• Врожденное расширение интрамурального сегмента мочеточника:
о Расширенный сегмент пролабирует в просвет мочевого пузыря
• Формы уретероцеле:
о Простое:
- Возникает при нормальной локализации мочеточниково-пузырного соединения
- Открывается в мочепузырном треугольнике
- Внутриутробно, как правило, не диагностируют
о Эктопическое:
- Почти всегда связано с удвоением почки
- Локализуется медиальнее и ниже мочепузырного треугольника, у основания мочевого пузыря
- Как правило, наблюдают стеноз мочеточниково-пузырного сегмента эктопического мочеточника
- Эктопический мочеточник может открываться не только в мочевой пузырь:
Напрямую в промежность
В уретру
У девочек: во влагалище, матку
У мальчиков: в придаток яичка, семенные пузырьки, семявыбрасывающие протоки, семявыносящие протоки
о Цекоуретероцеле:
- Редкий вариант эктопического уретероцеле
- Впадает в уретру, расслаивая подслизистую оболочку
- Может вызывать преходящую обструкцию выходного отверстия мочевого пузыря
б) Лучевая диагностика:
1. Общие сведения уретероцеле у плода:
• Критерии диагностики:
о Тонкостенное кистозное образование в просвете мочевого пузыря:
- Размеры могут изменяться по мере наполнения мочевого пузыря и перистальтики мочеточника
о Гидронефроз верхнего полюса при удвоении ЧЛС
• Закон Вейгерта-Мейера для удвоенной почки:
о Мочеточник верхнего полюса удвоенной почки впадает ниже и медиальнее устья нормального мочеточника:
- Эктопическое впадение → обструкция верхнего полюса из-за эктопического уретероцеле
о Мочеточник нижнего полюса удвоенной почки впадает в мочепузырный треугольник в типичном месте:
- Форма устья может быть искажена под действием уретероцеле, из-за чего возникает пузырно-мочеточниковый рефлюкс
(Слева) УЗИ во II триместре. Стенка уретероцеле очень тонкая, поэтому его легко пропустить. Необходимо тщательно исследовать мочевой пузырь под разными углами, особенно при подозрении на удвоение почки.
(Справа) Тот же плод в 27 нед. Эктопическое уретероцеле отчетливо различимо у основания мочевого пузыря.
2. УЗИ при уретероцеле у плода:
• Мочевой пузырь:
о Характерный вид уретероцеле - анэхогенная сферическая тонкостенная «киста» в просвете мочевого пузыря:
- Находят сообщение «кисты» с дистальной частью мочеточника
- ЦДК позволяет обнаружить ток жидкости в мочеточнике
- Обструкция мочеточниково-пузырного соединения → гидроуретер
- Может пролабировать в просвет мочевого пузыря и в брюшную полость:
Может частично продолжаться в уретру, шейку мочевого пузыря или промежность
о При наполнении мочевого пузыря уретероцеле может выворачиваться наружу:
- Имеет вид дивертикула мочевого пузыря
- При опорожнении мочевого пузыря вновь локализуется интравезикально
о Уретероцеле больших размеров:
- Может вызывать обструкцию противоположной почки
- Может вызывать обструкцию выходного отверстия мочевого пузыря
• Мочеточник:
о Расширенный мочеточник:
- Жидкостное трубчатое образование, соединяющееся с почечной лоханкой
- Прилежит к позвоночнику забрюшинно:
Расширенные петли кишечника лежат ближе к срединной линии в передней части брюшной полости
о При удвоении почки могут быть расширены мочеточники обоих полюсов:
- Уретероцеле с обструкцией эктопического мочеточника
- Нормально локализованный мочеточник расширен из-за рефлюкса
• Почка:
о Более выраженный гидронефроз верхнего полюса (обструкция собирательной системы)
о Возможен также гидронефроз нижнего полюса из-за рефлюкса
о Удвоенная почка крупнее противоположной
о Выраженная обструкция приводит к кистозной дисплазии почечной паренхимы верхнего полюса:
- Почечную паренхиму верхнего полюса замещают расширенная ЧЛС или кисты
- Верхний полюс смещает нижний полюс вниз
• Объем амниотической жидкости:
о При обструкции выходного отверстия мочевого пузыря может развиться маловодие
3. Рекомендации по лучевой диагностике:
• При гидронефрозе находят другие признаки удвоения почки:
о Нормальный нижний полюс (если расширена ЧЛС только верхнего полюса)
о Расширенный(е) мочеточник(и)
о Эктопическое уретероцеле
• Уретероцеле + расширенная ЧЛС верхнего полюса = удвоение почки
• Мочевой пузырь во время УЗИ плода исследуют несколько раз:
о Уретероцеле лучше всего визуализируется при частичном наполнении мочевого пузыря:
- При ненаполненном мочевом пузыре уретероцеле можно ошибочно принять за сам мочевой пузырь
- Растянутый мочевой пузырь может сдавливать уретероцеле
• Почку исследуют в поперечной и продольной плоскости:
о В поперечной плоскости уретероцеле напоминает картину при обструкции лоханочно-мочеточникового сегмента
о Нижний полюс может быть смещен вниз и недоступен для исследования
• Собирательную систему почки исследуют в режиме реального времени:
о Почечная лоханка → мочеточник → уретероцеле
(Слева) Кистозное образование с перегородками в полости малого таза. Если пол плода женский, можно заподозрить кисту яичника.
(Справа) ЦДК позволяет обнаружить мочевой пузырь, локализующийся между ПА. Кистозное «образование» с перегородками -в действительности мочевой пузырь с эктопическим уретероцеле.
в) Дифференциальная диагностика уретероцеле у плода:
1. Объемное воздействие сигмовидной кишки:
• Расширение дистальной петли кишечника → множественные гипоэхогенные структуры в полости малого таза
• Моча анэхогенная; меконий гипоэхогенный
• Наблюдают за изменением формы мочевого пузыря по мере наполнения и опорожнения
• Перистальтика толстого кишечника не выражена
2. Дивертикул мочевого пузыря (дивертикул Хатча):
• Парауретральный дивертикул мочевого пузыря
• Не пролабирует в просвет мочевого пузыря
• Отделен от дистальной части уретры
3. Врожденный мегауретер:
• Веретенообразное расширение мочеточника при нормальном мочевом пузыре:
о Как правило, одностороннее (слева > справа)
• Возможен гидронефроз
• Как правило, заболевают мужчины
• Не пролабирует в мочевой пузырь
г) Патологоанатомические особенности. Общие сведения:
• Этиология:
о Причиной может быть поздняя инволюция мембраны Швалла в эмбриогенезе:
- Мембрана отделяет зачаток мочеточника от мочеполового синуса
- Дистальная часть мочеточника продолжается между слизистой оболочкой и мышечным слоем стенки мочевого пузыря:
Формируется кистозное расширение терминального отдела мочеточника
о Эктопическое уретероцеле:
- Обычно связано с верхним полюсом удвоенной ЧЛС
- Может деформировать устье нормально расположенного мочеточника
- Вызывает рефлюкс в нижний полюс
о Ортотопическое уретероцеле:
- Локализуется в устье нормального мочеточника
- Почка, как правило, не удвоена
• Генетические факторы:
о Возникает случайным образом
• Сопутствующие аномалии:
о При удвоении почки у 50% девочек находят аномалии половых органов
о В 10-20% случаев удвоение двустороннее
(Слева) Тот же случай. УЗИ новорожденного подтверждает наличие уретероцеле в основании мочевого пузыря (отмечен калиперами). Мочеточник расширен вследствие рефлюкса.
(Справа) МЦУГ у новорожденного с подозрением на уретероцеле позволяет выявить обструкцию выходного отверстия мочевого пузыря и оценить рефлюкс. В данном случае обнаружено крупное уретероцеле, образующее гладкостенный дефект в основании мочевого пузыря.
д) Клинические особенности:
1. Клиническая картина:
• Случайная находка при скрининговом УЗИ
• Находка при исследовании по поводу гидронефроза
• Клиническая картина у новорожденных:
о Гематурия
о Инфекция мочевыводящих путей
о Гидронефроз
о Задержка мочи
• Простое уретероцеле может быть бессимптомным
2. Демографические особенности:
• Эпидемиология:
о Женщины > > мужчины
о Слева > справа
о Эктопическое: простое = 3:1 о Двустороннее - до 10% новорожденных
о Заболеваемость эктопическим уретероцеле соответствует заболеваемости удвоением почки:
- Удвоение почки с эктопическим уретероцеле:
1:9000 новорожденных
- Удвоение почки без уретероцеле (частичное удвоение):
1:150 в общей популяции
Мочеточники объединяются до впадения в мочевой пузырь
При частичном удвоении уретероцеле менее вероятно
3. Естественное течение и прогноз:
• Прогноз зависит от выраженности обструкции:
о При отсутствии рефлюкса и обструкции прогноз крайне благоприятный
о При рефлюксе высокой степени или длительной обструкции исходы варьируют
4. Лечение уретероцеле у плода:
• Внутриутробное лечение, как правило, не показано:
о При обструкции выходного отверстия мочевого пузыря и маловодий возможно рассечение уретероцеле
о Сообщается об успешном применении лазерной аблации
• Постнатальное наблюдение показано во всех случаях уретероцеле:
о УЗИ почек и мочевого пузыря:
- Исключают удвоение почки, если не диагностировано внутриутробно
о МЦУГ:
- Дефект наполнения мочевого пузыря отчетливее визуализируется в начале исследования:
На последующих изображениях наполненный мочевой пузырь скрывает уретероцеле
- Возможно выявление сопутствующего удвоения ЧЛС:
Пузырно-мочеточниковый рефлюкс нижнего полюса
Симптом «увядшей лилии»: окклюзированный верхний полюс смещает чашечки нижнего полюса книзу
о МРТ показана в случае сложного удвоения:
- МР-урография позволяет обнаружить экстравезикальную локализацию устья мочеточника
- Позволяет выявить сопутствующие аномалии женских половых органов
о Сцинтиграфия почек для оценки функции:
• Выбор хирургического вмешательства определяется осложнениями уретероцеле:
о Эндоскопическая декомпрессия уретероцеле:
- Показана при инфицировании или обструкции
- Хирургическая реимплантация мочеточника:
о Геминефруретерэктомия
- Проводят при гипофункции верхнего полюса
е) Особенности диагностики:
1. Важно знать:
• Кистозное образование мочевого пузыря - почти всегда эктопическое уретероцеле:
о При подозрении на удвоение почки исследование проводят в поперечной и продольной плоскостях
• При гидронефрозе всегда необходимо исключить удвоение собирательной системы почки
2. Признаки, учитываемые при интерпретации результатов:
• Расширение верхнего полюса + кистозное образование мочевого пузыря = удвоение ЧЛС с уретероцеле
ж) Список использованной литературы:
1. Timberlake MD et al: Minimally invasive techniques for management of the ureterocele and ectopic ureter: upper tract versus lower tract approach. Urol Clin North Am. 42(1):61—76, 2015
2. Torres Montebruno X et al: Fetoscopic laser surgery to deobstruct a prolapsed Ureterocele. Ultrasound Obstet Gynecol. 46(5): 623-6, 2015
3. Queiroga EE Jr et al: Antenatal diagnosis of renal duplication by ultrasonography: report on four cases at a referral center. Urol J. 10(4):1142-6, 2014
4. Godinho AB et al: Ureterocele: antenatal diagnosis and management. Fetal Diagn Ther. 34(3): 188—91, 2013
