а) Определение. Порок развития сосудов, возникший в результате нарушения морфогенеза сердечно-сосудистой системы. Сосудистые мальформации обычно обнаруживаются при рождении и медленно увеличиваются пропорционально росту ребенка.
б) Классификация. Сосудистые мальформации подразделяют по типу сосудов и скорости течения жидкости:
• С высокой скоростью кровотока:
о Артериальные мальформации и сообщения, с артериовенозными свищами или шунтами
о Несоединенные артериовенозные соустья
• Низкоскоростные сосудистые мальформации (венозные, капиллярные, лимфатические и смешанные)
Эти типы сосудистых мальформаций требуют различных видов вмешательств, поэтому УЗ-диагностика имеет огромное диагностическое значение.
в) Синдромы, проявляющиеся сосудистыми мальформациями. Некоторые врожденные синдромы, проявляющиеся сосудистыми мальформациями, перечислены в таблице 1.
Капиллярные мальформации, обычно те их варианты, которые сопровождаются гиперкератозом, лежат в основе морфогенеза так называемых сосудистых пятен новорожденных (пятна лососевого цвета), наследственной геморрагической телеангиэктазии, врожденной телеангиэктатической мраморности кожи и каверномы ЦНС.
Венозные мальформации наблюдаются при семейной кожно-слизистой сосудистой мальформации, синдроме синего пузырчатого невуса и каверноме ЦНС.
Артериовенозное шунтирование крови наблюдается при гломовенозных мальформациях, т.е. таких, при которых имеются гломусные клетки.
Лимфатические мальформации бывают макрокистозными, микрокистозными и смешанными и наблюдаются при болезни Горэма-Стаута, синдроме Нонне-Милроя, первичной наследственной лимфедеме, а также при ряде других, более редких заболеваний.
г) Ключевые ультразвуковые признаки:
• Сеть извилистых анэхогенных трубчатых структур.
• Образование не напоминает опухоль.
• Сосудистые мальформации подразделяют по форме кривой, получаемой при спектральной допплерографии (рис. 1-7). Артериальные мальформации характеризуются систолическими и диастолическими пиками, венозные - монофазной спектрограммой, а артериовенозные - имеют признаки артериального и венозного кровотока, а также артериовенозного шунтирования или артериализации венозного кровотока. Лимфатическим мальформациям не свойственен непрерывный ток жидкости. В капиллярных мальформациях вследствие крайне малого диаметра капилляров и очень низкой скорости движения крови признаков тока жидкости при допплерографии не обнаруживается.
Рисунок 1. Артериальная мальформация с высокой скоростью кровотока. (а) Фотография правой височной области, где располагается мальформация. (b) На серошкальном продольном УЗ-изображении правой височной области в гиподерме обнаруживаются множественные анэхогенные кистозные сообщающиеся пространства и каналы (обозначены маркерами) диаметром 0,8-3,1 мм. (с) Спектральная допплерография артерий указывает на высокую пиковую систолическую скорость (87,4 см/с). Определяется питающий эту сеть каналов сосуд, отходящий от правой височной артерии.
Рисунок 2. Артериальная мальформация с высокой скоростью кровотока. (а) Фотография патологического образования (стрелка) на правой половине кончика носа. (b) Серошкальное УЗ-изображение. (с-е) Цветовая допплерограмма. (f) Спектральная допплерография в той же области. То, что на серошкальном УЗ-изображении выглядит как гипоэхогенное образование в дерме с нечеткими контурами (b, стрелки), на цветовой допплерограмме визуализируется как сеть извилистых сосудов дермы (с - продольная проекция; d - поперечная проекция). Гиперваскуляризация дермы в передней части правой ноздри распространяется до поверхности правого носового хряща (с-е). Пиковая систолическая скорость - 15,1 см/с согласно спектрограмме (f) - очень высока для дермы. Между сосудами нет объемного образования, тс- правый носовой хрящ, Inc- левый носовой хрящ.
Рисунок 3. Артериовенозная мальформация с высокой скоростью кровотока. (а) Фотография патологического образования, правая лобная область. (Ь) Серошкальное поперечное УЗ-изображение: гипоэхогенные подкожные образования овальной формы (звездочки) и повышенная эхогенность ПЖК. На цветовой (с) и энергетической (d) допплерограммах данной области (поперечные проекции) заметна сеть подкожных сосудов. (е и f) Спектральная допплерограмма: признаки артериализованного венозного кровотока, скорость которого в центре образования достигает 106,9 см/с (е); в других частях образования регистрируется венозный монофазный кровоток.
Рисунок 4. Венозная мальформация с медленным кровотоком и частичным тромбозом. (а) Фотография патологического образования в области верхнего века. (b и с) На серошкальных поперечных УЗ-изображениях (b - фокус на веко; с - фокус на глазницу) обнаруживаются множественные гипоэхогенные и анэхогенные кистозные трубчатые структуры (на b обозначены маркерами), затрагивающие круговую мышцу правого глаза (ее часть, соответствующую верхнему веку, и ее лобную часть), а также заднюю поверхность верхнего века на той же стороне. Эти патологические структуры диаметром 1,2-2,3 мм (b) достигают ПЖК правой лобной области (с, стрелки с левой части изображения). Сниженная эхогенность внутри трубчатого просвета образований некоторых из этих структур позволяет предполагать частичный тромбоз. (d) Цветовая допплерограмма (поперечная проекция) некоторых из этих трубчатых и лакунарных структур (звездочки) указывает на отсутствие движения жидкости. (е) Спектральная допплерография некоторых сосудов указывает на медленный венозный кровоток.
Рисунок 5. Венозная мальформация с медленным кровотоком. (а) Фотография патологического образования в нижнелевых отделах грудной клетки. (b и с) На серошкальных продольных УЗ-изображениях (с увеличенным масштабом, b; на панорамном изображении, с) в ПЖК обнаруживаются множественные гипоэхогенные и анэхогенные кистозные трубчатые структуры (между маркерами на b, звездочки на с) диаметром от 1,3 до 2,1 мм (b). Гипоэхогенность просвета этих структур может указывать на частичный тромбоз. (d и е) Спектральная допплерография: отсутствие кровотока в некоторых участках, но при надавливании на них датчиком появляется медленный кровоток (е).
Рисунок 6. Капиллярная мальформация с медленным кровотоком. (а) Фотография патологического образования на внутренней поверхности правой голени и стопы. (b и с) На серошкальном УЗ-изображении и цветовой допплерограмме (поперечные проекции) определяется незначительное снижение эхогенности дермы (b) при отсутствии патологического утолщения или повышения эхогенности более глубоких слоев (b). Усиление васкуляризации данного региона (с) тоже не регистрируется.
Рисунок 7. Мальформация лимфатических сосудов с медленным лимфотоком. (а) Отек правого предплечья. (b-d) Серошкальные УЗ-изображения. На продольном масштабированном (b) и поперечном панорамном изображении (с) в ПЖК обнаруживаются множественные анэхогенные трубчатые структуры, а также заполненные жидкостью анэхогенные полости вытянутой формы с неровным контуром (звездочки) диаметром 2,2-5,6 мм. Эти пространства занимают участок размером 5,0 см (длина) х 1,3 см (толщина) х 4,5 см (поперечник). Эхогенность и толщина ПЖК в этом регионе повышены. (е) Спектральная допплерография: ток жидкости в этих пространствах не определяется.
• В некоторых случаях мальформации различных типов сочетаются, чаще всего венозные и артериальные, венозные и лимфатические, а также венозные и капиллярные.
• Венозные мальформации обычно легко меняют форму при надавливании датчиком; характерно наличие разбросанных гиперэхогенных пристеночных включений по типу флеболитов.
• Размер, эхогенность и степень васкуляризации сосудистой мальформации обычно меняются мало, а ее рост обычно пропорционален росту ребенка. В некоторых участках мальформации может возникнуть тромбоз, что более характерно для венозных мальформаций. Вследствие этого просветы отдельных сосудов могут характеризоваться неравномерным расширением, несжимаемостью при надавливании датчиком и отсутствием кровотока на цветовой допплерограмме.
• Важно помнить, что цветовое допплеровское картирование позволяет регистрировать кровоток, скорость которого составляет не менее 2 см/с.
