а) Терминология:
• Атрезия или стеноз, поражающий ободочную кишку
• Локализация: любой участок ободочной кишки:
о Восходящая ободочная кишка (28%)
о Селезеночный изгиб ободочной кишки (25%)
о Поперечная ободочная кишка (23%)
о Нисходящая и сигмовидная ободочная кишка (20%)
о Печеночный изгиб ободочной кишки (3%)
• Заболевание является редким: 2-4% всех атрезий ЖКТ
б) Лучевая диагностика:
• Определяется единственная расширенная петля кишечника:
о В области предполагаемой локализации ободочной кишки
о При состоятельности илеоцекального клапана возникает непроходимость по типу замкнутой петли
о Асцит вследствие перфорации
• Для исключения атрезии ануса исследуют анальную ямку
• МРТ позволяет визуализировать дилатацию ободочной кишки:
о В режиме Т1 меконий производит сигнал высокой интенсивности
(Слева) Мультипланарное и 3D УЗИ плода в 22 нед. Визуализируется расширенная петля кишечника с гиперэхогенным содержимым. Слепо оканчивающаяся петля и признак «фоторамки» наилучшим образом определяются во фронтальной плоскости. В 24 нед. вследствие перфорации кишечника развился асцит.
(Справа) УЗИ того же плода в 34 нед. Ободочная кишка вновь растянута, в этот раз за счет мекония. Также визуализируется слепой конец петли ободочной кишки. Незначительное расширение тонкой кишки свидетельствует о состоятельности илеоцекального клапана.
(Слева) Рентгенограмма новорожденного с атрезией ободочной кишки. Восходящая ободочная кишка значительно расширена до уровня поперечной ободочной кишки. Контрастное вещество, введенное в нормальную прямую кишку, позволяет визуализировать микроколон.
(Справа) Патологоанатомическое исследование иссеченного слепо оканчивающегося участка расширенной ободочной кишки. Расширенный участок ободочной кишки проксимальнее атрезии нефункционален и чаще всего резецируется перед операцией по восстановлению непрерывности кишечника.
г) Патологоанатомические особенности:
• Этиология: сосудистые нарушения в пренатальном периоде:
о Нарушение экспрессии фактора роста фибробластов 10
д) Клинические особенности:
• Микроколон дистальнее атрезии
• Встречается при болезни Гиршпрунга:
о Прогноз менее благоприятный
о Перед проведением операции по восстановлению непрерывности кишечника рекомендуется выполнить биопсию прямой кишки
• Лечение:
о Первичная резекция с формированием анастомоза
о Колостомия с последующим формированием анастомоза
