УЗИ, МРТ, рентгенограмма при атрезии двенадцатиперстной кишки у плода
а) Терминология:
1. Синонимы:
• Более широким термином является «врожденная непроходимость двенадцатиперстной кишки»:
о Термин включает атрезию, стеноз и мембрану двенадцатиперстной кишки, а также кольцевидную поджелудочную железу
2. Определения:
• Нарушение проходимости двенадцатиперстной кишки, приводящее к частичной (мембрана или стеноз) или полной (атрезия) кишечной непроходимости
б) Лучевая диагностика:
1. Общие сведения:
• Критерии диагностики:
о Непрерывное сообщение желудка и двенадцатиперстной кишки во время исследования в режиме реального времени
• Наиболее частым участком непроходимости является двенадцатиперстная кишка
• Угловая вырезка желудка в норме может напоминать картину АДПК
• Персистенция жидкости в двенадцатиперстной кишке всегда носит патологический характер
(Слева) УЗИ плода с АДПК. Видны несколько очагов сокращения желудка, свидетельствующие об усилении перистальтики. Также визуализируются расширение луковицы двенадцатиперстной кишки и выраженное многоводие (не показано на снимке).
(Справа) УЗИ профиля того же плода в 34 нед. Многоводие облегчает визуализацию. Носовая кость отсутствует. В результате осмотра новорожденного подтвердился диагноз Т21.
2. УЗИ при атрезии двенадцатиперстной кишки у плода:
• Признак «двух пузырей»:
о Наполненные жидкостью желудок и двенадцатиперстная кишка
о Обычно определяется после 20-й недели
о Возможна диагностика в I триместре:
- Прогноз может быть менее благоприятным
о При исследовании в режиме реального времени может определяться усиленная перистальтика желудка
• Многоводие:
о Обычно не определяется до 24-й недели
о В большинстве случаев присутствует к III триместру:
- Может быть выраженным
о Жидкое содержимое обычно гиперэхогенное:
- Может быть обусловлено срыгиванием, обеспечивающим временную декомпрессию желудка
• Часто присутствуют другие аномалии развития ЖКТ:
о АП:
- Если трахеопищеводный свищ отсутствует, жидкость может скапливаться в дистальном сегменте пищевода, желудке и двенадцатиперстной кишке, образуя С-образную петлю
о Атрезия дистального отдела кишечника, незавершенный поворот кишечника
о Атрезия желчного пузыря или желчевыводящих путей
• Другие сопутствующие аномалии:
о Пороки развития сердца (37% случаев)
о Аномалии развития скелета
- Аномалии позвонков, синдром каудальной регрессии:
- Аномалия радиального луча, косолапость
о Мочеполовая система:
- Гидронефроз
- МКДП
• ЗРП:
о Заглатывание амниотической жидкости играет важную роль для роста плода во второй половине беременности
о Наиболее выраженные нарушения роста плода происходят при обструкции верхних отделов ЖКТ
• Хромосомные аномалии:
о У 30% плодов с АДПК присутствует Т21
о АП + АДПК → более высокий риск Т21
• Другие причины непроходимости двенадцатиперстной кишки, включая стеноз, мембрану, а также тяжи Ледда, могут не определяться раньше III триместра или не определяться вовсе:
о Данные причины следует заподозрить в том случае, когда луковица двенадцатиперстной кишки растянута в меньшей степени и имеет более привычную вытянутую форму
о Многоводие выражено в меньшей степени
3. МРТ при атрезии двенадцатиперстной кишки у плода:
• Наполненные жидкостью желудок и двенадцатиперстная кишка:
о Гипоинтенсивные на Т1-ВИ, гиперинтенсивные на Т2-ВИ
• МРТ позволяет получить дополнительные сведения о строении дистальных сегментов кишечника, в частности позволяет обнаружить другие участки атрезии
4. Рекомендации по лучевой диагностике:
• Для подтверждения диагноза необходимо визуализировать непрерывное сообщение желудка с двенадцатиперстной кишкой
• Проводят поиск других маркеров Т21:
о Пороки развития сердца:
- АВСД + АДПК → повышенный риск Т21
- ДМЖП, тетрада Фалло
о ЖКТ:
- АП, омфалоцеле
о Другие маркеры:
- Утолщение воротникового пространства
- Укорочение бедренной и плечевой костей
- Отсутствие или гипоплазия носовой кости
- Умеренная вентрикуломегалия
- Гиперэхогенный кишечник
- ГВФ
- Расширение почечной лоханки
- Клинодактилия V пальца, сандалевидная стопа
• В силу высокой частоты пороков сердца показана ЭхоКГ плода
• Отслеживают динамику многоводия
(Слева) УЗИ в поперечной плоскости, косой срез. Визуализируются желудок и расширенный проксимальный отдел двенадцатиперстной кишки, который имеет более вытянутую форму, что менее характерно для АДПК. Присутствует умеренное многоводие, что позволяет заподозрить частичную непроходимость. В постнатальном периоде была обнаружена кольцевидная поджелудочная железа.
(Справа) МРТ во фронтальной плоскости. Определяется характерная картина АДПК с расширением желудка и двенадцатиперстной кишки. Сердце плода увеличено за счет наличия сложного порока сердца. Приблизительно в 50-70% случаев АДПК сопровождается другими аномалиями.
1. Атрезия дистальных отделов ЖКТ:
• Атрезия тощей, подвздошной или ободочной кишки, атрезия ануса
• Расширение нескольких петель дистальных отделов кишечника
2. Мембрана или атрезия антрального отдела:
• Картина «одного пузыря»:
о Расширенный желудок
о Двенадцатиперстная кишка не визуализируется
• Встречается гораздо реже, чем АДПК
3. Кисты брюшной полости:
о Не сообщаются с желудком
о Многоводие не характерно
4. Киста холедоха:
о Находится справа, вблизи желчного пузыря
о Желчные протоки впадают в кисту
5. Киста яичника:
о Только у плодов женского пола о Обычно не визуализируется до III триместра
6. Дупликационная киста:
о Дупликационная киста двенадцатиперстной кишки может быть неотличима от АДПК
о Чаще всего дупликационные кисты расположены более дистально:
- Самая частая локализация - подвздошная кишка
7. Киста брыжейки:
о Однокамерное или многокамерное кистозное образование
о Как правило, крупное, смещает кишечник
(Слева) Рентгенография верхних отделов ЖКТ у новорожденного. Подтверждаются расширение желудка и слепого конца двенадцатиперстной кишки, что характерно для АДПК.
(Справа) Исследование верхних отделов ЖКТ у того же пациента после успешной дуоденодуоденостомии. Луковица двенадцатиперстной кишки остается расширенной, однако контрастное вещество свободно проникает в нормально сформированный дистальный сегмент тонкой кишки.
г) Патологоанатомические особенности:
1. Общие сведения:
• Этиология:
о Существует 2 теории эмбрионального развития:
- Нарушение реканализации просвета двенадцатиперстной кишки в 6-9 нед. (общепризнанная теория)
- Сосудистая недостаточность развивающегося кишечника
• Генетические факторы:
о Чаще всего возникает случайным образом
о Хромосомные аномалии:
- У 30% плодов с АДПК присутствует Т21
- У 5-15% плодов с Т21 присутствует АДПК
о Синдром Фейнгольда:
- Аутосомно-доминантный тип наследования
- Самая частая причина семейной синдромальной атре-зии ЖКТ
- АДПК присутствует в 16-31% случаев
- Микроцефалия, синдактилия, клинодактилия
- Мутация гена MYCN
• Сопутствующие нарушения:
о В 50-70% случаев АДПК сопровождаются другими аномалиями:
- Хромосомные аномалии
- Пороки сердца
- Другие пороки развития ЖКТ
- Аномалии скелета
- Аномалии развития мочеполовой системы
2. Стадии, степени тяжести и классификация атрезии двенадцатиперстной кишки у плода:
• I тип (самый частый):
о Стенка кишечника и брыжейка интактны
о Обструкция просвета мембраной или перегородкой
о Диаметр проксимального сегмента кишечника >> дистального сегмента
• II тип:
о Сегменты кишечника соединены фиброзным тяжем
• III тип:
о Два слепых конца без соединяющего их тяжа
о Клиновидный дефект брыжейки
3. Макроскопические изменения и исследование операционного материала:
• Обычно вовлечены дистальные 2/3
• В большинстве случаев локализуется вблизи фатерова сосочка
• Может быть неполной (мембрана):
о Такой же риск Т21
• Часто присутствует кольцевидная поджелудочная железа
д) Клинические особенности:
1. Клиническая картина:
• Многоводие:
о Крупный для ГВ плод
о Преждевременные роды
• Отклонения показателей биохимического скрининга сыворотки крови (Т21)
• У новорожденного:
о Рвота
о 85% случаев - желчью:
- 15% случаев - без желчи (атрезия проксимальнее фатерова сосочка)
2. Демографические особенности:
• 1-3:10 000 родов
• Самая частая аномалия ЖКТ, обнаруживаемая у плодов с Т21
3. Естественное течение и прогноз:
• Зависят от сопутствующих нарушений
• Общая смертность составляет 15-40%:
о Смертность выше, если диагноз был установлен во внутриутробном периоде
о Риск внутриутробной смерти плода в III триместре повышен даже при изолированной находке
• Выживаемость при своевременном хирургическом лечении изолированной АДПК составляет 95%:
о Т21 не связана с повышением риска смерти при изолированной АДПК
• Риск повторного возникновения АДПК такой же, как в общей популяции
4. Лечение атрезии двенадцатиперстной кишки у плода:
• Во всех случаях показано кариотипирование плода
• Генетическое консультирование
• При выраженном многоводии показана амниоредукция:
о Снижается тонус матки
о Снижается дискомфорт у матери
• Орогастральная аспирация у новорожденного
• Обзорная рентгенография новорожденного:
о Если визуализируются два пузыря, наполненные газом, другие методы исследования ЖКТ в рамках предоперационной подготовки не требуются
о Если газ присутствует дистальнее двенадцатиперстной кишки, проводят исследование верхних отделов ЖКТ для выявления мембраны или стеноза
• Хирургическую коррекцию обычно проводят сразу после рождения:
о Вместо классического поперечного разреза передней брюшной стенки используют более консервативные техники:
- Лапароскопическая дуоденодуоденостомия
о Противопоказания к раннему хирургическому вмешательству:
- Первоочередной задачей может стать лечение тяжелого порока сердца
- Нестабильное состояние новорожденного (дыхательная недостаточность, нарушение водного или электролитного баланса)
е) Особенности диагностики:
1. Важно знать:
• Следует заподозрить АП при выявлении АДПК на ранних сроках, проявляющейся выраженным расширением кишечника (С-образная петля) и многоводием:
о Высокая вероятность Т21
2. Признаки, учитываемые при интерпретации результатов:
• Подтверждением диагноза является визуализация непрерывного сообщения с желудком
• Нормальная перистальтика и глубокая угловая вырезка желудка могут напоминать картину АДПК:
о Оценивают локализацию второго пузыря:
- Антральный отдел может быть смещен кпереди
- Двенадцатиперстная кишка расположена медиальнее желудка
ж) Список использованной литературы:
1. Parmentier В et al: Laparoscopic management of congenital duodenal atresia or stenosis: A single-center early experience. J Pediatr Surg. 50(11):1833—6, 2015
2. Stoll C et al: Associated congenital anomalies among cases with Down syndrome. Eur J Med Genet. 58(12):674-80, 2015
3. Adams SD et al: Malrotation and intestinal atresias. Early Hum Dev. 90(12):921—5, 2014
4. Chen QJ et al: Congenital duodenal obstruction in neonates: a decade’s experience from one center. World J Pediatr. 10(3):238-44, 2014
