УЗИ, МРТ, КТ, гистеросальпингография (ГСГ) при удвоенной матке (uterus didelphys)
а) Определения:
• АРМП класса III по классификации Buttram и Gibbons, модифицированной ASRM
б) Лучевая диагностика:
1. Общие сведения:
• Наиболее надежные диагностические признаки:
о Расщелина в области дна матки >1 см. Чувствительность и специфичность данного признака в дифференцировании аномалий слияния мюллеровых протоков (удвоенной матки [uterus didelphys] и двурогой матки) от аномалий их резорбции (внутриматочной перегородки и седловидной матки) достигает 100%
о Полное удвоение рогов матки и ее шейки
о Отсутствие сообщения между полостями тел матки и цервикальными каналами
о В 75% случаев отмечается удвоение проксимальной части влагалища
• Размеры:
о Размер каждой матки меньше нормального
• Морфология:
о Два симметричных рога матки и две шейки матки с минимальными признаками сращения в каудальном отделе
о В 75% случаев во влагалище имеется продольная перегородка:
- Иногда аномалия осложняется наличием поперечной перегородки во влагалище, вызывающей его обструкцию
(Слева) При ГСГ в переднезадней проекции после канюлирования правой шейки матки выявлен маленький рог матки, по форме напоминающий банан, а вся картина соответствует однорогой матке.
(Справа) При ГСГ в переднезадней проекции у той же пациентки после введения контрастного вещества в оба цервикальных канала выявлено полное обособление рогов матки, наличие у каждого рога отдельной шейки матки и маточной трубы. Если не обнаружить вторую шейку матки, то аномалию развития можно ошибочно расценить как однорогую матку.
(Слева) При МРТ на Т2-ВИ в аксиальной плоскости у пациентки 25 лет видны два широко отстоящих друг от друга рога матки. В обоих рогах сохранена нормальная зональная анатомия, и в обоих рогах отмечается утолщение ПЗ, связанное с аденомиозом.
(Справа) При МРТ на Т2-ВИ в аксиальной плоскости у той же пациентки видны два обособленных друг от друга рога матки и две отдельные шейки матки.
(Слева) При ТАУЗИ в аксиальной плоскости у пациентки 24 лет, обратившейся по поводу тазовых болей, видны два широко расходящихся рога матки, в каждом из которых имеется эхогенный эндометрий. В нижней части рисунка видны обе шейки матки.
(Справа) При ТАУЗИ таза в аксиальной плоскости видны два широко расходящихся обособленных рога матки, а в правом роге имеется плодное яйцо с эмбрионом.
2. Гистеросальпингография (ГСГ) при удвоении матки (uterus didelphys):
• Два отдельных цервикальных канала, которые открываются в отделенные друг от друга симметричные веретеновидные полости удвоенной матки
• От каждой из полостей матки отходит по одной маточной трубе
• Сообщение между полостями и цервикальными каналами удвоенной матки отсутствует
• Ошибки: при канюлировании одного цервикального канала получается картина, характерная для однорогой матки
3. КТ при удвоении матки (uterus didelphys):
• При удвоенной матке (uterus didelphys) не имеет диагностического значения
4. МРТ при удвоении матки (uterus didelphys):
• Т1-ВИ:
о При наличии поперечной перегородки, вызывающей обструкцию влагалища, в результате развития гематометрокольпоса на МРТ получают сигнал высокой интенсивности:
- Возможные осложнения: гематосальпинкс, эндометриоз
• Т2-ВИ:
о Визуализируются два отдельных тела и две шейки матки
о Объем каждого рога матки уменьшен:
- Прослеживается нормальная зональная анатомия матки и ее шейки
о Шейки матки плотно прилежат друг к другу, в то время как рога матки широко расходятся
о Продольная перегородка во влагалище: продольный пучок, дающий гипоинтенсивный сигнал и тянущийся вдоль всего влагалища или его части
о Односторонняя поперечная перегородка, вызывающая обструкцию половины влагалища:
- Поперечная гипоинтенсивная полоса, которая может располагаться на любом уровне на протяжении влагалища, но чаще бывает на уровне перехода верхней трети в среднюю треть
- Гематометрокольпос с выраженным расширением перекрытого сегмента влагалища и меньшим расширением матки
- Вариабельная интенсивность сигнала от матки при гематометрокольпосе в зависимости от давности кровотечения
- Возможны гематосальпинкс и/или эндометриоз
5. УЗИ при удвоении матки (uterus didelphys):
• Широко расходящиеся симметричные полоски эндометрия и отсутствие сообщения между полостями матки
• Для постановки диагноза нужно визуализировать и отразить документально обе шейки матки
• Диагностике может помочь также трехмерное УЗИ, но обычно два отдельных рога матки хорошо видны при сканировании в реальном времени
6. Рекомендации по проведению лучевых исследований:
• Наиболее информативные методы визуализации:
о МРТ тазовых органов
о Лучевое исследование можно начать с двухмерного или трехмерного УЗИ
(Слева) При MPT на Т2-ВИ в аксиальной плоскости у пациентки 14 лет, которая обратилась по поводу сильных тазовых болей, выявлена удвоенная матка с полным обособлением тел (uterus didelphys). Имеется расщелина глубиной 15 мм в области дна матки. Левый рог матки и левая половина удвоенного влагалища (гемивагина) значительно растянуты.
(Справа) При МРТ на Т2-ВИ в аксиальной плоскости у той же пациентки видна растянутая левая гемивагина и спавшаяся правая гемивагина.
(Слева) При МРТ на Т1-ВИ в аксиальной плоскости у той же пациентки содержимое левого растянутого рога матки дает гиперинтенсивный сигнал.
(Справа) При МРТ на Т1-ВИ в аксиальной плоскости у той же пациентки видна перерастянутая левая гемивагина с сигналом высокой интенсивности от ее содержимого. Высокая интенсивность сигнала от левого рога матки и от левой гемивагины обусловлена содержанием в них крови (гематометрокольпос).
(Слева) При МРТ на Т2-ВИ в корональной плоскости у той же пациентки видны два обособленных рога матки, в правом роге прослеживается зональная анатомия, левый рог растянут.
(Справа) При МРТ на Т2-ВИ в сагиттальной плоскости у той же пациентки как матка, так и левая гемивагина растянуты из-за обструкции перегородкой в нижней части влагалища. Левая почка отсутствует. Описанная картина соответствует синдрому Херлина-ВернераВундерлиха, для которого характерна триада признаков: удвоенная матка (uterus didelphys), обструкция гемивагины и агенезия почки на стороне обструкции.
1. Двурогая матка с одной шейкой (uterus bicornis unicollis):
• Отсутствует слияние только тел матки
• Между рогами матки имеется сообщение на уровне нижнего сегмента
• Имеется только одна шейка матки
2. Двурогая матка с двумя шейками (uterus bicornis bicollis):
• Как и при uterus didelphys, рога матки и шейки матки отделены
• Расхождение рогов матки менее выражено
• Частичное слияние миометрия на уровне нижних сегментов
• Обструкция влагалища наблюдается редко
3. Однорогая матка:
• Асимметрия рогов матки, рудиментарный рог имеет небольшие размеры
• Имеется одна шейка матки
4. Сложные аномалии развития с удвоением матки:
• Имеются признаки, присущие АРМП класса II и выше
• Наиболее часто встречается аномалия, при которой нарушение слияния менее выражено, чем при uterus didelphys, но больше, чем при двурогой матке:
о Выраженное в той или иной степени удвоение рогов и дна матки и наличие низкой срединной перегородки
о Шейка матки одна или удвоена
г) Патологоанатомические особенности. Общие сведения:
• Этиология:
о Полное отсутствие слияния мюллеровых протоков
о Полное развитие каждого из мюллеровых протоков с удвоением рогов и шейки матки, а также проксимальной части (у 3/4 пациенток) влагалища
• Ассоциированные аномалии развития:
о Удвоение проксимальной части влагалища может ассоциироваться с поперечной перегородкой половины влагалища, которая, вызывая его обструкцию, становится причиной гематометрокольпоса на той же стороне
о Аномалии развития почек: агенезия, удвоение, тазовая дистопия
о Синдром Херлина-Вернера-Вундерлиха:
- Характерна триада признаков: удвоенная матка (uterus didelphys), обструкция гемивагины и ипсилатеральная агенезия почки
о При обструктивном типе аномалии повышена частота эндометриоза, что связано с ретроградным забросом менструальной крови
(Слева) При МРТ на Т2-ВИ в аксиальной плоскости у пациентки 23 лет, которая обратилась по поводу привычного невынашивания беременности, выявлены два широко расходящихся обособленных рога матки. Рога матки симметричны, соотношение толщины эндометрия и миометрия в них нормальное, прослеживается нормальная зональная анатомия.
(Справа) При МРТ на Т2-ВИ в аксиальной плоскости у той же пациентки видны две обособленные шейки матки, фиброзная строма в каждой шейке дает нормальный сигнал низкой интенсивности в виде замкнутого кольца.
(Слева) При МРТ на Т2-ВИ в аксиальной плоскости у пациентки 33 лет, которая обратилась по поводу боли внизу живота, видны два широко расходящихся рога матки и две шейки матки. В правом роге отмечается локальное утолщение ПЗ вследствие аденомиоза.
(Справа) При МРТ на Т2-ВИ в корональной плоскости у той же пациентки видно широкое расхождение обоих рогов матки, в каждом из которых прослеживается нормальная зональная дифференцировка миометрия. Отмечается также фокальное поражение правого рога аденомиозом.
(Слева) При КТ с контрастным усилением в аксиальной плоскости у пациентки 30 лет с клиникой кишечной непроходимости видны два обособленных рога матки.
(Справа) При КТ с контрастным усилением в корональной плоскости у той же пациентки видны широко расходящиеся рога матки с двумя обособленными шейками матки. Хотя КТ обычно не применяется в качестве метода диагностики аномалий развития матки, тем не менее иногда данный метод дает возможность выявить и охарактеризовать эти аномалии и получить наиболее информативные реконструированные изображения.
д) Клинические особенности:
1. Клиническая картина:
• Наиболее частые субъективные и объективные симптомы: о Необструктивная форма uterus didelphys:
- Обычно клинически не проявляется
- Диагноз обычно ставят при обследовании по поводу повторных абортов или преждевременных родов
о Обструктивная форма uterus didelphys:
- Часто проявляется при наступлении менархе возникновением объемного образования в малом тазу (гематометрокольпос) и дисменореей
- Гематометрокольпос может стать причиной острой задержки мочи и других острых состояний, связанных со сдавлением тазовых органов
- Присоединение инфекции вызывает повышение температуры тела, перитонит и выделения из влагалища
- Застой менструальной крови и ретроградный ее заброс на стороне обструкции приводит к образованию спаек в малом тазу и эндометриозу
• Другие субъективные и объективные симптомы:
о При гематосальпинксе иногда происходит разрыв маточной трубы с развитием картины острого живота
2. Демографические особенности:
• Возраст:
о Возрастная патология, которая обычно проявляется при наступлении менархе или в более позднем периоде
• Этническая принадлежность:
о Отсутствует этническая предрасположенность
• Эпидемиология:
о Составляет 5% всех АРМП
3. Естественное течение и прогноз:
• По сравнению с другими аномалиями развития матки:
о Занимает второе место по частоте благополучного исхода беременности после седловидной матки
о Благополучные исходы репродуктивной активности наблюдаются несколько чаще, чем при однорогой матке:
- Возможно, это обстоятельство связано с более эффективной перфузией матки
• Описаны случаи одновременного наступления беременности обеих маток
• При наступлении беременности часто (45%) отмечается ягодичное предлежание плода
• В 45% случаев (32-52%) происходит спонтанный аборт
• В 40% случаев (20-45%) роды бывают преждевременными
• Плод выживает в 55% случаев (41-64%)
4. Лечение удвоения матки (uterus didelphys):
• Симптоматическое
• Отдельным пациенткам с повторными абортами и преждевременными родами выполняют метропластику с оставлением удвоенной шейки матки:
о Операцию (например, метропластику по Штрассманну) выполняют традиционным способом - с разрезом по Пфанненштилю
о В настоящее время операцию выполняют комбинированным гистероскопическим и лапароскопическим способом
о Эффективность метропластики пока изучается
• Гистероскопическое иссечение перегородки влагалища у пациенток с обструктивной формой uterus didelphys
е) Особенности диагностики:
1. Важно знать:
• При обследовании девушек, у которых после менархе появились циклическая дисменорея и объемное образование в малом тазу, нужно исключить удвоение матки (uterus didelphys)
2. Данные лучевых методов исследования:
• Две отдельные матки и шейки матки на Т2-ВИ
ж) Список использованной литературы:
1. Bajaj SK et al: OHVIRA: Uterus didelphys, blind hemivagina and ipsilateral renal agenesis: Advantage MRI. J Hum Reprod Sci. 5(1):67-70, 2012
2. Behr SC et al: Imaging of mullerian duct anomalies. Radiographics. 32(6):E233-50, 2012
3. Del Vescovo R et al: Herlyn-Wemer-Wunderlich syndrome: MRI findings, radiological guide (two cases and literature review), and differential diagnosis. BMC Med Imaging. 12:4, 2012
4. Schutt AK et al: Perioperative evaluation in Herlyn-Wemer-Wunderlich syndrome. Obstet Gynecol. 2012 Oct;120(4):948-51. Erratum in: Obstet Gynecol. 120(6):1483, 2012
5. Takahata A et al: Plicae palmatae of the cervical canals in uterus didelphys: MR imaging. Abdom Imaging. 37(5):912-3, 2012
6. Talebian Yazdi A et al: Uterus didelphys with obstructed hemivagina and renal agenesis: MRI findings. JBR-BTR. 94(l):16-8, 2011
7. Junqueira BL et al: Mullerian duct anomalies and mimics in children and adolescents: correlative intraoperative assessment with clinical imaging. Radiographics. 29(4): 1085—103, 2009
8. Kimble RM et al: The obstructed hemivagina, ipsilateral renal anomaly, uterus didelphys triad. Aust N Z J Obstet Gynaecol. 49(5):554-7,2009
9. Bhattacharya К et al: Uterus didelphys with fibroid uterus and ovarian cyst - rare Muellerian malformation. J Indian Med Assoc. 104(6):336-7, 2006
10. Prada Arias M et al: Uterus didelphys with obstructed hemivagina and multicystic dysplastic kidney. Eur J Pediatr Surg. 15(6):441-5, 2005
11. Montevecchi L et al: Resectoscopic treatment of complete longitudinal vaginal septum. Int J Gynaecol Obstet. 84(1):65—70, 2004
12. Troiano RN et al: Mullerian duct anomalies: imaging and clinical issues. Radiology. 233(1): 19-34, 2004
13. Dalkalitsis N et al: Unicomuate uterus and uterus didelphys indications and techniques for surgical reconstruction: a review. Clin Exp Obstet Gynecol. 30(2-3): 137-43, 2003
14. Hinckley MD et al: Management of uterus didelphys, obstructed hemivagina and ipsilateral renal agenesis. A case report. J Reprod Med. 48(8):649-51, 2003
15. Takagi H et al: Magnetic resonance imaging in the evaluating of double uterus and associated urinary tract anomalies: a report of five cases. J Obstet Gynaecol. 23(5):525-7, 2003
16. Woodward PJ et al: MR imaging in the evaluation of female infertility. Radiographics. 13(2):293—310, 1993
