МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум консультаций врачей  
Рекомендуем:
Акушерство:
Акушерство
История акушерства
Женские половые органы
Физиология беременности
Диагностика беременности
Развитие эмбриона
Неонатология
Кормление грудью
Характеристика родов
Роды на видео онлайн
Акушерская патология
Пренатальная диагностика
Врожденные болезни
Книги по акушерству
Видео уроки по акушерству
Форум
 

УЗИ, МРТ, рентгенограмма при атрезии двенадцатиперстной кишки у плода

а) Терминология:

1. Синонимы:
• Более широким термином является «врожденная непроходимость двенадцатиперстной кишки»:
о Термин включает атрезию, стеноз и мембрану двенадцатиперстной кишки, а также кольцевидную поджелудочную железу

2. Определения:
• Нарушение проходимости двенадцатиперстной кишки, приводящее к частичной (мембрана или стеноз) или полной (атрезия) кишечной непроходимости

б) Лучевая диагностика:

1. Общие сведения:
• Критерии диагностики:
о Непрерывное сообщение желудка и двенадцатиперстной кишки во время исследования в режиме реального времени
• Наиболее частым участком непроходимости является двенадцатиперстная кишка
• Угловая вырезка желудка в норме может напоминать картину АДПК
• Персистенция жидкости в двенадцатиперстной кишке всегда носит патологический характер

УЗИ, МРТ, рентгенограмма при атрезии двенадцатиперстной кишки у плода
(Слева) УЗИ плода с АДПК. Видны несколько очагов сокращения желудка, свидетельствующие об усилении перистальтики. Также визуализируются расширение луковицы двенадцатиперстной кишки и выраженное многоводие (не показано на снимке).
(Справа) УЗИ профиля того же плода в 34 нед. Многоводие облегчает визуализацию. Носовая кость отсутствует. В результате осмотра новорожденного подтвердился диагноз Т21.

2. УЗИ при атрезии двенадцатиперстной кишки у плода:

• Признак «двух пузырей»:
о Наполненные жидкостью желудок и двенадцатиперстная кишка
о Обычно определяется после 20-й недели
о Возможна диагностика в I триместре:
- Прогноз может быть менее благоприятным
о При исследовании в режиме реального времени может определяться усиленная перистальтика желудка

• Многоводие:
о Обычно не определяется до 24-й недели
о В большинстве случаев присутствует к III триместру:
- Может быть выраженным
о Жидкое содержимое обычно гиперэхогенное:
- Может быть обусловлено срыгиванием, обеспечивающим временную декомпрессию желудка

• Часто присутствуют другие аномалии развития ЖКТ:
о АП:
- Если трахеопищеводный свищ отсутствует, жидкость может скапливаться в дистальном сегменте пищевода, желудке и двенадцатиперстной кишке, образуя С-образную петлю
о Атрезия дистального отдела кишечника, незавершенный поворот кишечника
о Атрезия желчного пузыря или желчевыводящих путей

• Другие сопутствующие аномалии:
о Пороки развития сердца (37% случаев)
о Аномалии развития скелета
- Аномалии позвонков, синдром каудальной регрессии:
- Аномалия радиального луча, косолапость
о Мочеполовая система:
- Гидронефроз
- МКДП

• ЗРП:
о Заглатывание амниотической жидкости играет важную роль для роста плода во второй половине беременности
о Наиболее выраженные нарушения роста плода происходят при обструкции верхних отделов ЖКТ

• Хромосомные аномалии:
о У 30% плодов с АДПК присутствует Т21
о АП + АДПК → более высокий риск Т21

• Другие причины непроходимости двенадцатиперстной кишки, включая стеноз, мембрану, а также тяжи Ледда, могут не определяться раньше III триместра или не определяться вовсе:
о Данные причины следует заподозрить в том случае, когда луковица двенадцатиперстной кишки растянута в меньшей степени и имеет более привычную вытянутую форму
о Многоводие выражено в меньшей степени

3. МРТ при атрезии двенадцатиперстной кишки у плода:
• Наполненные жидкостью желудок и двенадцатиперстная кишка:
о Гипоинтенсивные на Т1-ВИ, гиперинтенсивные на Т2-ВИ
• МРТ позволяет получить дополнительные сведения о строении дистальных сегментов кишечника, в частности позволяет обнаружить другие участки атрезии

4. Рекомендации по лучевой диагностике:
• Для подтверждения диагноза необходимо визуализировать непрерывное сообщение желудка с двенадцатиперстной кишкой
• Проводят поиск других маркеров Т21:
о Пороки развития сердца:
- АВСД + АДПК → повышенный риск Т21
- ДМЖП, тетрада Фалло
о ЖКТ:
- АП, омфалоцеле
о Другие маркеры:
- Утолщение воротникового пространства
- Укорочение бедренной и плечевой костей
- Отсутствие или гипоплазия носовой кости
- Умеренная вентрикуломегалия
- Гиперэхогенный кишечник
- ГВФ
- Расширение почечной лоханки
- Клинодактилия V пальца, сандалевидная стопа
• В силу высокой частоты пороков сердца показана ЭхоКГ плода
• Отслеживают динамику многоводия

УЗИ, МРТ, рентгенограмма при атрезии двенадцатиперстной кишки у плода
(Слева) УЗИ в поперечной плоскости, косой срез. Визуализируются желудок и расширенный проксимальный отдел двенадцатиперстной кишки, который имеет более вытянутую форму, что менее характерно для АДПК. Присутствует умеренное многоводие, что позволяет заподозрить частичную непроходимость. В постнатальном периоде была обнаружена кольцевидная поджелудочная железа.
(Справа) МРТ во фронтальной плоскости. Определяется характерная картина АДПК с расширением желудка и двенадцатиперстной кишки. Сердце плода увеличено за счет наличия сложного порока сердца. Приблизительно в 50-70% случаев АДПК сопровождается другими аномалиями.

в) Дифференциальная диагностика атрезии двенадцатиперстной кишки:

1. Атрезия дистальных отделов ЖКТ:
• Атрезия тощей, подвздошной или ободочной кишки, атрезия ануса
• Расширение нескольких петель дистальных отделов кишечника

2. Мембрана или атрезия антрального отдела:
• Картина «одного пузыря»:
о Расширенный желудок
о Двенадцатиперстная кишка не визуализируется
• Встречается гораздо реже, чем АДПК

3. Кисты брюшной полости:
о Не сообщаются с желудком
о Многоводие не характерно

4. Киста холедоха:
о Находится справа, вблизи желчного пузыря
о Желчные протоки впадают в кисту

5. Киста яичника:
о Только у плодов женского пола о Обычно не визуализируется до III триместра

6. Дупликационная киста:
о Дупликационная киста двенадцатиперстной кишки может быть неотличима от АДПК
о Чаще всего дупликационные кисты расположены более дистально:
- Самая частая локализация - подвздошная кишка

7. Киста брыжейки:
о Однокамерное или многокамерное кистозное образование
о Как правило, крупное, смещает кишечник

УЗИ, МРТ, рентгенограмма при атрезии двенадцатиперстной кишки у плода
(Слева) Рентгенография верхних отделов ЖКТ у новорожденного. Подтверждаются расширение желудка и слепого конца двенадцатиперстной кишки, что характерно для АДПК.
(Справа) Исследование верхних отделов ЖКТ у того же пациента после успешной дуоденодуоденостомии. Луковица двенадцатиперстной кишки остается расширенной, однако контрастное вещество свободно проникает в нормально сформированный дистальный сегмент тонкой кишки.

г) Патологоанатомические особенности:

1. Общие сведения:

• Этиология:
о Существует 2 теории эмбрионального развития:
- Нарушение реканализации просвета двенадцатиперстной кишки в 6-9 нед. (общепризнанная теория)
- Сосудистая недостаточность развивающегося кишечника

• Генетические факторы:
о Чаще всего возникает случайным образом
о Хромосомные аномалии:
- У 30% плодов с АДПК присутствует Т21
- У 5-15% плодов с Т21 присутствует АДПК
о Синдром Фейнгольда:
- Аутосомно-доминантный тип наследования
- Самая частая причина семейной синдромальной атре-зии ЖКТ
- АДПК присутствует в 16-31% случаев
- Микроцефалия, синдактилия, клинодактилия
- Мутация гена MYCN

• Сопутствующие нарушения:
о В 50-70% случаев АДПК сопровождаются другими аномалиями:
- Хромосомные аномалии
- Пороки сердца
- Другие пороки развития ЖКТ
- Аномалии скелета
- Аномалии развития мочеполовой системы

2. Стадии, степени тяжести и классификация атрезии двенадцатиперстной кишки у плода:
• I тип (самый частый):
о Стенка кишечника и брыжейка интактны
о Обструкция просвета мембраной или перегородкой
о Диаметр проксимального сегмента кишечника >> дистального сегмента
• II тип:
о Сегменты кишечника соединены фиброзным тяжем
• III тип:
о Два слепых конца без соединяющего их тяжа
о Клиновидный дефект брыжейки

3. Макроскопические изменения и исследование операционного материала:
• Обычно вовлечены дистальные 2/3
• В большинстве случаев локализуется вблизи фатерова сосочка
• Может быть неполной (мембрана):
о Такой же риск Т21
• Часто присутствует кольцевидная поджелудочная железа

д) Клинические особенности:

1. Клиническая картина:
• Многоводие:
о Крупный для ГВ плод
о Преждевременные роды
• Отклонения показателей биохимического скрининга сыворотки крови (Т21)
• У новорожденного:
о Рвота
о 85% случаев - желчью:
- 15% случаев - без желчи (атрезия проксимальнее фатерова сосочка)

2. Демографические особенности:
• 1-3:10 000 родов
• Самая частая аномалия ЖКТ, обнаруживаемая у плодов с Т21

3. Естественное течение и прогноз:
• Зависят от сопутствующих нарушений
• Общая смертность составляет 15-40%:
о Смертность выше, если диагноз был установлен во внутриутробном периоде
о Риск внутриутробной смерти плода в III триместре повышен даже при изолированной находке
• Выживаемость при своевременном хирургическом лечении изолированной АДПК составляет 95%:
о Т21 не связана с повышением риска смерти при изолированной АДПК
• Риск повторного возникновения АДПК такой же, как в общей популяции

4. Лечение атрезии двенадцатиперстной кишки у плода:
• Во всех случаях показано кариотипирование плода
• Генетическое консультирование
• При выраженном многоводии показана амниоредукция:
о Снижается тонус матки
о Снижается дискомфорт у матери
• Орогастральная аспирация у новорожденного
• Обзорная рентгенография новорожденного:
о Если визуализируются два пузыря, наполненные газом, другие методы исследования ЖКТ в рамках предоперационной подготовки не требуются
о Если газ присутствует дистальнее двенадцатиперстной кишки, проводят исследование верхних отделов ЖКТ для выявления мембраны или стеноза
• Хирургическую коррекцию обычно проводят сразу после рождения:
о Вместо классического поперечного разреза передней брюшной стенки используют более консервативные техники:
- Лапароскопическая дуоденодуоденостомия
о Противопоказания к раннему хирургическому вмешательству:
- Первоочередной задачей может стать лечение тяжелого порока сердца
- Нестабильное состояние новорожденного (дыхательная недостаточность, нарушение водного или электролитного баланса)

е) Особенности диагностики:

1. Важно знать:
• Следует заподозрить АП при выявлении АДПК на ранних сроках, проявляющейся выраженным расширением кишечника (С-образная петля) и многоводием:
о Высокая вероятность Т21

2. Признаки, учитываемые при интерпретации результатов:
• Подтверждением диагноза является визуализация непрерывного сообщения с желудком
• Нормальная перистальтика и глубокая угловая вырезка желудка могут напоминать картину АДПК:
о Оценивают локализацию второго пузыря:
- Антральный отдел может быть смещен кпереди
- Двенадцатиперстная кишка расположена медиальнее желудка

ж) Список использованной литературы:
1. Parmentier В et al: Laparoscopic management of congenital duodenal atresia or stenosis: A single-center early experience. J Pediatr Surg. 50(11):1833—6, 2015
2. Stoll C et al: Associated congenital anomalies among cases with Down syndrome. Eur J Med Genet. 58(12):674-80, 2015
3. Adams SD et al: Malrotation and intestinal atresias. Early Hum Dev. 90(12):921—5, 2014
4. Chen QJ et al: Congenital duodenal obstruction in neonates: a decade’s experience from one center. World J Pediatr. 10(3):238-44, 2014

- Также рекомендуем "Лучевые признаки атрезии тощей кишки, подвздошной кишки у плода"

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 19.10.2021

Медунивер - поиск Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в VK Мы в Instagram Форум консультаций врачей Контакты, реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.