а) Терминология:
• Термины «киста брыжейки» и «лимфангиома брыжейки» часто употребляются как синонимы
б) Лучевая диагностика:
• Как правило, многокамерное образование с одной или несколькими перегородками:
о Толщина перегородок различается
• Реже - однокамерное
• Смещает петли кишечника, в редких случаях может стать причиной кишечной непроходимости
• Чаще всего крупных размеров, увеличивает ОЖ:
о Может выходить за пределы брюшной полости, поражая забрюшинное пространство и нижние конечности
• При ЦДК кровоток отсутствует
(Слева) УЗИ брюшной полости плода, поперечная плоскость. В передней части брюшной полости визуализируется многокамерная киста. По данным ЦДК, кровоток в образовании отсутствовал. Образование оставалось стабильным на протяжении всей беременности.
(Справа) УЗИ брюшной полости того же ребенка на 1-е сутки жизни. Определяется кистозное образование, содержащее несколько толстых перегородок. Трудности при кормлении новорожденного отсутствовали, поэтому резекция была запланирована на 6-й месяц жизни. При гистологическом исследовании обнаружены расширенные лимфатические пространства с эндотелиальной выстилкой, характерной для лимфангиомы брыжейки.
(Слева) УЗИ брюшной полости плода, поперечная плоскость, косой срез. Определяется относительно простая анэхогенная лимфангиома брыжейки с единственной перегородкой. Кишечник смещен образованием.
(Справа) УЗИ крупной кисты брыжейки, поперечная плоскость. Киста однокамерная, тонкостенная, заполняет значительный объем брюшной полости. Приведенные снимки позволяют убедиться в том, насколько вариабельна ультразвуковая картина лимфангиомы брыжейки: от однокамерной кисты до сложной (последние встречаются чаще всего).
г) Клинические особенности:
• Клиническая картина во внутриутробном периоде может варьировать:
о Образование может оставаться стабильным, регрессировать или разрастаться, проникая в окружающие органы
• В постнатальном периоде течение может быть бессимптомным либо проявляться наличием пальпируемого образования или кишечной непроходимости
• Для оценки распространения образований у новорожденного используют КТ или МРТ
• Дренирование кисты, как правило, неэффективно, поскольку жидкость скапливается снова:
о Эктопическая лимфатическая ткань не сообщается с лимфатической системой
• Чаще всего требуется хирургическое удаление кист ± иссечение участка кишечника (в зависимости от распространения патологического процесса)
• Прогноз крайне благоприятный
д) Особенности диагностики:
• Крупное многокамерное образование брюшной полости, не связанное с мочеполовой системой, с высокой вероятностью является лимфангиомой брыжейки