УЗИ, МРТ при атрезии тощей кишки, подвздошной кишки у плода
а) Определения:
• Наличие одного или более участков стеноза или атрезии тонкой кишки
б) Лучевая диагностика:
1. Общие сведения:
• Критерии диагностики:
о Усиленная перистальтика расширенных петель тонкой кишки позволяет заподозрить кишечную непроходимость
• Локализация:
о Тощая и подвздошная кишка поражаются приблизительно с равной частотой
о В 7% случаев поражены и тощая, и подвздошная кишка
• Чувствительность УЗИ в диагностике атрезии тощей кишки составляет 100%, подвздошной кишки - 75%
(Слева) УЗИ плода с многоводием в 31 нед. Кишечник расширен от желудка до двенадцатиперстной кишки и заканчивается слепой петлей проксимального отдела тощей кишки.
(Справа) Рентгенография, выполненная в постнатальном периоде после введения воздуха через назогастральную трубку. Видна слепо оканчивающаяся петля, являющаяся продолжением проксимальной части тощей кишки. В дистальной части брюшной полости газ отсутствует. Проксимальная атрезия тощей кишки была подтверждена интраоперационно.
2. УЗИ при атрезии тощей кишки, подвздошной кишки у плода:
• Тонкая кишка не изменена:
о Диаметр <7 мм
о В норме визуализируется в конце II и в III триместре:
- Перистальтика присутствует в норме
• Атрезии:
о Первым признаком может являться гиперэхогенность кишечника во II триместре
о Позднее происходит расширение петель кишечника, заполненных жидкостью:
- Содержимое кишечника («кишечный сок») чаще всего гиперэхогенное
о Для атрезии проксимального отдела тощей кишки характерна картина «трех пузырей»
о Петли кишечника имеют сосискообразную форму
о В режиме реального времени определяется усиленная перистальтика сегментов, подвергшихся обструкции
о К III триместру расширение петель кишечника продолжает усугубляться:
- Диаметр кишечника >17 мм в сочетании с многоводием повышает специфичность диагностики
о В редких случаях может иметь вид кистозного образования:
- Отличить атрезию от кист брюшной полости позволяет наличие перистальтики
о Также часто визуализируется расширение желудка:
- Более характерно для атрезии тощей кишки
- Может появляться раньше, чем расширение петель кишечника
• Многоводие:
о Может не визуализироваться до 26-й недели
о Время возникновения и выраженность зависят от локализации атрезии:
- При атрезии проксимальных отделов многоводие развивается раньше
- Присутствует в <50% случаев непроходимости тощей кишки
- Еще реже - при непроходимости подвздошной кишки
• Существует риск перфорации и мекониевого перитонита (~6%):
о Асцит
о Кальцинаты в брюшной полости
о Псевдокисты
о Более характерно для атрезии дистальных отделов
• ЗРП:
о Атрезия проксимальных отделов практически всегда сопровождается ЗРП
о Заглатывание околоплодных вод имеет большое значение для роста плода во второй половине беременности
3. МРТ при атрезии тощей кишки, подвздошной кишки у плода:
• Позволяет уточнить место обструкции
• Петли кишечника, подвергшиеся обструкции, наполнены жидкостью:
о Гипоинтенсивные в режиме Т1-ВИ, гиперинтенсивные в режиме Т2-ВИ
• Интенсивность сигнала может варьировать на отдельных участках:
о Может свидетельствовать о множественной атрезии
• Находят неизмененную ободочную кишку:
о В режиме Т1-ВИ меконий имеет сигнал высокой интенсивности
4. Рекомендации по лучевой диагностике:
• Советы по проведению исследования:
о Регулярные повторные исследования:
- Рост плода
- Многоводие
- Нарастающее расширение петель кишечника
- Перфорация
о Для исключения атрезии ануса выполняют УЗИ прямой кишки и ануса
• Определение места обструкции затруднено, в особенности при расширении сразу нескольких петель
• Атрезия тощей или подвздошной кишки:
о Атрезия тощей кишки:
- Чаще всего множественная
- Более выраженное расширение петель кишечника:
Часто сопровождается увеличением размеров желудка
- Меньший риск перфорации
- Чаще сопровождается ЗРП
о Атрезия подвздошной кишки:
- Обычно единичная
- Петли менее растянуты, более склонны к перфорации
- Обычно не сопровождается многоводием
(Слева) Фотография, полученная во время операции. Видны заметно расширенная петля тощей кишки и нормальные спавшиеся дистальные петли. Наличие дефекта брыжейки свидетельствует об атрезии IIIа типа.
(Справа) МРТ плода позволяет уточнить локализацию кишечной непроходимости. У данного плода в III триместре определяются несколько петель кишечника, заполненных жидким содержимым и прерывающихся в дистальной части тощей/подвздошной кишки, после чего диаметр просвета возвращается к норме.
в) Дифференциальная диагностика атрезии тощей кишки, подвздошной кишки у плода:
1. Мекониевый илеус:
• Кишечная непроходимость вследствие закупорки просвета дистального отдела тощей кишки меконием
• Часто неотличим от атрезии
• Нередко сочетается с муковисцидозом
о Гиперэхогенный кишечник по данным УЗИ во II триместре
2. Заворот кишок:
• Ишемия, приводящая к инфаркту:
о Перистальтика расширенного сегмента кишечника отсутствует
о Гетерогенность содержимого кишечника обусловлена кровоизлиянием и некрозом
• Ранняя диагностика затруднена
2. Атрезия ануса:
• Невозможно отличить толстую кишку от тонкой
• Отсутствие признака «мишени» (гиперэхогенная слизистая оболочка и гипоэхогенное кольцо)
• Встречается при синдроме VACTERL
3. Уретерэктазия:
• За счет трубчатого строения расширенный мочеточник может быть ошибочно принят за нормальный кишечник
• Мочевой пузырь, как правило, увеличен:
о Клапаны задней уретры (КЗУ), синдром «черносливового живота»
4. Ободочная кишка в норме:
• Может отчетливо визуализироваться в III триместре:
о Диаметр в норме составляет 18 мм
5. Атрезия двенадцатиперстной кишки:
• Картина «двух пузырей»
• Расширение петель кишечника, за исключением двенадцатиперстной кишки, отсутствует
6. Кисты брюшной полости:
• Кисты единичные, строение отличается от трубчатого
• Перистальтика отсутствует
(Слева) В средней части брюшной полости определяются перистальтирующие сосискообразные растянутые петли кишечника Наличие кальцинатов позволяет заподозрить мекониевый перитонит, наиболее характерный для атрезии подвздошной кишки.
(Справа) У данного плода с гастрошизисом в брюшной полости визуализируются расширенные петли тонкой кишки. Атрезия кишечника нередко сопровождается другими аномалиями развития ЖКТ. В данном случае в обход атрезии тощей кишки была выполнена еюноеюностомия.
г) Патологоанатомические особенности:
1. Общие сведения:
• Этиология:
о Общепризнанной является теория сосудистого повреждения; механизмов патогенеза может быть несколько:
- Перекрут брыжеечной артерии во время поворота кишечника (6-12-я недели)
- Гипотензия у плода
- Сосудистая мальформация
- Заворот кишок, инвагинация, гастрошизис во внутриутробном периоде
- Употребление кокаина матерью
• Генетические факторы:
о Чаще всего возникает случайным образом
о Описаны случаи семейного наследования:
- Атрезия по типу «яблочной кожуры»
о Синдром Фейнгольда:
- Самая частая причина семейной формы синдромальной атрезии ЖКТ
- 3-16% - атрезия тощей кишки, 12% - множественная атрезия
- Микроцефалия, синдактилия, клинодактилия
• Сопутствующие нарушения:
о Часто сопровождается другими аномалиями ЖКТ:
- Гастрошизис
- Незавершенный поворот кишечника:
Находят верхнюю брыжеечную вену, которая в норме лежит справа от верхней брыжеечной артерии
При незавершенном повороте кишечника верхняя брыжеечная вена идет слева от верхней брыжеечной артерии
Существует риск заворота кишок
о Аномалии развития других систем органов, помимо ЖКТ, не характерны
2. Стадии, степени тяжести и классификация атрезии тощей кишки, подвздошной кишки у плода:
• I тип: мембранозная атрезия:
о Мембрана или диафрагма, приводящая к окклюзии сегмента кишечника
о Дефект брыжейки отсутствует
о Длина кишечника не изменена
• II тип: слепые концы кишечника разделены фиброзным тяжем:
о Дефект брыжейки отсутствует
о Длина кишечника не изменена
• IIIa тип: слепые концы полностью разделены:
о V-образный дефект брыжейки
о Кишечник укорочен
• IIIb тип: поражен протяженный сегмент тощей и подвздошной кишки (редкая семейная форма):
о Оставшиеся сегменты спирализованы и напоминают яблочную кожуру
о Крупный дефект брыжейки
• IV тип: множественная атрезия тонкой кишки
д) Клинические особенности:
1. Клиническая картина:
• В пренатальном периоде:
о Расширение петель кишечника, возможно многоводие в конце II и в III триместре
• В постнатальном периоде:
о Вздутие живота, нарушение отхождения мекония, рвота желчью
2. Демографические особенности:
• 1:3000-5000 детей, рожденных живыми
• 39% всех атрезий кишечника
3. Естественное течение и прогноз:
• Атрезия тощей кишки:
о Связана с повышенным риском преждевременных родов:
- Предположительно, обусловлены многоводием
о ЗРП развивается чаще:
- Амниотическая жидкость служит источником питания для плода
о Характерна множественная атрезия:
- Не визуализируется в пренатальном периоде, поскольку дистальные сегменты кишечника спадаются
• Атрезия подвздошной кишки: о Склонна к перфорации
• Выживаемость составляет >90%:
о Факторы, негативно влияющие на прогноз:
- Значительная протяженность атрезированного сегмента
- Множественная атрезия
- Проксимальная атрезия имеет менее благоприятный прогноз, чем дистальная
- Перфорация
- Заворот кишок
• Долгосрочный прогноз зависит от длины резецированного кишечника и сопутствующих патологий:
о Синдром короткой кишки, нарушение моторики, динамическая кишечная непроходимость
4. Лечение атрезии тощей кишки, подвздошной кишки у плода:
• Амниоцентез или скрининг родителей на муковисцидоз
• При выраженном многоводии показана амниоредукция:
о Снижается тонус матки
о Снижается дискомфорт у матери
• Резекция пораженного участка кишечника:
о Лечение может быть этапным, с наложением стом и последующим реанастомозированием
о Течение послеоперационного периода зависит от сложности операции:
- Могут потребоваться длительная госпитализация и парентеральное питание
е) Особенности диагностики. Важно знать:
• Во всех случаях дистальной непроходимости показано обследование на муковисцидоз:
о Мекониевый илеус может быть неотличим от дистальной атрезии
ж) Список использованной литературы:
1. John R et al: Diagnostic accuracy of prenatal ultrasound in identifying jejunal and ileal atresia. Fetal Diagn Ther. 38(2):142-6, 2015
2. Virgone C et al: Accuracy of prenatal ultrasound in detecting jejunal and ileal atresia: systematic review and meta-analysis. Ultrasound Obstet Gynecol. 45(5):523-9, 2015
3. Takahashi D et al: Population-based study of esophageal and small intestinal atresia/stenosis. Pediatr Int. 56(6):838-44, 2014
4. Jo YS et al: Antenatal sonographic features of ileal atresia. J Obstet Gynaecol Res. 38(1):215—9, 2012
5. Rubesova E: Fetal bowel anomalies - US and MR assessment. Pediatr Radiol. 42 Suppl 1:S101-6, 2012
