а) Терминология:

1. Синонимы:
• Патогенез сосудистых поражений печени изучен не до конца, поэтому в терминологии существует путаница:
о Для описания одной и той же патологии употребляют несколько терминов
о Наиболее часто употребляемый термин - младенческая гемангиоэндотелиома

2. Определения:
• Международное общество исследования сосудистых аномалий (ISSVA) классифицирует данное заболевание плода как врожденную гемангиому:
о Истинно доброкачественная сосудистая опухоль, возникающая в мягких тканях или внутренних органах (как правило, в печени):
- Следует отличать данное заболевание от кавернозной гемангиомы, встречающейся во взрослом возрасте (некорректный термин), которая в действительности является венозной мальформацией, а не опухолью
о Классификация по биологическому поведению:
- Быстро инволюционирующая врожденная гемангиома (rapidly involuting congenital hemangioma, RICH):
Самый частый тип у плодов
- Неинволюционирующая врожденная гемангиома (noninvoluting congenital hemangioma, NICH)
о Младенческая гемангиома - самостоятельный гистологический тип опухоли, возникающий в младенчестве (сразу после рождения отсутствует)

б) Лучевая диагностика:

1. УЗИ при врожденной гемангиоме печени плода:
• Четко очерченное солидное образование, центральная часть которого может подвергаться некрозу и фиброзу, особенно при крупных размерах:
о Многоочаговое поражение встречается только при младенческой гемангиоме печени и не характерно для плода
• При ЦДК определяется кровоток, в частности выраженное артериовенозное шунтирование:
о Часто виден периферический кровоток вокруг образования с более скудной васкуляризацией центральной части
о Отводящая вена и нижняя полая вена расширены
• В исходе сердечной недостаточности с высоким сердечным выбросом могут развиться кардиомегалия, многоводие и водянка плода
• Могут развиться тромбоцитопения, анемия

2. МРТ при врожденной гемангиоме печени плода:
• Т1-ВИ: гипоинтенсивное образование; могут присутствовать гиперинтенсивные очаги (кровоизлияния)
• Т2-ВИ: интенсивность сигнала от образования, по сравнению с печенью, повышена; интенсивность сигнала в центральной части опухоли может варьировать в зависимости от наличия сгустков крови, некроза или фиброза:
о Изменения сигнала в центральной части опухоли обычно наблюдают в постнатальном периоде:
- Вероятнее всего, связаны с кровоизлиянием и тромбозом, возникающими при переходе кровообращения плода в кровообращение новорожденного
- Отмечаются в RICH печени во время инволюции

3. Рекомендации по лучевой диагностике:
• Советы по проведению исследования:
о Повторные исследования с короткими интервалами с целью наблюдения за ростом опухоли и развитием водянки плода

в) Дифференциальная диагностика врожденной гемангиомы печени плода:

1. Гепатобластома:
• Гиперэхогенное солидное образование
• ЦДК: васкуляризация более скудная, кровоток не организован, крупные сосуды отсутствуют

2. Мезенхимальная гамартома:
• Преимущественно кистозная или смешанная кистозно-солидная опухоль

3. Метастатическая нейробластома:
• Множественные образования или диффузно инфильтрирующие печень
• Находят солидное образование в области надпочечника

г) Патологоанатомические особенности. Гистологические особенности:
• Разных размеров дольки, состоящие из капилляров, окруженные плотной миксоидной стромой и крупными сосудами с признаками мальформации
• Очаги кровоизлияния, некроза, фиброза, экстрамедуллярного гемопоэза, кальцификации
• Отрицательное иммуногистохимическое окрашивание с антителами к глюкозному транспортеру 1-го типа (GLUT-1):
о Окрашивание младенческой гемангиомы печени с антителами к GLUT-1 дает положительный результат

д) Клинические особенности:

1. Клиническая картина:
• У плода:
о Образование в печени, многоводие, водянка плода
о Чаще всего выявляется в III триместре
• У новорожденного:
о Увеличение размеров живота, пальпируемое образование
о Застойная сердечная недостаточность с высоким сердечным выбросом, дыхательная недостаточность
о Тромбоцитопения, анемия (обычно преходящие)
о В 15% случаев присутствуют гемангиомы кожи, наличие которых может дать начало диагностическому поиску опухоли в печени

2. Демографические особенности:
• Эпидемиология:
о 5% опухолей печени у плода: 60% - врожденные гемангиомы печени

3. Естественное течение и прогноз:
• Водянка плода может быть детальна
• После стабилизации состояния новорожденного прогноз благоприятный
• Инволюция RICH завершается к 14 мес.
• NICH не исчезают и могут потребовать иссечения

4. Лечение врожденной гемангиомы печени плода:
• Тщательное наблюдение в отношении водянки плода; при появлении первых признаков сердечно-сосудистой недостаточности показано досрочное родоразрешение
• Увеличение ОЖ может стать причиной затрудненных родов
• В случае стремительного роста опухоли показано введение кортикостероидов:
о Введение может выполняться как матери, так и плоду (через ПВ)
• Лечение в постнатальном периоде, как правило, не требуется:
о До полной инволюции опухоли выполняют УЗИ с интервалом в 1 мес.
• При застойной сердечной недостаточности показана активная поддерживающая терапия:
о Медикаментозное лечение, трансартериальная эмболизация и хирургическое иссечение

е) Список использованной литературы:
1. Dasgupta R et al: ISSVA classification. Semin Pediatr Surg. 23(4): 158—61, 2014
2. Hsi Dickie В et al: Hepatic vascular tumors. Semin Pediatr Surg. 23(4): 168—72, 2014

- Вернуться в оглавление раздела "Акушерство."

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 21.10.2021