а) Терминология:
• Расщелина паренхимы головного мозга, выстланная серым веществом:
о Может быть открытой или закрытой
б) Лучевая диагностика:
• Дефект паренхимы головного мозга между внутренней пластинкой кости черепа и расположенным ниже желудочком:
о Клиновидной формы
о Стенка желудочка выгнута в направлении дефекта
о В 70% случаев отсутствует ППП
• При МРТ плода обнаруживаются сопутствующие пороки развития:
о При односторонней расщелине на зеркальном изображении противоположного полушария заметно нарушение перемещения нейронов
о Нарушение миграции нейронов:
- Гетеротопия
- Полимикрогирия
(Слева) На схематическом изображении во фронтальной плоскости показаны правый закрытый и левый закрытый И шизэнцефалические дефекты, выстланные серым веществом. Отсутствует ППП. При шизэнцефа-лии дефект распространен от внутренней пластинки кости черепа до подлежащего желудочка.
(Справа) При МРТ во фронтальной плоскости во II триместре беременности у плода видно отсутствие ППП, также визуализируется клиновидная расщелина с ЦСЖ, распространяющаяся от черепа до подлежащего левого желудочка. Заметна тонкая поверхностная оболочка, прикрывающая дефект большого полушария.
(Слева) При УЗИ в косой фронтальной плоскости у плода на 31-й неделе гестации отмечается отсутствие ППП и виден клиновидный дефект коры большого полушария головного мозга.
(Справа) При МРТ в аксиальной плоскости у этого же плода крупный шиз-энцефалический дефект виден по всей длине. Его выстилает серое вещество, слабо проводящее сигнал. Дефект соединяется с затылочным рогом желудочка, такая картина наблюдается не очень часто.
г) Патологоанатомические особенности:
• Нарушение миграции нейронов
• Также часто выявляется повреждение сосудов в раннем пренатальном периоде
д) Клинические особенности:
• Односторонний дефект в 60% случаев:
о При небольшой или закрытой расщелине симптомы неврологического дефицита более легкие
о При крупном несращении прогноз менее благоприятный
• Двусторонний дефект в 40% случаев:
о Более тяжелое нарушение интеллекта и речевого развития, чем при одностороннем поражении
е) Особенности диагностики:
• При подозрении на наличие этого порока необходимо проведение МРТ
• Небольшие расщелины бывает сложно выявить, особенно если они попадают в ближнее поле
