важно в диагностике АРМП
о Оба метода исследования позволяют выявить сопутствующие аномалии развития почек:
- Частота аномалий развития почек у пациенток с АРМП повышена
2. Гистеросальпингография (ГСГ) при аномалии развития мюллеровых протоков:
• Позволяет исследовать полость матки и проходимость маточных труб
• Методика:
о Выполняют под рентгеноскопическим контролем. В цервикальный канал вводят баллонный катетер, баллон раздувают для предотвращения утечки контрастного вещества о В полость матки медленно вводят водорастворимое контрастное вещество, выполняя прицельные рентгеновские снимки для оценки конфигурации матки, выявления дефектов наполнения и проверки проходимости маточных труб
• Недостатки метода:
о АРМП можно диагностировать только при разделенной, но не треугольной форме полости матки:
- Невозможно дифференцировать различные подтипы АРМП по одной лишь форме полости матки
о Невозможно судить о наружном контуре матки в области ее дна
о Позволяет исследовать только ту часть полости матки, которая сообщается с шейкой:
- У пациенток с удвоением шейки матки канюлирование только одного цервикального канала приводит к тому, что вместо удвоения матки с полным обособлением тел (uterus didelphys) ошибочно диагностируется однорогая матка
(Слева) Трансвагинальное УЗИ в слегка косой поперечной плоскости: визуализируется внутриматочная перегородка, а также отступ наружного контура матки, что подтверждает наличие двурогой матки. В левом роге присутствует плодное яйцо на раннем сроке развития.
(Справа) Трансвагинальное УЗИ с получением коронарного среза слегка отклоненной матки: определяется плодное яйцо внутри одного из рогов матки и жидкость со взвесью внутри другого.. Выше визуализируется наличие отступа дна данной двурогой матки.
(Слева) Трансвагинальное УЗИ сложного случая в коронарной плоскости: слева определяется неизмененный эндометрий с толстой мышцей, сообщающейся с другим рогом, в котором отсутствует линия нормального эндометрия. Точное анатомическое строение не было определено сонографически. Левый яичник был неизменен.
(Справа) УЗИ придатков матки в сагиттальной плоскости: у этой же пациентки определяется сложное кистозное образование правого яичника, указывающее на эндометриоидную кисту яичника.
(Слева) УЗИ двурогой матки в поперечной плоскости. Определяется беременность двойней - в каждом роге матки находятся плод и плацента (т.е. дизиготная двойня в двурогой матке). Скопление жидкости в передней части матки по средней линии -остатки урахуса, которые были удалены во время КС.
(Справа) УЗИ во II триместре. Визуализируется плод, который будто «смотрит» на перегородку матки. При УЗИ в режиме реального времени было установлено, что перегородка происходит из дна матки, это позволяет дифференцировать данное образование от других структур, которые могут давать линейные эхосигналы в полости матки.
3. УЗИ при аномалии развития мюллеровых протоков:
• Сроки исследования:
о Исследование выполняют в поздней секреторной фазе менструального цикла, когда толщина и акустическая плотность эндометрия больше
• Методика:
о ТАУЗИ лучше всего выполнять с помощью конвексного датчика с рабочей частотой 4—1 МГц или 6-3 МГц, а для ТВУЗИ наиболее подходящим является датчик с рабочей частотой 8-5 МГц
о ТВУЗИ позволяет достичь большего разрешения, но ценой сужения поля обзора
о Ультразвуковая ГСГ с инфузией в полость матки физиологического раствора позволяет добиться более четкой визуализации контуров эндометрия и внутренних анатомических деталей матки:
- Ограничения метода такие же, как при ТВУЗИ
- Применима только в случаях свободной (незаращенной) полости матки
о Для оценки наружных контуров матки необходимо получить снимки в двух взаимно перпендикулярных плоскостях вдоль продольной оси матки
о По данным литературы, 3D УЗИ с реконструкцией поверхностных и прозрачных изображений более предпочтительно по сравнению с традиционным двухмерным сканированием:
- Позволяет получить более четкое изображение наружных контуров матки
• Преимущества:
о Не связано с ионизирующим излучением
о Широкая доступность
о Быстрота исследования
• Недостатки:
о Возможности УЗИ в диагностике конкретных АРМП, в том числе распознавание однорогой матки и рудиментарных рогов матки, существенно ограничены
о Результаты исследования зависят от умения и навыков врача
о Возможность проведения исследования может быть ограничена из-за особенностей телосложения пациентки, положения матки и помех, обусловленных перистальтикой кишечника
• Точность:
о Точность УЗИ в целом составляет - 90-92%
о В опытных руках 3D УЗИ достигает чувствительности 93%, специфичности - 100%
(Слева) МРТ, выполненная по поводу объемного образования в легких плода, Т2-ВИ, фронтальная плоскость. Визуализируется перегородка в полости матки. Контур дна матки не изменен. Плацента располагается в левой части матки на достаточном расстоянии от перегородки.
(Справа) Плацента имплантирована преимущественно на перегородке. Голова плода находится слева, а туловище и конечности - справа от перегородки. Несмотря на нарушение плацентации, рост и развитие плода не страдали.
(Слева) МРТ, Т2-ВИ: у этой же пациентки определяется неизмененный левый рог и закупоренный правый рог с растянутой внутренней полостью и ассоциированной эндометриоидной кистой правого яичника с Т2-затенением. В этом случае была выявлена однорогая матка с несообщающейся полостью правого рога.
(Справа) На гистеросальпингограмме визуализируются только внутриматочные полости, однако степень расхождения полостей более 110° указывает на двурогую матку. С обеих сторон имеется нормальное свободное излитие контраста.
(Слева) На рисунке удвоенной матки показано полное удвоение рогов и шеек матки без сообщения внутриматочных полостей.
(Справа) МРТ, аксиальный срез: визуализируются два полностью разделенных рога матки с двумя шейками матки, что указывает на удвоенную матку.
4. МРТ при аномалии развития мюллеровых протоков:
• Преимущества:
о Идеальный метод диагностики АРМП:
- Позволяет исследовать анатомические детали полости матки и визуализировать наружные контуры матки
- Удается диагностировать сложные пороки развития и сопутствующие заболевания, такие как эндометриоз
о Не связана с ионизирующим излучением
• Недостатки:
о Более дорогой метод, чем УЗИ:
- Диагностическая лапароскопия, обычно выполняемая в тех случаях, когда единственно доступными методами оказываются ГСГ и УЗИ, является более дорогим и инвазивным исследованием
• Точность:
о Точность метода достигает 100%
• Протокол исследования:
о Лучше всего выполнять исследование с помощью поверхностных фазированных катушек
о Сначала получают изображения матки в импульсных последовательностях IR (inversion-recovery, инверсия-восстановление) или GE (gradient echo, градиентное эхо) в сагиттальной плоскости для уточнения положения матки:
- Важно получить изображения матки вдоль ее продольной оси сразу после уточнения положения матки, так как в случае задержки на результат может повлиять ее смещение наполняющимся мочевым пузырем
о Затем получают Т2-ВИ в аксиальной, корональной и сагиттальной плоскости в последовательности FSE:
- Для исключения перегородки во влагалище или удвоения влагалища необходимо исследование влагалища в поперечной плоскости
о Необходимо также получить Т2-ВИ высокого разрешения в последовательности FSE параллельно продольной оси матки при толщине срезов <4 мм:
- Используются для визуализации наружного контура матки
- В типичных случаях получают изображения в косой аксиальной или корональной плоскости в зависимости от положения матки
о Т1-ВИ в аксиальной плоскости в последовательности FSE:
- Для подтверждения продуктов распада крови при обструкции пути ее оттока
о Более совершенны 3 D-реконструкции Т2-ВИ с регистрацией субмиллиметровых срезов и возможностью многоплоскостного переформатирования:
- Это позволяет существенно сократить время исследования:
Что особенно важно при исследовании детей и больных, которые находятся под действием седативных препаратов или анестезии
- Отсутствует необходимость точного предписания плоскости визуализации, так как это можно сделать ретроспективно, используя рабочую станцию
о На завершающем этапе получают изображение в корональной плоскости в последовательности «быстрое очищенное градиентное эхо» (SPGR) или Т2-ВИ с одноимпульсным FSE с использованием катушек для всего тела, имеющих большое поле обзора, чтобы можно было визуализировать почки
о Исследование с контрастным средством выполняют, когда неожиданно сталкиваются с сопутствующей патологией
5. КТ при аномалии развития мюллеровых протоков:
• Не играет какой-либо роли в диагностике АРМП:
о Во многих случаях АРМП выявляют при КТ случайно, когда исследование выполняют по другому поводу
о Иногда точный диагноз можно установить с помощью многоплоскостного переформатирования
К АРМП класса I относятся сегментарная агенезия и различная степень гипоплазии матки и влагалища. К АРМП класса II относится однорогая матка, которая представляет собой частичную или полную одностороннюю гипоплазию.
В АРМП класса III входит удвоенная матка, при которой аномалия матки является результатом полного неслияния мюллеровых протоков. В АРМП класса IV входит двурогая матка, для которой характерно неполное слияние верхнего сегмента маточно-вагинального канала.
АРМП класса V представлены внутриматочной перегородкой - пороком развития, при котором полностью или частично прекращается процесс резорбции маточно-вагинальной перегородки. К АРМП класса VI относится седловидная матка, являющаяся результатом сохранения незначительной части маточно-вагинальной перегородки, в то время как ббльшая часть ее подвергается резорбции.
АРМП класса VII представляют собой пороки развития, формирующиеся вследствие употребления матерью диэтилстильбэстрола (ДЭС) в период беременности.
в) Патологоанатомические особенности:
1. Общие сведения:
• Этиология:
о В большинстве случаев АРМП бывают спорадическими или имеют многофакторную этиологию:
- Тем не менее описаны случаи, когда АРМП имели полигенную природу или передавались по наследству
о Вне- и внутриматочные факторы, например воздействие ионизирующего излучения, внутриматочные инфекции и прием некоторых препаратов с тератогенным действием, таких как талидомид и ДЭС, также могут стать причиной пороков развития половых органов
• Ассоциированные заболевания:
о Опущение яичника встречается у 17% женщин с аномалиями развития матки по сравнению с 3% у женщин с нормальной анатомией матки
о Аномалии развития почек:
- Наиболее частая из аномалий - отсутствие одной почки (31,8%)
- Другие аномалии развития почек включают эктопию почки, подковообразную почку, дисплазию почки и удвоение мочевых путей
о Атрезия одной из половин удвоенного влагалища
2. Стадирование, градация и классификация аномалия развития мюллеровых протоков:
• Наиболее распространенной является классификация АРМП, предложенная Buttram и Gibbons:
о Основывается на степени нарушения нормального развития
о АРМП выделены в классы по сходству клинических проявлений, лечения и прогноза для жизни плода
о Классификация была модифицирована в 1988 г. подкомитетом Американского общества по проблемам бесплодия (в настоящее время переименовано в Американское общество репродуктивной медицины - ASRM)
о Наиболее существенный недостаток этой классификации - трудности описания аномалий развития, которые включают признаки двух классов и более:
- Такие аномалии развития нужно описывать в соответствии с входящими в них компонентами, а не относить к какому-либо классу, который наиболее близок к доминирующему признаку аномалии
• Классификация АРМП:
о Класс I:
- Сегментарная агенезия и различные степени гипоплазии матки и влагалища
о Класс II:
- Однорогая матка, которая представляет собой частичную или полную одностороннюю гипоплазию
о Класс III:
- Удвоенная матка (uterus didelphys), которая является следствием неполного слияния мюллеровых протоков
о Класс IV:
- Двурогая матка с признаками неполного слияния верхних сегментов маточно-вагинального канала
о Класс V:
- Перегородка матки, сохраняющаяся в результате частичной резорбции (или ее отсутствия) маточно-вагинальной перегородки
о Класс VI:
- Седловидная матка как следствие почти полной резорбции перегородки
о Класс VII:
- Осложнения внутриутробной интоксикации ДЭС
• Предложены и другие классификации, которые представляют собой детализацию классификации Buttram и Gibbons
2. Эмбриологические особенности:
• Для упрощения диагностики и лечения АРМП в эмбриональном периоде в развитии матки предложено выделять три стадии: формирования мюллеровых протоков, их слияния и резорбции перегородки:
о Формирование мюллеровых протоков:
- В течение первых 6 недель эмбрионального периода половая дифференцировка эмбриона отсутствует:
У эмбриона имеются как вольфовы (дающие начало мужским половым органам), так и мюллеровы, или парамезонефральные (из которых развиваются женские половые органы), протоки
- Наличие в генотипе Y-хромосомы ассоциировано с выработкой мюллерова ингибирующего фактора (МИФ)
- После 6-й недели беременности отсутствие МИФ у плода женского пола способствует двунаправленному росту парного мюллерова протока и одновременной регрессии вольфовых протоков
- Нарушение развития мюллерова протока в этот период приводит к аплазии или гипоплазии верхнего отдела влагалища, шейки матки или самой матки
о Слияние мюллеровых протоков:
- Рост мюллеровых протоков сопровождается срединным их смещением и слиянием с формированием маточно-влагалищного зачатка
- Нарушение слияния мюллеровых протоков приводит к формированию двурогой и удвоенной матки (uterus didelphys)
о Резорбция перегородки:
- В период между 9-й и 12-й неделей беременности в слившихся мюллеровых протоках начинается процесс резорбции маточно-влагалищной перегородки
- Нарушение развития мюллеровых протоков в период резорбции перегородки приводит к формированию внутриматочной перегородки или седловидной матки:
Процесс резорбции происходит как в краниальном, так и в каудальном направлении
Гипотеза о двунаправленной резорбции (в отличие от ранее предложенной гипотезы однонаправленной резорбции) представляется более обоснованной, так как объясняет некоторые формы АРМП, например изолированную перегородку влагалища
г) Клинические особенности:
1. Клиническая картина:
• Наиболее частые субъективные и объективные симптомы:
о Зависят от подтипа АРМП
о Аменорея
о Невозможность зачатия или привычное невынашивание беременности:
- Повышенная частота абортов, преждевременных родов и других неблагоприятных исходов для плода
о Циклические тазовые боли, связанные с обструкцией половых путей и сопутствующим эндометриозом
2. Демографические особенности:
• Возраст:
о Возраст, в котором АРМП проявляется клинически, зависит от подтипа аномалии:
- Первичная аменорея в возрасте, когда ожидается менархе
- Невозможность зачатия, повторные аборты и циклическая тазовая боль в репродуктивном периоде
• Эпидемиология:
о Литературные данные о распространенности АРМП сильно варьируют:
- 5,5% в общей популяции
- 8% среди женщин, страдающих бесплодием
- 13,3% среди женщин, у которых в анамнезе имеется невынашивание беременности
- 24,5% среди женщин, у которых в анамнезе невынашивание беременности и бесплодие
о Наиболее частые АРМП в общей популяции:
- Седловидная матка (3,9% женщин)
- Двурогая матка (0,4% женщин)
о Наиболее частые АРМП у женщин, которые страдают бесплодием или не вынашивают беременность:
- Внутриматочная перегородка (у 15,4% женщин, страдающих бесплодием)
4. Лечение:
• Зависит от типа АРМП и рассмотрено отдельно при описании каждого типа
д) Особенности диагностики. Признаки, учитываемые при интерпретации результатов:
• Особенности контура матки в области ее дна - наиболее важный признак для дифференциальной диагностики различных типов АРМП:
о Вогнутый или уплощенный контур или расщелина глубиной <1 см - нарушение резорбции перегородки метки (седловидная матка или матка с перегородкой)
о Расщелина глубиной >1 см - аномалия слияния мюллеровых протоков (удвоенная или двурогая матка)
• Необходимо уточнить:
о Нет ли удвоения шейки матки
о Нет ли вертикальной или поперечной перегородки во влагалище
о Не отсутствует ли у пациентки почка и нет ли других аномалий развития почек
е) Список использованной литературы:
1. Ludwin A et al: Two- and three-dimensional ultrasonography and sonohysterography versus hysteroscopy with laparoscopy in the differential diagnosis of septate, bicomuate, and arcuate uteri. J Minim Invasive Gynecol. 20(1):90—9, 2013
2. Allen JW et al: Incidence of ovarian maldescent in women with mullerian duct anomalies: evaluation by MRI. AJR Am J Roentgenol. 198(4):W381-5, 2012
3. Behr SC et al: Imaging of mullerian duct anomalies. Radiographics. 32(6):E233-50, 2012
4. Faivre E et al: Accuracy of three-dimensional ultrasonography in differential diagnosis of septate and bicomuate uterus compared with office hysteroscopy and pelvic magnetic resonance imaging. J Minim Invasive Gynecol. 19(1):101—6, 2012
5. Chan YY et al: The prevalence of congenital uterine anomalies in unselected and high-risk populations: a systematic review. Hum Reprod Update. 17(6):761-71,2011
6. Troiano RN et al: Mullerian duct anomalies: imaging and clinical issues. Radiology. 233(1): 19-34, 2004
7. The American Fertility Society classifications of adnexal adhesions, distal tubal occlusion, tubal occlusion secondary to tubal ligation, tubal pregnancies, miillerian anomalies and intrauterine adhesions. Fertil Steril. 49(6):944-55, 1988
8. Buttram VC Jr et al: MOllerian anomalies: a proposed classification. (An analysis of 144 cases). Fertil Steril. 32(l):40-6, 1979
