а) Терминология:
• Лиссэнцефалия - патологически гладкая поверхность головного мозга. Может отмечаться изолированно или быть одним из симптомов специфического синдрома
б) Лучевая диагностика:
• Важно проводить исследование в разных плоскостях, так как борозды лучше всего видны при прохождении луча в перпендикулярном им направлении
• При головном предлежании плода следует применять ТВУЗИ
• Извилины и борозды появляются в известной последовательности с определенного срока гестации
• Легко различимые борозды:
о Медиальная поверхность больших полушарий головного мозга: теменно-затылочная, шпорная, поясная борозды
о Латеральная поверхность больших полушарий головного мозга: центральная, постцентральная, верхняя височная борозды
• Асимметрия височных долей - вариант нормы
(Слева) У пациентки отмечается полно-водие неизвестной этиологии. При исследовании головного мозга плода видна патологически гладкая поверхность больших полушарий - картина, не характерная для 31-й недели гестации. Сильвиева борозда EJедва различима. Также у плода заметно недоразвитие нижней челюсти. Полноводие могло возникнуть из-за микрогнатии или неврологических нарушений, а возможно, из-за обеих причин.
(Справа) С помощью МРТ у этого же ребенка в постнатальном периоде было подтверждено наличие лиссэнцефалии и была выявлена гетеротопия коры больших полушарий. Микрогнатия объясняется наличием синдрома Пьера Робена.
(Слева) При ТВУЗИ у плода в головном предлежании возможно визуализировать головной мозг. Поверхность мозга полностью гладкая, что не является нормой для 28-й недели гестации. Исследование в постнатальном периоде подтвердило наличие лиссэнцефалии.
(Справа) При патологоанатомическом исследовании на срезе головного мозга в задней фронтальной плоскости видны расширенные желудочки и отмечается отсутствие борозд. Чередующиеся слои серого и белого вещества формируют толстую 4-слойную кору, характерную для лиссэнцефалии.
в) Дифференциальная диагностика:
• Неверно определенный срок беременности
• Гидроцефалия любой этиологии может скрывать формирование борозд
г) Клинические особенности:
• Исход при синдроме Миллера Дикера, как правило, неблагоприятный
• При синдроме Уокера-Варбург дети часто не доживают до 1 года
• Исход при несиндромальной лиссэнцефалии:
о Отсутствие прибавки массы тела
о Отставание в развитии, тяжелая задержка психомоторного развития
о Судороги
д) Особенности диагностики:
• Отставание развития коры больших полушарий нельзя обнаружить до 20-й недели гестации
• Сильвиеву борозду легко увидеть в конце II и в III триместре:
о Если она не визуализируется, требуется более тщательное исследование
