а) Определения:
• Группа нарушений, возникающих при неполной инволюции аллантоиса:
о Пузырно-пупочный свищ:
- Наиболее часто встречающийся вариант
- Мочевой пузырь сообщается с основанием пуповины посредством проходимого канала:
Часто находят аллантоисные кисты пуповины
о Киста урахуса:
- В результате незаращения среднего отдела урахуса между мочевым пузырем и основанием пуповины возникает киста:
Прикрепляется к мочевому пузырю и пуповине фиброзными тяжами
о Дивертикул урахуса:
- Глубоколежащий отдел урахуса образует дивертикул передневерхней стенки мочевого пузыря
- Как правило, случайная находка в детском или взрослом возрасте
о Пупочный свищ:
- Поверхностный отдел урахуса открывается на поверхность кожи
- Обнаруживают во время физикального обследования новорожденного
б) Лучевая диагностика:
1. Общие сведения:
• Критерии диагностики:
о Киста белой линии живота, сообщающаяся с кистой пуповины
• Локализация:
о По срединной линии, в передней части малого таза, между мочевым пузырем и основанием пуповины
о Урахус лежит в пространстве Ретциуса, между поперечной фасцией и брюшиной
(Слева) При хорошей проходимости урахуса моча может оттекать в основание пуповины, формируя аллантоисную кисту.
(Справа) Клиническая фотография. Аллантоисная киста заполненная мочой. Крупная киста пуповины (заподозрено незаращение урахуса) выявлена пренатально, однако диагноз не был окончательным. Предоперационная МЦУГ позволяет оценить проходимость урахуса и лучше изучить его строение.
2. УЗИ при аномалии мочевого протока у плода:
• Жидкостное образование над мочевым пузырем:
о Признаком незаращения урахуса является киста, сообщающаяся с мочевым пузырем
• Может продолжаться в основание пуповины:
о Проявляется аллантоисными кистами пуповины:
- Киста может быть крупных размеров:
Кисту наполняет моча, оттекающая ретроградно через проходимый урахус
о Бартонов студень за счет абсорбции мочи отекает и приобретает кистозный вид
о В области соединения кисты и мочевого протока имеется небольшой дефект брюшной стенки:
- Возможно грыжевое выпячивание мочевого пузыря через дефект
• Фактор риска - обструкция выходного отверстия мочевого пузыря:
о Урахус выполняет функцию выпускного клапана
• Признаки аномалии урахуса в I триместре:
о Мегацистис
о Киста пуповины:
- Киста пуповины может быть самой отчетливой находкой
• ЦДК:
о Позволяет дифференцировать кисту от сосудов пуповины
3. Рекомендации по лучевой диагностике:
• УЗИ в динамике с интервалом в 1 мес.:
о Киста может увеличиваться, уменьшаться и даже спонтанно разрешаться
о Допплерография позволяет выявить тромбоз ПВ вследствие сдавления крупной кистой пуповины
• Важно проводить исследование в режиме реального времени:
о Находят сообщение кисты с мочевым пузырем
о Находят дефекты передней брюшной стенки:
- В месте сообщения незаращенного урахуса и кисты пуповины
• Мегацистис, обнаруженный в I триместре, наблюдают в динамике ± исключают аномалии урахуса:
о >14 мм - высокий риск обструкции выходного отверстия мочевого пузыря
о <14 мм - в 90% случаев разрешается спонтанно:
- Причиной может быть преходящий нейрогенный мочевой пузырь вследствие задержки развития вегетативной нервной системы
3. МРТ при аномалии мочевого протока у плода:
• В режиме Т1-ВИ моча в просвете урахуса имеет гипоинтенсивный сигнал, в режиме Т2-ВИ - гиперинтенсивный
• Сообщение урахуса и мочевого пузыря находят в сагиттальной плоскости по срединной линии
(Слева) УЗИ в сагиттальной плоскости. Незаращенный урахус сообщается с аллантоисной кистой через небольшой дефект брюшной стенки. Мочевой пузырь не заполнен. По мере сокращения мочевого пузыря моча ретроградно через урахус направляется к основанию пуповины.
(Справа) Синдром «черносливового живота». Брюшная стенка растянута, сморщена. В пуповине содержится жидкость. При обструкции мочевого пузыря урахус может выполнять функцию выпускного клапана. В данном случае моча расслаивает вартонов студень, киста не формируется.
в) Дифференциальная диагностика аномалии мочевого протока у плода:
1. Другие кисты брюшной полости:
• Ключевой отличительный признак - локализация:
о Локализация других кистозных образований не ограничивается срединной линией передней части туловища
• Киста яичника:
о Только у девочек
о Обнаруживают в III триместре
• Кишечная дупликационная киста:
о Киста с гиперэхогенной слизистой оболочкой и гипо-эхогенной утолщенной стенкой (признак «двухконтурной стенки»)
• Киста брыжейки:
о Может быть одно- или многокамерной
о За счет крупных размеров может оттеснять кишечник
• Мекониевая псевдокиста:
о Имеет утолщенную бугристую стенку
о Другие осложнения мекониевого перитонита:
- Кальцинаты брюшины, расширение петель кишечника
2. Обструкция нижних мочевых путей:
• Увеличенный до уровня пупка мочевой пузырь можно ошибочно принять за аномалию урахуса
• Исключают сопутствующие аномалии:
о Уретероэктазия
о Гидронефроз
о Кистозная дисплазия почки
о При задних клапанах уретры - признак «замочной скважины»
о Маловодие
• Обструкция мочевого пузыря и незаращение урахуса могут сочетаться у одного плода
3. Омфалоцеле:
• Дефект белой линии живота с выпадением органов из брюшной полости в основание пуповины
• ЦДК позволяет обнаружить в грыжевом мешке основание пуповины
(Слева) МЦУГ-флюороскопия новорожденного. Истечение мочи из пуповины. Контрастное вещество заполняет трубчатое образование, идущее от вершины мочевого пузыря к пуповине. Картина характерна для незаращения урахуса.
(Справа) Фотография, сделанная во время резекции незаращенного урахуса. Мочевой проток В, сужаясь к вершине, образует треугольник. Поскольку риск инфицирования или малигнизации остатков урахуса повышен, урахус резецируют на всем протяжении.
г) Патологоанатомические особенности:
1. Общие сведения:
• Этиология:
о Эмбриология:
- Аллантоис образуется из каудальной части желточного мешка:
Объединяет функции первичного мочевого пузыря и органа кроветворения
Протяженность аллантоиса — от основания клоаки до аллантоидного стебелька
- Урахус - внутрибрюшная часть аллантоиса:
Соединяет верхушку мочевого пузыря с пуповиной
- В норме просвет облитерируется к ~6-й неделе беременности:
Превращается в срединную пупочную связку
- Сохранившиеся части аллантоиса называют инволютив-ными остатками урахуса:
Полное незаращение → пузырно-пупочный свищ
Частичное незаращение → киста урахуса, дивертикул или пупочный свищ
• Генетические факторы:
о Возникает случайным образом
о Изолированная находка, не связанная с анеуплоидией
• Сопутствующие аномалии:
о Киста (аллантоисная) или утолщение пуповины:
- Утолщение может быть результатом абсорбции мочи вартоновым студнем
о Другие аномалии мочеполовой системы:
- Экстрофия мочевого пузыря
- КЗУ
- Атрезия уретры
- Клоакальные аномалии
- Крипторхизм
- Аномалии почек
о Омфалоцеле
о Пупочно-брыжеечный проток
2. Макроскопические изменения и исследование операционного материала:
• Место прикрепления аллантоиса к верхушке мочевого пузыря имеет треугольную форму
• Фиброз/облитерация просвета различной степени
д) Клинические особенности:
1. Клиническая картина:
• У плода:
о Кистозное образование брюшной полости
о Киста пуповины:
- Может быть случайной находкой во время скринингового УЗИ в I триместре (11-14 нед.)
• У новорожденного:
о Проявления незаращения урахуса у новорожденного:
- Постоянный ток жидкости через пуповину
- Воспаление в области пупочного кольца
- Инфекция мочевыводящих путей
о Кисту урахуса нередко обнаруживают в детском или взрослом возрасте:
- Объемное образование надлобковой области
- Симптомы со стороны мочевыводящих путей - учащенное, ургентное мочеиспускание
- Инфекция, лихорадка
2. Демографические особенности:
• Пол:
о М:Ж = 2:1
• Эпидемиология:
о Незаращение урахуса встречается у 1-2,5:100 000 новорожденных
3. Естественное течение и прогноз:
• Может спонтанно облитерироваться внутриутробно:
о Пупочный свищ может сохраняться
• После хирургической коррекции прогноз крайне благоприятный
• Без хирургического вмешательства риск инфицирования или малигнизации повышен:
о Во взрослом возрасте возможна аденокарцинома
4. Лечение аномалии мочевого протока у плода:
• Тщательное обследование в постнатальном периоде, даже если считается, что аномалия разрешилась внутриутробно:
о Проходимость урахуса оценивают с помощью МЦУГ:
- Находят сообщение между мочевым пузырем и урахусом
о Ультразвуковая картина зависит от варианта нарушения и протяженности незаращения урахуса:
- Как правило, находят утолщенную, отчетливо различимую стенку
• Резекция протока на всем протяжении:
о В случае инфицирования или воспаления проводится в несколько этапов
• Незаращение урахуса с обструкцией выходного отверстия мочевого пузыря:
о В первую очередь устраняют обструкцию
о Снижение давления может привести к спонтанной облитерации мочевого протока
е) Особенности диагностики:
1. Важно знать:
• Кисту проксимального отдела пуповины всегда дифференцируют с незаращением урахуса
2. Признаки, учитываемые при интерпретации результатов:
• Наиболее значимый признак - локализация в передней части туловища по срединной линии:
о Урахус локализуется между мочевым пузырем и пуповиной
о Большинство других кистозных образований брюшной полости локализуются, как правило, не по срединной линии
ж) Список использованной литературы:
1. Riddell JV et al: Prenatal vesico-allantoic cyst outcome - a spectrum from patent urachus to bladder exstrophy. Prenat Diagn. 35(13): 1342—6, 2015
2. Trong Thach T et al: Case Report: Pre- and postnatal management of an allantoic cyst with patent urachus and single umbilical artery. FlOOORes. 4:124, 2015
3. Umeda S et al: Prenatal and postnatal clinical course of an urachus identified as an allantoic cyst in the umbilical cord. Eur J Pediatr Surg. 26(2):200-2, 2015
4. Naiditch JA et al: Current diagnosis and management of urachal remnants. J Pediatr Surg. 48(10):2148—52, 2013
5. Rasteiro C et al: Bladder emptying into an umbilical cord cyst: prenatal sonographic sign of allantoic cyst with patent urachus. Ultrasound Obstet Gynecol. 42(2):239 -40, 2013
6. Tsai MS et al: Images in clinical medicine. Patent urachus. N Engl J Med. 365(14): 1328, 2011
7. Sepulveda W et al: Megacystis associated with an umbilical cord cyst: a sonographic feature of a patent urachus in the first trimester. J Ultrasound Med. 29(2):295-300, 2010
8. Pal К et al: Allantoic cyst and patent urachus. Indian J Pediatr. 76(2):221—3, 2009
