МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум консультаций врачей  
Рекомендуем:
Акушерство:
Акушерство
История акушерства
Женские половые органы
Физиология беременности
Диагностика беременности
Развитие эмбриона
Неонатология
Кормление грудью
Характеристика родов
Роды на видео онлайн
Акушерская патология
Пренатальная диагностика
Врожденные болезни
Книги по акушерству
Видео уроки по акушерству
Форум
 

УЗИ, МРТ при атрезии пищевода у плода

а) Определения:
• АП часто сочетается с трахеопищеводным свищом:
о Свищ обнаруживают в >90% случаев
о Самый частый вариант - атрезия проксимального сегмента пищевода с дистальным трахеопищеводным свищом

б) Лучевая диагностика:

1. Общие сведения:
• Критерии диагностики:
о Уменьшение размеров желудка, многоводие и ЗРП, выявляемые в конце II и в III триместре
• Диагноз, как правило, устанавливают только после появления многоводия
• По данным литературы, чувствительность УЗИ в диагностике АП составляет <50%

УЗИ, МРТ при атрезии пищевода у плода
(Слева) МРТ грудной клетки плода с многоводием и уменьшенным желудком в III триместре, сагиттальная плоскость, косой срез. В проксимальном сегменте пищевода определяется мешковидное образование, наполненное жидким содержимым. МРТ плода является информативным методом в диагностике АП.
(Справа) В данном случае визуализируются дистальный сегмент пищевода и наполненный жидкостью желудок. Трахеопищеводный свищ соединяет дистальный сегмент пищевода и бифуркацию трахеи (диагноз подтвердился в постнатальном периоде при проведении хирургической пластики). АП с дистальным трахеопищеводным свищом является самым частым вариантом данного заболевания.

2. УЗИ при атрезии пищевода у плода:

• Газовый «желудочный пузырь» уменьшен или отсутствует:
о Полное отсутствие пузыря предполагает отсутствие трахеопищеводного свища или наличие узкого стенозированного соединения

• Признак «мешка»:
о Преходящее наполнение проксимального сегмента пищевода во время акта глотания
о Не является патогномоничным, так как может встречаться у здоровых плодов, поэтому данный признак не может использоваться как единственный критерий диагностики:
- В норме нижняя граница «мешка» находится выше уровня ключиц; если она расположена ниже, вероятность АП увеличивается

• АП часто сочетается с атрезией двенадцатиперстной кишки:
о При наличии трахеопищеводного свища пренатальная диагностика АП + атрезии двенадцатиперстной кишки может быть крайне затруднена:
- Содержимое желудка может эвакуироваться через свищ
о При отсутствии трахеопищеводного свища дистальный сегмент пищевода, желудок и двенадцатиперстная кишка формируют слепо оканчивающуюся С-образную петлю:
- Продукты секреции желудка скапливаются в слепо оканчивающейся петле
- Может сопровождаться выраженным расширением
- Диагностика возможна в I триместре о Высокая вероятность Т21:

• ЗРП:
о Присутствует с частотой до 40%
о Заглатывание околоплодных вод имеет большое значение для роста эмбриона во второй половине беременности:
- Обструкция верхних отделов пищеварительного тракта вызывает наиболее выраженные нарушения роста
о Проявляется в конце II или в III триместре

• Многоводие:
о Редко развивается раньше 20-й недели:
- До этого срока заглатывание околоплодных вод плодом не играет важной роли для динамики амниотической жидкости

• Входит в структуру VACTERL (аномалии развития позвонков, атрезия ануса, пороки сердца, трахеопищеводный свищ с АП, аномалии развития почек и конечностей)

3. МРТ при атрезии пищевода у плода:
• Позволяет обнаружить пищеводный мешок на фоне уменьшения желудка и многоводия:
о Имеет высокую прогностическую ценность положительного результата в отношении АП в случае выявления мешка при МРТ плода
• Проходимость пищевода установить затруднительно

4. Рекомендации по лучевой диагностике:

• Выявить данное заболевание на основании небольших размеров желудка проблематично:
о Размеры желудка у разных пациентов варьируют
о Размеры желудка у одного и того же плода могут изменяться в течение нескольких часов:
- Это связано с актом глотания и перистальтикой
о Для корректного заключения требуется значительный опыт

• Во всех случаях уменьшения желудка показаны повторные исследования:
о Уменьшение желудка может быть преходящей находкой у здоровых плодов, особенно в I и II триместрах
о Стойкое уменьшение размеров желудка по результатам серии исследований, вероятнее всего, носит патологический характер
о Подозрение на АП еще более обоснованно при наличии многоводия

• Выполняют прицельное исследование:
о Особенно тщательному исследованию подлежат шея и верхняя часть грудной клетки, где можно обнаружить пищеводный мешок:
- Мешок расширяется по мере заглатывания плодом околоплодных вод
- Необходимо отличать нормальное строение нижней части глотки от патологии:
Трахея в норме хорошо различима и имеет вид отдельного нерастяжимого органа с относительно толстыми стенками, соединяющегося с надгортанником
Пищевод лежит кзади от трахеи
о Определяют расположение дистального конца мешка:
- Локализация слепо оканчивающегося мешка в области шеи связана с менее благоприятным прогнозом, чем локализация в средостении

• Оценивают следующие показатели:
о Рост плода
о Объем амниотической жидкости
о ЗРП в сочетании с многоводием с высокой степенью уверенности позволяет заподозрить патологию:
- Наличие указанных находок обязывает исключить АП

• Проводят поиск других аномалий развития:
о Другие аномалии развития присутствуют в >50% случаев
о Прицельно исключают аномалии развития, входящие в структуру ассоциации VACTERL

• Для выявления пороков развития сердца показана ЭхоКГ плода

УЗИ, МРТ при атрезии пищевода у плода
(Слева) УЗИ плода в 24 нед. Определяется многоводие, желудок не визуализируется (стрелкой указана предполагаемая локализация спавшегося желудка). Отсутствие в желудке жидкого содержимого на протяжении всей беременности позволяет заподозрить АП без трахеопищеводного свища.
(Справа) Рентгенограмма того же новорожденного после введения бария через желудочный зонд. Определяется рефлюкс в суженный дистальный сегмент пищевода. Интраоперационно диагностирована АП без трахеопищеводного свища.

в) Дифференциальная диагностика атрезии пищевода у плода:

1. Причины уменьшения размеров или отсутствия желудка:
• ВДГ:
о Желудок находится в грудной полости
о Также в грудной полости могут находиться петли тонкой кишки и печень
о Патогномоничный признак — перистальтирующее образование в грудной клетке
о Отклонение оси сердца
о Уменьшение ОЖ
о Многоводие
• Нарушение заглатывания околоплодных вод:
о Аномалии ЦНС
о Нервно-мышечные расстройства:
- Артрогрипоз
о Расщелина верхней губы и нёба

г) Патологоанатомические особенности:

1. Общие сведения:

• Этиология:
о Эмбриология:
- Неполное разделение передней кишки
- В норме трахеопищеводная перегородка разделяет ее на вентральный (респираторный) и дорсальный (пищеварительный) сегменты
- Механизм патогенеза до конца не изучен
о Предполагается, что АП без трахеопищеводного свища возникает в результате очаговой сосудистой недостаточности
о Фактором риска является СД у матери

• Генетические факторы:
о В большинстве случаев заболевание возникает случайным образом
о Хромосомные аномалии:
- В 5-44% случаев АП присутствует анеуплоидия
- TI8 (чаще всего), Т21
- С Т21 чаще всего сочетается АП без трахеопищеводного свища
о Специфический генетический синдром (10% случаев):
- Синдром Фейнгольда:
Самая частая причина наследуемых синдромальных атрезий ЖКТ
У 30-40% присутствует АП с трахеопищеводным свищом
Микроцефалия, синдактилия, клинодактилия
Мутация гена MYCN
- Синдром CHARGE:
Колобома (coloboma), порок сердца (heart defect), атрезия хоан (atresia [choanal]), задержка роста (growth retardation), аномалии гениталий (genital anomalies), аномалии органа слуха (ear anomalies)
АП/трахеопищеводный свищ присутствует в 10% случаев
У 2/3 присутствуют мутации гена CHD7
- Синдром AEG:
Анофтальм (anophthalmia), АП (esophageal atresia), аномалии развития гениталий (genital anomalies)
Мутация гена SOX2
- Синдром Паллистера-Холл:
Постаксиальная полидактилия, атрезия ануса, гипоталамическая гамартома, аномалии развития почек, гортанно-трахеопищеводная щель
Мутация гена GLI3
о Описаны случаи сочетания АП с TAR-синдромом (thrombocytopenia-absent radius) и анемией Фанкони:

• В >50% случаев присутствует по меньшей мере одна сопутствующая аномалия:
о ВПС
о Часто обнаруживают множественные атрезии кишечника
о Незавершенный поворот кишечника
о Ассоциация VACTERL присутствует в 30% случаев:
- Могут присутствовать некоторые или все аномалии
о Аномалии ЦНС
о Описаны случаи атрезии желчевыводящих путей

2. Стадии, степени тяжести и классификация атрезии пищевода у плода:
• Типы и структура АП:
о Проксимальная атрезия с дистальным трахеопищеводным свищом (82%)
о Проксимальная и дистальная атрезия без трахеопищеводного свища (9%)
о Н-образный трахеопищеводный свищ без атрезии (6%)
о Атрезия с проксимальным и дистальным свищами (2%)
о Проксимальный трахеопищеводный свищ с дистальной атрезией (1%)

УЗИ, МРТ при атрезии пищевода у плода
(Слева) УЗИ шеи, фронтальная плоскость. Визуализируется пищеводный мешок. Сонные артерии прилежат к пищеводному мешку, расположенному по средней линии и доходящему до нижней части глотки, что подтверждает пищеводное происхождение мешка и исключает диагноз объемного образования шеи.
(Справа) Рентгенограмма того же пациента, полученная в постнатальном периоде. Внутри заполненного воздухом пищеводного мешка определяется орогастральный зонд. Наличие в желудке воздуха подразумевает наличие трахеопищеводного свища.

д) Клинические особенности атрезии пищевода у плода:

1. Клиническая картина:
• Самые частые субъективные и объективные симптомы:
о Многоводие:
- Крупный плод
- Преждевременные роды
• Отклонения показателей биохимического скрининга сыворотки крови (Т18, Т21)
• Другие более явные маркеры ассоциации VACTERL или Т18, Т21
• В постнатальном периоде:
о Кашель, слюнотечение, удушье
о Рецидивирующая пневмония (при Н-образном трахеопищеводном свище)

2. Демографические особенности:
• 1:2000-3000 детей, рожденных живыми
• Незначительно преобладает мужской пол плода

3. Естественное течение и прогноз:
• При выявлении на стадии внутриутробного развития смертность составляет 22-75%
• В >90% случаев диагноз устанавливается в первый день жизни новорожденного
• Смертность среди детей, рожденных живыми, достигает 24%:
о Самая частая причина смерти - сепсис
о Наибольшее влияние на выживаемость новорожденных оказывает наличие пороков сердца
• Даже для изолированной формы заболевания характерны долгосрочные осложнения:
о Нарушение моторики пищевода (практически 100% случаев)
о Проблемы вскармливания, стриктуры, гастроэзофагеальный рефлюкс, аспирация, рекуррентный трахеопищеводный свищ, трахеомаляция

4. Лечение атрезии пищевода у плода:
• Генетическое консультирование в отношении семейного анамнеза или синдромов
• Всем плодам показано кариотипирование
• При выраженном многоводии показана амниоредукция:
о Снижается тонус матки
о Устраняется дискомфорт, испытываемый женщиной
• Перед родами требуется консультация детского хирурга
• Родоразрешение в стационаре III уровня с возможностью раннего хирургического вмешательства после родов
• Хирургическую коррекцию, особенно при атрезии протяженного сегмента, часто проводят в несколько этапов, что требует длительной госпитализации:
о Выбор той или иной хирургической техники зависит от степени тяжести порока:
- Резекция атрезированного сегмента и реанастомозирование
- Поэтапная транспозиция желудка
- Сопоставление краев без формирования анастомоза:
Требуется неоднократное расширение просвета сопоставляемых сегментов
- В некоторых случаях устанавливают гастростомиче-скую трубку

е) Особенности диагностики. Признаки, учитываемые при интерпретации результатов:
• УЗИ в большинстве случаев не позволяет выявить АП до появления многоводия:
о Заподозрить АП и выполнить повторное УЗИ следует при выявлении уменьшенного желудка
о Признак «мешка» может быть преходящей находкой у здоровых плодов
• МРТ плода позволяет выявить пищеводный мешок на фоне уменьшения желудка и многоводия
• При выявлении ЗРП и многоводия следует выполнить тщательный поиск аномалий развития, в том числе АП

ж) Список использованной литературы:
1. Cartabuke RH et al: Longterm esophageal and respiratory outcomes in children with esophageal atresia and tracheoesophageal fistula. Gastroenterol Rep (Oxf). ePub, 2015
2. Hochart V et al: The contribution of fetal MR imaging to the assessment of oesophageal atresia. Eur Radiol. 25(2):306-14, 2015
3. Ethun CG et al: Fetal MRI improves diagnostic accuracy in patients referred to a fetal center for suspected esophageal atresia. J Pediatr Surg. 49(5):712-5, 2014
4. Kunisaki SM et al: The diagnosis of fetal esophageal atresia and its implications on perinatal outcome. Pediatr Surg Int. 30( 10):971—7, 2014

- Также рекомендуем "Лучевые признаки атрезии двенадцатиперстной кишки у плода"

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 19.10.2021

Медунивер - поиск Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в VK Мы в Instagram Форум консультаций врачей Контакты, реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.