Лучевые признаки атрезии тощей кишки, подвздошной кишки у плода
а) Терминология:
• Наличие одного или более участков стеноза или атрезии тонкой кишки
б) Лучевая диагностика:
• В норме диаметр тонкой кишки <7 мм
• Первым признаком атрезии может быть гиперэхогенность кишечника во II триместре
• Нарастающее расширение петель кишечника, заполненных жидкостью:
о Картина «трех пузырей» (атрезия проксимального сегмента тощей кишки)
о Сосискообразные петли кишечника
• Усиленная перистальтика сегментов, подвергшихся обструкции, различимая при исследовании в режиме реального времени
• Многоводие; более характерно для атрезии проксимальных отделов:
о Обычно развивается после 26-й недели
• Существует риск перфорации и мекониевого перитонита:
о Более характерно для непроходимости тощей кишки
• МРТ плода позволяет более точно установить место обструкции:
о В режиме Т1-ВИ находят гиперинтенсивный меконий в нормально сформированных сегментах ободочной кишки
(Слева) Хирургическая классификация атрезии тонкой и подвздошной кишки. I тип - мембранозный; II тип - фиброзный тяж без дефекта брыжейки; IIIа тип -дефект брыжейки; IIIb тип - «яблочная кожура»; IV тип - множественная атрезия. Атрезия IIIb типа чаще всего имеет семейное наследование.
(Справа) УЗИ плода в 20 нед. Визуализируется несколько умеренно расширенных петель кишечника с гиперэхогенной стенкой наполненных детритом. Учитывая центральное расположение кишечника, данные петли практически всегда относятся к тонкой кишке и в начале II триместра в норме не определяются.
(Слева) Тот же случай. УЗИ плода в 23 нед. Расширение петель стало более явным в режиме реального времени отмечалась перистальтика. Многоводие может не определяться до 26-й недели, однако часто возникает при атрезии более проксимальных отделов кишечника.
(Справа) УЗИ плода в 33 нед. В режиме реального времени отмечалась непрерывная перистальтика кишечника, расширенного до 2,8 см. Просвет кишечника был заполнен гипоэхогенным детритом («кишечный сок»). С учетом выраженного расширения кишечника и отсутствия перфорации была диагностирована атрезия тощей кишки (позднее диагноз подтвердился).
г) Патологоанатомические особенности:
• В основе общепризнанной теории развития лежит сосудистое повреждение
• Часто сочетается с другими аномалиями ЖКТ:
о Гастрошизис, заворот кишок, инвагинация кишечника, нарушение поворота кишечника
• Аномалии других систем органов, помимо ЖКТ, не характерны
д) Клинические особенности:
• Выживаемость >90%
• Долгосрочный прогноз зависит от длины резецированного сегмента кишечника и сопутствующих пороков развития:
о К поздним осложнениям относятся синдром короткой кишки, нарушение моторики и динамическая кишечная непроходимость
• Во всех случаях непроходимости дистальных отделов кишечника необходимо исключить муковисцидоз:
о Картина мекониевого илеуса может быть неотличима от атрезии дистальных отделов кишечника