а) Терминология:
• Врожденное кистозное расширение вне- и/или внутрипеченочных желчных протоков
• В 80-90% случаев у плодов присутствуют кисты 1-го типа (мешотчатое или веретенообразное расширение общего желчного протока)
б) Лучевая диагностика кисты холедоха у плода:
• Киста в верхнем правом квадранте живота:
о Находится отдельно от желчного пузыря о Сообщается с желчными протоками:
- Находят короткие желчные протоки, впадающие в кисту
о ЦДК позволяет установить взаимное отношение кисты и ворот печени:
- Исключают варикозное расширение вены пуповины
• МРТ: желчь гиперинтенсивна в режиме Т2-ВИ; находят желчные протоки, впадающие в кисту
• Характерно ↑ размеров кисты во время беременности
(Слева) Классификация кист холедоха по Todani. Тип 1 - расширение общего желчного протока, является самым частым из диагностируемых у плодов; тип 2 - дивертикул холедоха; тип 3 -холедохоцеле; тип 4 - тип 1 + вовлечение внутрипеченочных протоков; тип 5 - болезнь Кароли.
(Справа) Мультипланарное и 3D УЗИ плода в 25 нед. с кистой холедоха. Видна однокамерная киста, прилегающая к желчному пузырю Киста сообщается с расширенными правым и левым печеночными протоками. Данные находки являются ключевыми для диагностики.
(Слева) Тот же случай. МРТ новорожденного. Определяются заметно расширенный общий желчный проток, прилегающий к нему желчный пузырь расширенные правый и левый печеночные протоки. Данная киста холедоха росла на протяжении беременности, у новорожденного развилась желтуха, и на 12-й день жизни ему потребовалось хирургическое лечение.
(Справа) Другой случай. Фотография, полученная во время операции у другого ребенка. Рядом с желчным пузырем видна крупная киста холедоха. Радикальным лечением кисты холедоха 1-го типа является резекция кисты и восстановление оттока желчи.
г) Клинические особенности:
• Чаще встречается у плодов женского пола в азиатской популяции
• Чаще всего является случайной находкой, выявляемой во время скринингового УЗИ во II триместре
• Лечение и прогноз:
о Хирургическое иссечение с холедохоеюностомией или гепатикоеюностомией
о Без лечения приводит к холестазу, билиарному циррозу печени с исходом в печеночную недостаточность
о Раннее начало лечения связано с более благоприятным прогнозом
д) Особенности диагностики:
• Патогномоничными признаками являются локализация кисты в правом верхнем квадранте живота и впадение в нее желчных протоков
• Наличие желчного пузыря позволяет исключить кистозную форму билиарной атрезии
