УЗИ, МРТ, рентгенограмма при атрезии ободочной кишки у плода
а) Терминология:
1. Сокращения:
• Атрезия ободочной кишки (АОК)
2. Определения:
• Атрезия или стеноз одного или более участков ободочной кишки
б) Лучевая диагностика:
1. Общие сведения:
• Локализация:
о Восходящая ободочная кишка (28%)
о Селезеночный изгиб ободочной кишки (25%)
о Поперечная ободочная кишка (23%)
о Нисходящая и сигмовидная ободочная кишка (20%)
о Печеночный изгиб ободочной кишки (3%)
(Слева) Мультипланарное и 3D УЗИ плода в 22 нед. Визуализируется расширенная петля кишечника с гиперэхогенным содержимым. Слепо оканчивающаяся петля и признак «фоторамки» наилучшим образом определяются во фронтальной плоскости. В 24 нед. вследствие перфорации кишечника развился асцит.
(Справа) УЗИ того же плода в 34 нед. Ободочная кишка вновь растянута, в этот раз за счет мекония. Также визуализируется слепой конец петли ободочной кишки. Незначительное расширение тонкой кишки свидетельствует о состоятельности илеоцекального клапана.
2. УЗИ при атрезии ободочной кишки у плода:
• Визуализируется единственная расширенная петля кишечника:
о В области предполагаемой локализации ободочной кишки
• ± расширение тонкой кишки:
о Зависит от состоятельности илеоцекального клапана
о При состоятельности клапана возникает непроходимость по типу замкнутой петли:
- Более склонна к перфорации
• Асцит вследствие перфорации:
о Вначале - анэхогенный (меконий отсутствует)
о Позднее развивается гиперэхогенный мекониевый перитонит
3. МРТ при атрезии ободочной кишки у плода:
• При МРТ могут визуализироваться гаустры растянутой ободочной кишки
• В режиме Т1 меконий на снимке представлен яркими тонами:
о Находят дистальный спавшийся отдел ободочной кишки
4. Рекомендации по лучевой диагностике:
• Предпочтительный метод исследования:
о УЗИ брюшной полости плода
• Советы по проведению исследования:
о При исследовании промежности находят анальную ямку:
- Для исключения атрезии ануса необходимо визуализировать анальную ямку целиком
о В сомнительных случаях показана МРТ
(Слева) Рентгенограмма новорожденного с атрезией ободочной кишки. Восходящая ободочная кишка значительно расширена до уровня поперечной ободочной кишки. Контрастное вещество, введенное в нормальную прямую кишку, позволяет визуализировать микроколон.
(Справа) Патологоанатомическое исследование иссеченного слепо оканчивающегося участка расширенной ободочной кишки. Расширенный участок ободочной кишки проксимальнее атрезии нефункционален и чаще всего резецируется перед операцией по восстановлению непрерывности кишечника.
в) Дифференциальная диагностика атрезии ободочной кишки у плода:
1. Атрезия ануса:
• «Высокие» атрезии более склонны вызывать дилатацию кишечника во внутриутробном периоде
• Входит в структуру синдрома VACTERL
2. Атрезия тощей кишки:
• Проксимальная атрезия сопровождается признаком «трех пузырей»
• Распределение тонкой кишки в брюшной полости отличается от такового ободочной кишки
3. Клоакальная мальформация:
• Возникает у плодов только женского пола
• Скопление жидкости в малом тазу является клоакой или влагалищем
г) Патологоанатомические особенности:
1. Общие сведения:
• Этиология:
о Сосудистые нарушения в пренатальном периоде:
- Тромбоз, заворот кишок, странгуляционная кишечная непроходимость → некроз кишечника → реабсорбция кишечника
о Нарушение экспрессии фактора роста фибробластов 10
• Сопутствующие нарушения:
о Болезнь Гиршпрунга
о Дефекты передней брюшной стенки
о Синдром Райли-Дея
2. Стадии, степени тяжести и классификация атрезии ободочной кишки у плода:
• Хирургическая классификация:
о 1-й тип: просвет закрыт мембраной:
- Кишечник и брыжейка в остальном интактны
о 2-й тип: ободочная кишка слепо оканчивается, имеется фиброзный тяж:
- Брыжейка интактна
о 3-й тип: слепые концы ободочной кишки полностью разобщены:
- Имеется дефект брыжейки
д) Клинические особенности:
1. Клиническая картина:
• Самые частые субъективные и объективные симптомы:
о Илеоцекальный клапан состоятелен: крупная гиперэхогенная киста брюшной полости
о Состоятельность илеоцекального клапана нарушена: расширение петель кишечника
о Кишечная непроходимость у новорожденного
• Другие субъективные и объективные симптомы:
о Микроколон дистальнее атрезии
2. Демографические особенности:
• Эпидемиология:
о 1:20 000 детей, рожденных живыми
о 2-4% всех случаев атрезии кишечника
• Факторы риска:
о Прием сосудосуживающих препаратов матерью:
- Кокаин, амфетамин, никотин, деконгестанты
3. Естественное течение и прогноз:
• Атрезия + болезнь Гиршпрунга имеют неблагоприятный прогноз:
о Смертность 10%
о Требуется более сложное лечение
4. Лечение:
• Первичная резекция с формированием анастомоза:
о Функция проксимального расширенного участка ободочной кишки нарушена
о Участок кишечника иссекают до того уровня, где его диаметр соответствует норме
• Колостомия с последующим формированием анастомоза
• Для исключения болезни Гиршпрунга перед проведением операции по восстановлению непрерывности кишечника рекомендована биопсия прямой кишки
е) Особенности диагностики. Признаки, учитываемые при интерпретации результатов:
• Ход расширенной ободочной кишки соответствует типичному для нее принципу «фоторамки»
ж) Список использованной литературы:
1. Adams SD et al: Malrotation and intestinal atresias. Early Hum Dev. 90(12):921-5, 2014
2. Hsu CT et al: Congenital colonic atresia: report of one case. Pediatr Neonatol. 51(3):186-9, 2010
3. Dassinger M et al: Management of colonic atresia with primary resection and anastomosis. Pediatr Surg Int. 25(7):579—82, 2009
4. Draus JM Jr et al: Hirschsprung’s disease in an infant with colonic atresia and normal fixation of the distal colon. J Pediatr Surg. 42(2):e5-8, 2007
5. Cox SG et al: Colonic atresia: spectrum of presentation and pitfalls in management. A review of 14 cases. Pediatr Surg Int. 21(10):813—8, 2005