Лучевые признаки врожденной гемангиомы печени у плода
а) Терминология:
• Многообразие терминов, описывающих данное заболевание, вызывает путаницу в литературных источниках
• Международное общество по исследованию сосудистых аномалий (ISSVA) классифицирует данное заболевание плода как врожденную гемангиому:
о Истинно доброкачественная сосудистая опухоль, возникающая в мягких тканях или внутренних органах (как правило, в печени)
о Самый частый подтип - быстро инволюционирующая врожденная гемангиома (rapidly involuting congenital hemangioma, RICH)
о Редкий подтип - неинволюционирующая врожденная гемангиома
б) Лучевая диагностика:
• Четко очерченное солидное образование, центральная часть которого может подвергаться некрозу и фиброзу, особенно при крупных размерах опухоли
• При ЦДК присутствует кровоток: находят выраженное артериовенозное шунтирование
• Часто отмечается периферический кровоток вокруг образования, васкуляризация центральной части более скудная
(Слева) МРТ плода в 34 нед., Т2-ВИ, поперечная плоскость. В толще нормальной гипоинтенсивной печени плода визуализируется четко очерченное умеренно гиперинтенсивное образование.
(Справа) УЗИ того же плода, сагиттальная плоскость, косой срез. Визуализируется гиперэхогенное образование с кистозными включениями. Предположить сосудистую природу образования можно по крупной отводящей вене (допплерография подтвердила наличие кровотока). В 38 нед. появились признаки водянки плода, было выполнено экстренное родоразрешение.
(Слева) Тот же случай. Клиническая фотография новорожденного. Видно выпячивание живота, вызванное крупной опухолью печени.
(Справа) При УЗИ печени, выполненном в первые сутки жизни, были выявлены те же находки, что и во время пренатального исследования. В опухоли визуализируется выраженное артериовенозное шунтирование, характерное для врожденной гемангиомы печени. Состояние новорожденного стабилизировалось, проводилось консервативное лечение. Врожденные гемангиомы печени обычно регрессируют (RICH) к 14-му месяцу жизни и не требуют хирургического лечения.
г) Патологоанатомические особенности:
• Самая частая опухоль печени у плода
• Гистологически дифференцировать данную опухоль от других образований позволяет отрицательное иммуногистохи-мическое окрашивание с антителами к GLUT-1
д) Клинические особенности:
• Водянка плода может стать летальной
• После стабилизации состояния новорожденного прогноз благоприятный
• Инволюция RICH завершается к 14 мес.
• В 15% случаев присутствуют гемангиомы кожи, выявление которых может дать начало диагностическому поиску гемангиомы печени
