а) Определения:
• АРМП класса II по классификации Buttram и Gibbons, модифицированной ASRM
б) Лучевая диагностика:
1. Общие сведения:
• Наиболее надежные диагностические признаки:
о Матка небольших размеров, напоминающая по форме банан и отклоняющаяся в сторону своим единственным рогом
• Размеры:
о Размеры однорогой матки обычно меньше, чем нормальной матки нерожавшей женщины
• Морфология:
о Матка имеет небольшие размеры, овальную форму, смещена в сторону от срединной линии и может иметь маленький рудиментарный рог:
- Выделяют четыре подтипа данной аномалии развития:
Отсутствие рудиментарного рога (35%)
Рудиментарный рог, не содержащий полости (отсутствие эндометрия) (33%)
Рудиментарный рог, не сообщающийся с полостью однорогой матки (22%)
Рудиментарный рог, сообщающийся с полостью однорогой матки (10%)
о Маточная труба недоминирующего рога:
- Отсутствует в случае однорогой матки без рудиментарного рога или с маленьким атрезированным резидуальным рогом
- При других подтипах однорогой матки имеются обе маточные трубы
о Имеются оба яичника, и изменения в них отсутствуют
2. Гистеросальпингография (ГСГ) при однорогой матке:
• Полость матки имеет веретенообразную форму, расположена в стороне от срединной линии и конически сужается к верхушке
• С помощью контрастного вещества можно визуализировать единственную маточную трубу
• Если имеется небольшой рудиментарный рог, сообщающийся с полостью матки, его можно визуализировать при контрастировании:
о ГСГ не используется для исключения несообщающегося рудиментарного рога
3. КТ при однорогой матке:
• Не показана при АРМП
(Слева) При МРТ на Т2-ВИ в аксиальной плоскости у пациентки 25 лет, у которой незадолго до обращения было проведено кесарево сечение и заподозрена однорогая матка, выявлен единственный правый рог матки, имеющий форму банана. Левый рог матки выявить не удалось.
(Справа) При МРТ на Т2-ВИ в аксиальной плоскости у пациентки 22 лет, у которой при УЗИ тазовых органов была отмечена необычная конфигурация матки, выявлен правый рог матки, содержащий полость и эндометрий, и маленький рудиментарный левый рог, в котором эндометрий отсутствует.
(Слева) При МРТ на Т2-ВИ в корональной плоскости у пациентки 18 лет, обратившейся с жалобами на тазовые боли, выявлен нормальный левый рог матки и объемное образование справа в малом тазу В, центральная часть которого дает на Т2-ВИ сигнал высокой интенсивности.
(Справа) При МРТ на Т2-ВИ в аксиальной плоскости у той же пациентки визуализируется нормальный левый рог матки. Объемное образование в правой половине малого таза оказалось связанным с левым рогом тонким тяжем. Аномалия представляет собой однорогую матку с рудиментарным рогом, полость которого не сообщается с полостью матки.
(Слева) При МРТ на Т1-ВИ в аксиальной плоскости видно усиление интенсивности сигнала от несообща-ющегося рога.
(Справа) При МРТ на Т1-ВИ FS в аксиальной плоскости с контрастированием отмечается сигнал от несообщающегося рудиментарного рога повышенной интенсивности, соответствующей крови. Наличие эндометрия в рудиментарном роге -важная находка, о которой следует написать в заключении. Он может быть причиной тазовых болей, связанных с эндометриозом вследствие ретроградного заброса менструальной крови из закрытого рога, или боли, вызываемой растяжением рога вследствие его обструкции.
4. МРТ при однорогой матке:
• Т1-ВИ:
о Сегмент с обструкцией имеет сигнал высокой интенсивности:
- Сигнал повышенной интенсивности отмечается также при гематосальпинксе и эндометриозе
• Т2-ВИ:
о Матка искривлена, имеет удлиненную форму и постепенно сужающееся дно, отклоняющееся от срединной линии, что придает матке форму банана
о Доминантный рог: объем матки уменьшен:
- Единственный рог
- Эндометрий истончен равномерно или истончается по направлению к рогу, напоминая по форме пулю
- Сохранено нормальное отношение толщины эндометрия к толщине миометрия
- Сохранена нормальная зональность в строении миометрия
о Рудиментарный рог:
- Вариабелен в зависимости от подтипа аномалии
- Эндометрий отсутствует:
Зональная анатомия не прослеживается, и рог в целом имеет сигнал низкой интенсивности
- Если присутствует ткань эндометрия:
Возможно сохранение зональной анатомии
Возможно растяжение рудиментарного рога скапливающейся в нем кровью и продуктами ее разложения (если нет сообщения между полостями рудиментарного рога и однорогой матки)
Не сообщающийся с полостью матки рудиментарный рог, в котором имеется эндометрий, может быть принят за крупное объемное образование матки
• Т1-ВИ FS с контрастированием:
о Миометрий доминантного и рудиментарного рогов характеризуется нормальным усилением сигнала
5. УЗИ при однорогой матке:
• Часто трудно выявить данную аномалию, особенно если о ней не подозревают
• Матка имеет вид небольшого образования удлиненной формы, расположенного в стороне от срединной линии
• Выявляемость аномалии повышается, когда при выполнении УЗИ у всех пациенток всегда стремятся исследовать оба рога матки
• Рудиментарный рог часто трудно выявить, и его можно ошибочно принять за опухолевидное образование малого таза или за шейку матки
6. Рекомендации по проведению лучевых исследований:
• Наиболее информативные методы визуализации:
о МРТ позволяет выявить однорогую матку и точно определить, к какому классу она принадлежит
(Слева) При МРТ на Т2-ВИ в аксиальной плоскости виден нормальный правый рог матки и наполненный кровью рудиментарный рог. Аномалия представляет собой однорогую матку с рудиментарным рогом, который не сообщается с ее полостью.
(Справа) При МРТ на Т1-ВИ в аксиальной плоскости у той же пациентки виден сигнал высокой интенсивности, вызываемый кровью в несообщающемся рудиментарном роге и проксимальной части маточной трубы, куда кровь попала вследствие ретроградного заброса при отсутствии сообщения между полостью рудиментарного рога и нормального рога матки.
(Слева) При КТ с контрастным усилением в аксиальной плоскости у пациентки 35 лет виден правый рог матки, имеющий форму банана. Левый рудиментарный рог не выявлен.
(Справа) При КТ с контрастным усилением в корональной плоскости у той же пациентки выявлен эктопированный высокорасположенный левый яичник, в котором имеется овариальная киста.
(Слева) При КТ с контрастным усилением в аксиальной плоскости у пациентки 37 лет видно, что левый рог матки имеет форму банана, и выявлен также рудиментарный правый рог.
(Справа) При КТ с контрастным усилением в корональной плоскости у той же пациентки виден хорошо развитый левый рог матки с расположенным в центре эндометрием, имеющим сниженную рентгеновскую плотность, и меньших размеров рудиментарный правый рог, в котором нет эндометрия.
в) Дифференциальная диагностика однорогой матки:
1. Двурогая матка:
• Симметричное раздвоение рогов матки, которые сообщаются с ее полостью
2. Удвоенная матка (uterus didelphys):
• Полное симметричное удвоение тела и шейки матки
3. Миома на ножке:
• Матка имеет нормальный объем и два рога
• Миомы в типичных случаях имеют округлую форму
5. Кистозный аденомиоз:
• Симулирует обструкцию полости рудиментарного рога
• Объем матки нормальный, и у нее имеются оба рога
• Матка имеет четкие границы, толстую стенку и напоминает по строению сложную кисту, происходящую из миометрия
• Содержит продукты распада крови, которые дают на Т1-ВИ FS яркий сигнал
• Стенка кисты на Т2-ВИ имеет сигнал более низкой интенсивности, чем нормальный миометрий
(Слева) При ГСГ в переднезадней проекции виден левый рог матки, имеющий форму банана; контрастное вещество вытекает только с левой стороны.
(Справа) При МРТ на Т2-ВИ в аксиальной плоскости у той же пациентки виден единственный рог матки с сохранной зональной анатомией. От рога отходит слегка утолщенная маточная труба.
(Слева) При МРТ на Т2-ВИ в аксиальной плоскости у беременной пациентки 22 лет виден плод и переднее прикрепление плаценты. Миометрий между плацентой и брюшной стенкой отсутствует.
(Справа) При МРТ на Т2-ВИ в косой сагиттальной плоскости у той же пациентки виден плод и расположенная спереди плацента. Миометрий вокруг плодных оболочек отсутствует. Данная картина соответствует абдоминальной эктопической беременности вследствие разрыва полости рудиментарного рога матки у пациентки с однорогой маткой. Пустая матка расположена ниже уровня абдоминальной беременности.
(Слева) При КТ с контрастным усилением в аксиальной плоскости у той же пациентки через 3 мес. после кесарева сечения и терапии метотрексатом видно богато васкуляризированное объемное образование, которое представляет собой сохранившуюся плаценту. Матка располагается за этим образованием.
(Справа) При КТ в аксиальной плоскости с контрастным усилением у той же пациентки через 2 года после родов видно объемное образование, обызвествленное на периферии, которое прикреплено к матке при помощи мягкотканной ножки.
г) Патологоанатомические особенности:
1. Общие сведения:
• Этиология:
о Нормальное развитие одного мюллерова протока и полное или почти полное прекращение развития контралатерального мюллерова протока
• Генетика:
о В большинстве случаев аномалия бывает спорадической или имеет многофакторную природу
• Ассоциированные аномалии развития:
о Наиболее часто из всех АРМП однорогая матка сочетается с аномалиями развития почек (40%):
- Всегда аномальной оказывается почка, расположенная на стороне отсутствующего или рудиментарного рога матки
- Аномалии развития почки проявляются в эктопии почки, ее агенезии, кистозной дисплазии или удвоении собирательной системы
2. Стадирование, градация и классификация однорогой матки:
• Класс IId: однорогая матка, отсутствие рудиментарного рога
• Однорогая матка с рудиментарным рогом:
о Класс IIc: рудиментарный рог, не содержащий полости
о Класс IIb: рудиментарный рог с полостью, не сообщающейся с полостью однорогой матки
о Класс IIa: рудиментарный рог с полостью, сообщающейся с полостью однорогой матки
д) Клинические особенности:
1. Клиническая картина:
• Наиболее частые субъективные и объективные симптомы:
о Однорогую матку ± рудиментарный рог, сообщающийся с полостью матки, обычно выявляют у женщин, которые обследуются по поводу бесплодия или другой патологии тазовых органов
о В тех случаях, когда рудиментарный рог имеет полость, не сообщающуюся с полостью матки, а маточная труба частично проходима или апластична, однорогая матка проявляется в период полового созревания циклическими тазовыми болями
• Беременность в несообщающемся рудиментарном роге наступает в результате трансперитонеальной миграции сперматозоидов или оплодотворенной яйцеклетки:
о Ассоциирована с высоким риском спонтанного аборта, преждевременных родов, задержки внутриутробного развития плода, кровотечения в брюшную полость и разрыва матки
• У пациенток с обструкцией рудиментарного рога повышен риск эндометриоза, что, по-видимому, связано с ретроградным забросом менструальной крови
2. Демографические особенности:
• Эпидемиология:
о Составляет 20% АРМП
3. Естественное течение и прогноз:
• Акушерские осложнения при данной аномалии наиболее частые по сравнению с другими АРМП:
о Частота спонтанного аборта - 50%
о Преждевременные роды - 15%
о Выживаемость плода - 40%
4. Лечение однорогой матки:
• Отсутствие рудиментарного рога:
о Лечение симптоматическое
• Рудиментарный рог матки, не содержащий полости (отсутствие эндометрия):
о Лечение симптоматическое
• Рудиментарный рог, имеющий полость, которая:
о Сообщается с полостью однорогой матки:
- Лапароскопическая сальпингэктомия для снижения риска наступления беременности в рудиментарном роге
о Не сообщается с полостью однорогой матки:
- Иссечение (обычно лапароскопическое) рудиментарного рога для облегчения боли, связанной с гематометрой, и для профилактики эндометриоза
е) Особенности диагностики:
1. Важно знать:
• Нужно помнить о возможном наличии однорогой матки:
о У пациенток, которые обследуются по поводу бесплодия
о У девушек в постпубертатном периоде, которые жалуются на циклические тазовые боли
2. Признаки, учитываемые при интерпретации результатов:
• Однорогая матка на продольных Т2-ВИ имеет характерную форму банана
• Выявляемость аномалии повышается, если при выполнении УЗИ у всех пациенток всегда исследовать оба рога матки
ж) Список использованной литературы:
1. Devine К et al: Is magnetic resonance imaging sufficient to diagnose rudimentary uterine horn? A case report and review of the literature. J Minim Invasive Gynecol. 20(4):533-6, 2013
2. Trad M et al: Mullerian duct anomalies and a case study of unicomuate uterus. Radiol Technol. 84(6):571-6, 2013
3. Allen JW et al: Incidence of ovarian maldescent in women with mullerian duct anomalies: evaluation by MRI. AJR Am J Roentgenol. 198(4):W381-5, 2012
4. Khati NJ et al: The unicomuate uterus and its variants: clinical presentation, imaging findings, and associated complications. J Ultrasound Med. 31 (2):319-31, 2012
5. Bermejo C et al: Three-dimensional ultrasound in the diagnosis of Mullerian duct anomalies and concordance with magnetic resonance imaging. Ultrasound Obstet Gynecol. 35(5):593—601, 2010
6. Junqueira BL et al: Mullerian duct anomalies and mimics in children and adolescents: correlative intraoperative assessment with clinical imaging. Radiographics. 29(4): 1085-103, 2009
7. Steinkeler JA et al: Female infertility: a systematic approach to radiologic imaging and diagnosis. Radiographics. 29(5): 1353-70, 2009
8. Rackow BW et al: Reproductive performance of women with miillerian anomalies. Curr Opin Obstet Gynecol. 19(3):229-37, 2007
9. Troiano RN et al: Mullerian duct anomalies: imaging and clinical issues. Radiology. 233(1): 19—34, 2004
10. Chakravarti S et al: Rudimentary uterine horn: management of a diagnostic enigma. Acta Obstet Gynecol Scand. 82( 12): 1153-4, 2003
11. Marten К et al: MRI in the evaluation of mullerian duct anomalies. Clin Imaging. 27(5):346-50, 2003
12. Scarsbrook AF et al: MRI appearances of mullerian duct abnormalities. Clin Radiol. 58(10):747-54, 2003
13. Troiano RN: Magnetic resonance imaging of mullerian duct anomalies of the uterus. Top Magn Reson Imaging. 14(4):269-79, 2003
14. Brody JM et al: Unicomuate uterus: imaging appearance, associated anomalies, and clinical implications. AJR Am J Roentgenol. 171(5):1341—7, 1998
