МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум консультаций врачей  
Рекомендуем:
Акушерство:
Акушерство
История акушерства
Женские половые органы
Физиология беременности
Диагностика беременности
Развитие эмбриона
Неонатология
Кормление грудью
Характеристика родов
Роды на видео онлайн
Акушерская патология
Пренатальная диагностика
Врожденные болезни
Книги по акушерству
Видео уроки по акушерству
Форум
 

УЗИ, МРТ при врожденной гемангиоме печени у плода

а) Терминология:

1. Синонимы:
• Патогенез сосудистых поражений печени изучен не до конца, поэтому в терминологии существует путаница:
о Для описания одной и той же патологии употребляют несколько терминов
о Наиболее часто употребляемый термин - младенческая гемангиоэндотелиома

2. Определения:
• Международное общество исследования сосудистых аномалий (ISSVA) классифицирует данное заболевание плода как врожденную гемангиому:
о Истинно доброкачественная сосудистая опухоль, возникающая в мягких тканях или внутренних органах (как правило, в печени):
- Следует отличать данное заболевание от кавернозной гемангиомы, встречающейся во взрослом возрасте (некорректный термин), которая в действительности является венозной мальформацией, а не опухолью
о Классификация по биологическому поведению:
- Быстро инволюционирующая врожденная гемангиома (rapidly involuting congenital hemangioma, RICH):
Самый частый тип у плодов
- Неинволюционирующая врожденная гемангиома (noninvoluting congenital hemangioma, NICH)
о Младенческая гемангиома - самостоятельный гистологический тип опухоли, возникающий в младенчестве (сразу после рождения отсутствует)

Лучевые признаки врожденной гемангиомы печени у плода
(Слева) МРТ плода в 34 нед., Т2-ВИ, поперечная плоскость. В толще нормальной гипоинтенсивной печени плода визуализируется четко очерченное умеренно гиперинтенсивное образование.
(Справа) УЗИ того же плода, сагиттальная плоскость, косой срез. Визуализируется гиперэхогенное образование с кистозными включениями. Предположить сосудистую природу образования можно по крупной отводящей вене (допплерография подтвердила наличие кровотока). В 38 нед. появились признаки водянки плода, было выполнено экстренное родоразрешение.

б) Лучевая диагностика:

1. УЗИ при врожденной гемангиоме печени плода:
• Четко очерченное солидное образование, центральная часть которого может подвергаться некрозу и фиброзу, особенно при крупных размерах:
о Многоочаговое поражение встречается только при младенческой гемангиоме печени и не характерно для плода
• При ЦДК определяется кровоток, в частности выраженное артериовенозное шунтирование:
о Часто виден периферический кровоток вокруг образования с более скудной васкуляризацией центральной части
о Отводящая вена и нижняя полая вена расширены
• В исходе сердечной недостаточности с высоким сердечным выбросом могут развиться кардиомегалия, многоводие и водянка плода
• Могут развиться тромбоцитопения, анемия

2. МРТ при врожденной гемангиоме печени плода:
• Т1-ВИ: гипоинтенсивное образование; могут присутствовать гиперинтенсивные очаги (кровоизлияния)
• Т2-ВИ: интенсивность сигнала от образования, по сравнению с печенью, повышена; интенсивность сигнала в центральной части опухоли может варьировать в зависимости от наличия сгустков крови, некроза или фиброза:
о Изменения сигнала в центральной части опухоли обычно наблюдают в постнатальном периоде:
- Вероятнее всего, связаны с кровоизлиянием и тромбозом, возникающими при переходе кровообращения плода в кровообращение новорожденного
- Отмечаются в RICH печени во время инволюции

3. Рекомендации по лучевой диагностике:
• Советы по проведению исследования:
о Повторные исследования с короткими интервалами с целью наблюдения за ростом опухоли и развитием водянки плода

Лучевые признаки врожденной гемангиомы печени у плода
(Слева) Тот же случай. Клиническая фотография новорожденного. Видно выпячивание живота, вызванное крупной опухолью печени.
(Справа) При УЗИ печени, выполненном в первые сутки жизни, были выявлены те же находки, что и во время пренатального исследования. В опухоли визуализируется выраженное артериовенозное шунтирование, характерное для врожденной гемангиомы печени. Состояние новорожденного стабилизировалось, проводилось консервативное лечение. Врожденные гемангиомы печени обычно регрессируют (RICH) к 14-му месяцу жизни и не требуют хирургического лечения.

в) Дифференциальная диагностика врожденной гемангиомы печени плода:

1. Гепатобластома:
• Гиперэхогенное солидное образование
• ЦДК: васкуляризация более скудная, кровоток не организован, крупные сосуды отсутствуют

2. Мезенхимальная гамартома:
• Преимущественно кистозная или смешанная кистозно-солидная опухоль

3. Метастатическая нейробластома:
• Множественные образования или диффузно инфильтрирующие печень
• Находят солидное образование в области надпочечника

г) Патологоанатомические особенности. Гистологические особенности:
• Разных размеров дольки, состоящие из капилляров, окруженные плотной миксоидной стромой и крупными сосудами с признаками мальформации
• Очаги кровоизлияния, некроза, фиброза, экстрамедуллярного гемопоэза, кальцификации
• Отрицательное иммуногистохимическое окрашивание с антителами к глюкозному транспортеру 1-го типа (GLUT-1):
о Окрашивание младенческой гемангиомы печени с антителами к GLUT-1 дает положительный результат

д) Клинические особенности:

1. Клиническая картина:
• У плода:
о Образование в печени, многоводие, водянка плода
о Чаще всего выявляется в III триместре
• У новорожденного:
о Увеличение размеров живота, пальпируемое образование
о Застойная сердечная недостаточность с высоким сердечным выбросом, дыхательная недостаточность
о Тромбоцитопения, анемия (обычно преходящие)
о В 15% случаев присутствуют гемангиомы кожи, наличие которых может дать начало диагностическому поиску опухоли в печени

2. Демографические особенности:
• Эпидемиология:
о 5% опухолей печени у плода: 60% - врожденные гемангиомы печени

3. Естественное течение и прогноз:
• Водянка плода может быть детальна
• После стабилизации состояния новорожденного прогноз благоприятный
• Инволюция RICH завершается к 14 мес.
• NICH не исчезают и могут потребовать иссечения

4. Лечение врожденной гемангиомы печени плода:
• Тщательное наблюдение в отношении водянки плода; при появлении первых признаков сердечно-сосудистой недостаточности показано досрочное родоразрешение
• Увеличение ОЖ может стать причиной затрудненных родов
• В случае стремительного роста опухоли показано введение кортикостероидов:
о Введение может выполняться как матери, так и плоду (через ПВ)
• Лечение в постнатальном периоде, как правило, не требуется:
о До полной инволюции опухоли выполняют УЗИ с интервалом в 1 мес.
• При застойной сердечной недостаточности показана активная поддерживающая терапия:
о Медикаментозное лечение, трансартериальная эмболизация и хирургическое иссечение

е) Список использованной литературы:
1. Dasgupta R et al: ISSVA classification. Semin Pediatr Surg. 23(4): 158—61, 2014
2. Hsi Dickie В et al: Hepatic vascular tumors. Semin Pediatr Surg. 23(4): 168—72, 2014

- Вернуться в оглавление раздела "Акушерство."

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 21.10.2021

Медунивер - поиск Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в VK Мы в Instagram Форум консультаций врачей Контакты, реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.