1. Общие сведения:
• Критерии диагностики:
о Киста в правом верхнем квадранте живота, лежащая отдельно от желчного пузыря и сообщающаяся с желчными протоками
2. УЗИ при кисте холедоха у плода:
• Однокамерное кистозное образование в правом верхнем квадранте живота
• Находят короткие желчные протоки, открывающиеся в кисту
• Характерно ↑ размеров кисты во время беременности
(Слева) Классификация кист холедоха по Todani. Тип 1 - расширение общего желчного протока, является самым частым из диагностируемых у плодов; тип 2 - дивертикул холедоха; тип 3 -холедохоцеле; тип 4 - тип 1 + вовлечение внутрипеченочных протоков; тип 5 - болезнь Кароли.
(Справа) Мультипланарное и 3D УЗИ плода в 25 нед. с кистой холедоха. Видна однокамерная киста, прилегающая к желчному пузырю Киста сообщается с расширенными правым и левым печеночными протоками. Данные находки являются ключевыми для диагностики.
3. Рекомендации по лучевой диагностике:
• Оценивают контуры печени:
о Киста тесно граничит с желчным пузырем
о Наиболее информативным является УЗИ во фронтальной плоскости
• ЦДК позволяет продемонстрировать непосредственную близость кисты к воротам печени
• МРТ: желчь имеет сигнал высокой интенсивности в режиме Т2-ВИ; находят желчные протоки, впадающие в кисту
в) Дифференциальная диагностика кисты холедоха у плода:
1. Другие кисты правого верхнего квадранта живота:
• Кишечная дупликационная киста:
о Киста двенадцатиперстной кишки может напоминать кисту хрледоха
о Слоистое строение стенки (ультразвуковая картина кишечника) во внутриутробном периоде визуализируется с трудом
• Киста яичника:
о Диагностируют в III триместре у плодов женского пола
• Киста печени (в паренхиме)
• Удвоение желчного пузыря
• Киста брыжейки
• Мекониевая псевдокиста
3. Варикозное расширение вены пуповины:
• ЦДК демонстрирует наличие кровотока
(Слева) Тот же случай. МРТ новорожденного. Определяются заметно расширенный общий желчный проток, прилегающий к нему желчный пузырь расширенные правый и левый печеночные протоки. Данная киста холедоха росла на протяжении беременности, у новорожденного развилась желтуха, и на 12-й день жизни ему потребовалось хирургическое лечение.
(Справа) Другой случай. Фотография, полученная во время операции у другого ребенка. Рядом с желчным пузырем видна крупная киста холедоха. Радикальным лечением кисты холедоха 1-го типа является резекция кисты и восстановление оттока желчи.
г) Патологоанатомические особенности:
1. Общие сведения:
• Этиология:
о Панкреатобилиарная дисфункция:
- Обратный заброс ферментов поджелудочной железы в желчный проток приводит к истончению его стенки
- Не объясняет случаи, характеризующиеся ранним началом (зрелые секреторные гранулы отсутствуют до 20-й недели)
о Патология реканализации в ходе органогенеза
о Патология эпителия, приводящая к истончению стенки
2. Стадии, степени тяжести и классификация:
• Классификация Alonso-Lej (модифицирована Todani):
о Тип 1: кистозное, мешотчатое или веретеновидное расширение внепеченочных желчных протоков (80-90% случаев)
о Тип 2: дивертикул общего желчного протока
о Тип 3: холедохоцеле
о Тип 4: расширение внутри- и внепеченочных протоков
о Тип 5: расширение внутрипеченочных протоков (болезнь Кароли)
• Клиническая классификация Visser:
о Киста холедоха: типы 1 и 4:
- Рассматриваются как варианты одного и того же нарушения
- Хирургическое лечение такое же
о Типы 2,3 и 5 - самостоятельные заболевания, требующие различного лечения:
- Дивертикул холедоха
- Холедохоцеле
- Болезнь Кароли
д) Клинические особенности:
1. Клиническая картина:
• Случайная находка, выявляемая у плода:
о Чаще всего обнаруживают во время скринингового УЗИ во II триместре
о Описаны случаи диагностики во время скринингового УЗИ в 11-14 нед.
• Проявления в детском возрасте:
о Желтуха (чаще всего), боль, объемное образование
2. Демографические особенности:
• Заболеваемость:
о 1:100 000-150 000 за пределами Азии, 1:1000 в странах Азии - 1/3 всех случаев приходится на Японию
• Соотношение Ж:М составляет 3-4:1
3. Естественное течение и прогноз:
• Исход более благоприятен при раннем лечении (до появления фиброза печени)
• При выявлении во внутриутробном периоде частота фиброза печени выше:
о Кисты склонны иметь большие размеры, клинические проявления более тяжелые
• При отсутствии лечения развиваются холестаз, билиарный цирроз, печеночная недостаточность
• Является фактором риска холангиокарциномы
4. Лечение кисты холедоха у плода:
• Иссечение кисты с Y-образной гепатикоеюностомией по Ру:
о При бессимптомном течении операцию можно отложить до 6 мес.
е) Особенности диагностики. Признаки, учитываемые при интерпретации результатов:
• Патогномоничными признаками являются локализация кисты в правом верхнем квадранте живота и впадение в нее желчных протоков
• Находят желчный пузырь, лежащий отдельно:
о Если желчный пузырь не визуализируется, следует заподозрить кистозную форму билиарной атрезии
о МРТ позволяет уточнить диагноз
ж) Список использованной литературы:
1. Cong X et al: Evaluation and screening ultrasonic signs in the diagnosis of fetal biliary cystic malformation. J Matem Fetal Neonatal Med. 28(17):2100-5, 2015
2. Jensen KK et al: Antenatal sonographic diagnosis of choledochal cyst: Case report and imaging review. J Clin Ultrasound. 43(9):581-3,2015
3. Khalil A et al: Outcome of first-trimester fetal abdominal cysts: cohort study and review of the literature. Ultrasound Obstet Gynecol. 43(4):413-9, 2014
4. Diao M et al: Timing of surgery for prenatally diagnosed asymptomatic choledochal cysts: a prospective randomized study. J Pediatr Surg. 47(3):506-12, 2012
5. Ruiz-Elizalde AR et al: A practical algorithm for accurate diagnosis and treatment of perinatally identified biliary ductal dilation: three cases that underscore the importance of an individualised approach. J Matem Fetal Neonatal Med. 22(7):622-8, 2009
