2. Определения:
• Пролиферация лимфатической ткани брыжейки, не сообщающейся с лимфатической системой
• Киста брыжейки - собирательный термин, используемый для обозначения кистозных образований, развивающихся из брыжейки или сальника
б) Лучевая диагностика:
1. УЗИ при лимфангиоме брыжейки плода:
• Ультразвуковая картина вариабельна:
о Чаще всего - многокамерная киста с одной или несколькими перегородками:
- Толщина перегородок различается
- Может быть сложной, проникать между органами и прорастать за пределами брюшной полости
о Киста может быть однокамерной:
- Стенка чаще всего тонкая:
Мышечная оболочка, как у дупликационных кист, отсутствует
- При гигантских размерах может напоминать асцит:
Петли кишечника смещены, не баллотируют в жидкости
о Эхогенность жидкости может быть различной, но обычно содержимое анэхогенно
о Смещает петли кишечника, в редких случаях может приводить к кишечной непроходимости
о Обычно крупная, растягивает брюшную полость
о При ЦДК кровоток в образовании отсутствует
(Слева) УЗИ брюшной полости плода, поперечная плоскость. В передней части брюшной полости визуализируется многокамерная киста. По данным ЦДК, кровоток в образовании отсутствовал. Образование оставалось стабильным на протяжении всей беременности.
(Справа) УЗИ брюшной полости того же ребенка на 1-е сутки жизни. Определяется кистозное образование, содержащее несколько толстых перегородок. Трудности при кормлении новорожденного отсутствовали, поэтому резекция была запланирована на 6-й месяц жизни. При гистологическом исследовании обнаружены расширенные лимфатические пространства с эндотелиальной выстилкой, характерной для лимфангиомы брыжейки.
2. Рекомендации по лучевой диагностике:
• Необходимо убедиться в том, что образование не связано с мочеполовой системой; последняя является самым частым источником кистозных образований брюшной полости
• Для наблюдения за динамикой роста кисты выполняют серию повторных УЗИ:
о Образование может выходить за пределы брюшной полости, поражая забрюшинное пространство и нижние конечности
• Для оценки распространения образований выполняют МРТ плода
1. Атрезия кишечника:
• Находят перистальтику
• «Кисты» могут сообщаться с петлями кишечника при исследовании в режиме реального времени
2. Мекониевая псевдокиста:
• Стенка утолщена, неровная, может содержать кальцинаты
• Одно из осложнений мекониевого перитонита
3. Кишечная дупликационная киста:
• Может быть неотличима от однокамерной кисты брыжейки
• Чаще всего имеет более толстую стенку и не содержит внутренних перегородок:
о Находят гиперэхогенную слизистую оболочку, окруженную гипоэхогенной мышечной оболочкой (ультразвуковая картина кишечника)
• Более склонна вызывать непроходимость и расширение петель кишечника во внутриутробном периоде
4. Киста яичника:
• Обнаруживают только у плодов женского пола в III триместре
• Самое частое кистозное образование брюшной полости у плодов женского пола
• Собственная связка яичника растяжима, поэтому киста может находиться в любой части брюшной полости
5. Киста мочевого протока:
• Расположена по средней линии между мочевым пузырем и местом прикрепления пуповины
6. Киста холедоха:
• Находят желчные протоки, впадающие в кисту
(Слева) УЗИ брюшной полости плода, поперечная плоскость, косой срез. Определяется относительно простая анэхогенная лимфангиома брыжейки с единственной перегородкой. Кишечник смещен образованием.
(Справа) УЗИ крупной кисты брыжейки, поперечная плоскость. Киста однокамерная, тонкостенная, заполняет значительный объем брюшной полости. Приведенные снимки позволяют убедиться в том, насколько вариабельна ультразвуковая картина лимфангиомы брыжейки: от однокамерной кисты до сложной (последние встречаются чаще всего).
г) Патологоанатомические особенности. Общие сведения:
• Этиология:
о Пролиферация эктопической лимфатической ткани, не сообщающейся с лимфатической системой:
- Накопление лимфы приводит к образованию кисты
о В лимфангиогенезе участвуют гены VEGFC, PROX1, FOXC2, SOX18
д) Клинические особенности:
1. Клиническая картина:
• Во внутриутробном периоде:
о Киста, выявленная случайно во время скринингового УЗИ
• В детском возрасте:
о Пальпируемое образование
о Вздутие и боль в животе
о Возможна кишечная непроходимость:
- Более вероятна при дупликационных кистах
о Описаны случаи разрыва кисты
2. Демографические особенности:
• Редкое заболевание у плодов
• 1:20 000 случаев госпитализации в детские больницы
3. Естественное течение и прогноз:
• Течение во внутриутробном периоде может варьировать:
о Киста может оставаться стабильной, регрессировать или разрастаться, проникая в окружающие органы
• Прогноз крайне благоприятный:
о Течение может быть бессимптомным
• Осложнения:
о Непроходимость тонкой кишки, кровотечение, заворот кишок, разрыв кисты, инфицирование, перекрут
о В редких случаях вызывает обструкцию прилегающих желче- или мочевыводящих путей
4. Лечение лимфангиомы брыжейки плода:
• Обследование новорожденного обычно включает КТ или МРТ, позволяющие оценить распространение крупных образований
• Дренирование кисты, как правило, неэффективно, поскольку жидкость скапливается снова
• Чаще всего необходимо хирургическое удаление кист ± иссечение пораженного участка кишечника
е) Особенности диагностики. Признаки, учитываемые при интерпретации результатов:
• Кисту брыжейки подозревают при выявлении крупного многокамерного образования в брюшной полости, не сообщающегося с мочеполовой системой
ж) Список использованной литературы:
1. Chiappinelli A et al: Congenital abdominal cystic lymphangiomas: what is the correct management? J Matem Fetal Neonatal Med. 25(7):915-9, 2012
2. Chang TS et al: Mesenteric cystic masses: a series of 21 pediatric cases and review of the literature. Fetal Pediatr Pathol. 30(1):40-4, 2011
3. Cozzi DA et al: Fetal abdominal lymphangioma enhanced by ultrafast MRI. Fetal Diagn Ther. 27(l):46-50, 2010
